Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je autoimuna bolest koja utječe na vezivno tkivo tijela. Izraz "autoimuna" znači da tijelo percipira vlastita tkiva kao strana. Iz nepoznatih razloga, imunološki sustav počinje "napadati" vezivno tkivo tijela - temelj kože, hrskavice, kosti i većinu unutarnjih organa. To dovodi do upale i oštećenja tkiva..

Žene imaju 11 puta veću vjerojatnost da će biti bolesne od muškaraca, prosječna dob pacijenta s tek dijagnosticiranim sistemskim eritematoznim lupusom je 18–35 godina 1.

Klasifikacija sistemskog eritematoznog lupusa

Na početku kliničkog tijeka bolest može biti:

• akutni - iznenadni početak, brzi napad simptoma iz većine organa, uključujući oštećenje bubrega, brzo pogoršanje stanja pacijenta;
• subakutni - postupan početak valovitog tijeka, relativno sporo širenje po tijelu;
• kronična - započinje oštećenjem jednog organa, obično kože, dugo se zadržava u jednom stupnju ozbiljnosti, polako se širi na druge sustave.

Intenzitet manifestacija razlikuje 3 stupnja aktivnosti:

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Zašto se ova bolest javlja još uvijek nije poznato. Liječnici vjeruju da kombinacija više faktora može utjecati na neki način:

• nasljedstvo;
• hormonske promjene, uključujući pubertet, trudnoću, porođaj;
• ultraljubičasto zračenje;
• neki lijekovi (izoniazid, metildopa, hidralazin, novokainamid, itd.);
• virusne infekcije.

Još uvijek nije poznato kako ti faktori (pojedinačno ili u kombinaciji) uzrokuju promjenu imunološkog odgovora. Tijelo počinje proizvoditi antitijela na jezgre stanica vezivnog tkiva, a to su antitijela koja oštećuju stanice i uzrokuju upalu..

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Budući da strukture vezivnog tkiva postoje u gotovo svim organima, manifestacije sistemskog eritematoznog lupusa izuzetno su raznolike i mogu se odnositi na bilo koji tjelesni sustav:

• Koža. Pojavljuje se uporni osip koji može biti na bilo kojem dijelu tijela, ali se prilično često pojavljuje na licu, tvoreći takozvani "lupus leptir": osip na nosu, krila nosa, obrazi u obliku nalikuju leptiru koji širi krila. Moguće je ispadanje kose.
• Zglobovi. "Leteća" bol, odnosno upala brzo prelazi s jednog zgloba na drugi. Mogu biti zahvaćeni i veliki i mali zglobovi (falange, metakarpalni zglobovi, mali zglobovi stopala).
• Bubrezi. Stalna upala u bubrezima postupno dovodi do kršenja njihove funkcije. Lupusni nefritis ne uzrokuje bol, pa je prvi simptom oštećenja bubrega, primjetan pacijentu, oteklina na licu i nogama. Također, oštećenje bubrega može izazvati trajno povećanje krvnog tlaka..
• Živčani sustav. Glavobolja, slabost, oslabljeno pamćenje, vrtoglavica, nesanica. Mogući su napadi, paraliza, oštećenje vida, psihoza.
• Srce. Upala krvnih žila srca naziva se koronarni vaskulitis, mišići - miokarditis, zalisci - endokarditis, srčane membrane - perikarditis. Obično se manifestira bolovima u prsima, aritmijama, slabošću, kratkoćom daha tijekom fizičke aktivnosti.
• Plovila. Vaskularna upala naziva se vaskulitis. Zbog oslabljene propusnosti malih posuda obično se formiraju čirevi na koži.
• Pluća. Upala samog plućnog tkiva s lupusom naziva se pneumonitis. Upala membrane koja okružuje pluća i oblaže unutrašnjost stijenke prsnog koša - plevritis. Manifestira se bolom u prsima, kašljem, nedostatkom daha.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Postoje posebni kriteriji Američkog reumatološkog udruženja koji uzimaju u obzir određene kliničke manifestacije bolesti (osip, oštećenje zglobova, bubrega, središnjeg živčanog sustava itd.). Na temelju kombinacije ovih kriterija, liječnik postavlja dijagnozu sistemski eritematozni lupus. Dijagnoza se potvrđuje laboratorijskim, sljedećim analizama:

• analiza za antinuklearna antitijela - antitijela na različite komponente staničnog jezgra;
• antitijela na nativnu (nepromijenjenu) DNK;
• antifosfolipidna antitijela.

Da biste razjasnili opće stanje pacijenta i identificirali oštećenja na određenim organima, preporučuje se:

• opća analiza krvi;
• biokemijski test krvi: određivanje kreatinina, c-reaktivnog proteina, ukupnog proteina, glukoze, uree, Alt, AcT;
• opća analiza urina;
• EKG.

Ako je potrebno, liječnik može propisati dodatna ispitivanja: određivanje dnevne proteinurije (količina proteina izlučenih u urinu), eho-KG, rendgen prsa itd..

Liječenje sistemskog eritematološkog lupusa

Liječenje ove bolesti je dugo, ponekad i doživotno. U liječenju sistemskog eritematoznog lupusa koristi se nekoliko skupina lijekova.

Imunosupresivi ili citostatici. Riječ je o lijekovima koji se češće koriste kao kemoterapija u bolesnika s karcinomom. Kod sistemskog eritematoznog lupusa njihovo je djelovanje usmjereno na suzbijanje sinteze imunokompetentnih stanica i smanjenje njihove aktivnosti. U pravilu su propisani za teške bolesti i prijetnju oštećenjem bubrežne funkcije, živčanog sustava. Imunosupresivi se koriste već godinama, pod nadzorom krvnih testova, koji se daju najmanje dva puta mjesečno. Može biti u obliku tableta, pripravaka za supkutanu ili intravensku primjenu.
Antimalarijski lijekovi. Vjeruje se da inhibiraju neke faze imunološkog odgovora. U pravilu se preporučuju antimalarijski lijekovi za oštećenja kože i skeletnih mišića. Učinak se polako nakuplja tijekom nekoliko mjeseci. Dostupno u tabletama.
Genetski modificirani lijekovi. Oni uključuju lijekove kao što su belimumamb i rituximab (koji se također koriste za zloćudne bolesti krvi). Oni posebno suzbijaju aktivnost stanica koje proizvode antitijela. Uvodi se u obliku intravenskih infuzija - "kapljica".
Simptomatska terapija Pripreme za normalizaciju tlaka, neutralizaciju djelovanja dušičnih tvari u krvi s oštećenjem bubrega i tako dalje.

Sistemski eritematozni lupus

Profesor dr. Med Tatjana Magomedalievna Reshetnyak

Institut za reumatologiju RAMS, Moskva

Ovo predavanje namijenjeno je pacijentima sa sistemskim eritematoznim lupusom (SLE), kao i njihovim rođacima, prijateljima i općenito onima koji žele bolje razumjeti ovu bolest kako bi pomogli pacijentima koji imaju SLE da se nose s ovom bolešću. Sadrži podatke o SLE-u s objašnjenjima nekih medicinskih izraza. Pružene informacije daju predstavu o bolesti i njenim simptomima, sadrže podatke o dijagnozi i liječenju, kao i trenutna znanstvena dostignuća u ovom problemu. Predavanje također raspravlja o pitanjima poput brige o zdravlju, trudnoći i kvaliteti života pacijenata sa SLE. Ako nakon čitanja ove brošure imate pitanja, možete ih razgovarati sa svojim liječnikom ili postavljati pitanja na e-mail: [email protected]

Kratka povijest tvrde valute

Naziv lupus erythematosus, u latinskoj verziji kao Lupus erythematosus, dolazi od latinske riječi "lupus", koja se na engleski prevodi kao "vuk", a "eritematozus" znači crvena. Ovo je ime bolest dobila zbog činjenice da su kožne manifestacije slične ozljedama kada ih je ugrizao gladni vuk. Liječnici poznaju ovu bolest od 1828. godine, nakon opisa francuskog dermatologa Bietta o znakovima kože. 45 godina nakon prvog opisa, drugi dermatolog Kaposhi primijetio je da neki pacijenti s kožnim znakovima bolesti imaju i simptome unutarnjih organa. A 1890. god poznati engleski liječnik Osler otkrio je da se lupus eritematozus, koji se naziva i sistemski lupus, može pojaviti (iako rijetko) bez manifestacija na koži. 1948. godine opisan je fenomen LE- (LE) stanica, koji je karakteriziran otkrivanjem fragmenata stanica u krvi. Ovo otkriće omogućilo je liječnicima da identificiraju mnoge pacijente sa SLE-om. Tek 1954 određeni proteini (ili antitijela) koji djeluju protiv vlastitih stanica otkriveni su u krvi bolesnika sa SLE. Otkrivanje ovih proteina korišteno je za razvoj osjetljivijih testova za dijagnozu SLE..

Što je SLE

Sistemski eritematozni lupus, koji se ponekad naziva i "lupus", ili skraćeno SLE, vrsta je poremećaja imunološkog sustava poznatog kao autoimuna bolest. Kod autoimunih bolesti tijelo, stvarajući strane bjelančevine vlastitim stanicama i njihovim komponentama, oštećuje svoje zdrave stanice i tkiva. Autoimuna bolest je stanje u kojem imunološki sustav počinje percipirati "svoja" tkiva kao strana i napada ih. To dovodi do upale i oštećenja različitih tjelesnih tkiva. Lupus je kronična autoimuna bolest koja se javlja u nekoliko oblika i može izazvati upalu zglobova, mišića i raznih drugih dijelova tijela. Slijedom gornje definicije SLE-a, jasno je da ova bolest utječe na razne organe u tijelu, uključujući zglobove, kožu, bubrege, srce, pluća, krvne žile i mozak. Iako ljudi s ovim stanjem imaju mnogo različitih simptoma, neki od najčešćih uključuju prekomjerni umor, bolne ili natečene zglobove (artritis), neobjašnjivu temperaturu, kožne osipe i probleme s bubrezima. SLE pripada skupini reumatskih bolesti. Reumatske bolesti uključuju one povezane s upalnom bolešću vezivnog tkiva i karakterizirane bolom u zglobovima, mišićima, kostima.

Trenutno je SLE neizlječiva bolest. Međutim, simptome SLE-a moguće je kontrolirati odgovarajućim liječenjem, a većina ljudi s ovom bolešću može voditi aktivan, zdrav život. U gotovo svih bolesnika sa SLE-om njegova aktivnost se mijenja tijekom bolesti, naizmjenično s trenucima koji se nazivaju izbijanjem - egzacerbacijama (u engleskoj literaturi nazivaju se vatrom) i periodima dobrobiti ili remisije. Pogoršanje bolesti karakterizira pojava ili pogoršanje upale različitih organa. Prema klasifikaciji koja je usvojena u Rusiji, aktivnost bolesti podijeljena je u tri stadija: I - minimalno - II - umjereno i III - teško. Uz to, prema pojavi znakova bolesti u našoj zemlji, razlikuju se varijante tijeka SLE - akutni, subakutni i primarni kronični. Ovo odvajanje pogodno je za dugotrajno promatranje pacijenata. Remisija bolesti je stanje u kojem nema znakova ili simptoma SLE. Prisutni su slučajevi potpune ili dugotrajne remisije SLE-a, iako su rijetki. Razumijevanje kako spriječiti pogoršanje i kako ih liječiti kada se primijete, pomaže pacijentima sa SLE održavanjem zdravlja. U našoj zemlji - na Institutu za reumatologiju Ruske akademije medicinskih znanosti, kao i u drugim svjetskim znanstvenim centrima, intenzivno se istražuju kako bi se postigao ogroman uspjeh u razumijevanju bolesti, što može dovesti do izlječenja.

Istraživači su proučavali dva pitanja: tko dobiva SLE i zašto. Znamo da žene češće od muškaraca imaju SLE češće od muškaraca, a taj se omjer, prema raznim znanstvenim centrima, kreće od 1: 9 do 1:11. Prema američkim istraživačima, SLE ima tri puta veću vjerojatnost da će pogoditi crne žene u odnosu na bijelu rasu, a češća je i kod žena španjolskog, azijskog i indijanskog porijekla. Osim toga, poznati su obiteljski slučajevi SLE-a, ali rizik da dijete ili brat ili sestra od pacijenta također razviju SLE još uvijek je prilično nizak. U Rusiji ne postoje statistički podaci o broju bolesnika sa SLE-om, budući da simptomi bolesti variraju od minimalnih do teških lezija vitalnih organa i često je teško precizirati početak njihove pojave.

Zapravo postoji nekoliko vrsta tvrde valute:

sistemski eritematozni lupus, što je oblik bolesti koju većina ljudi ima na umu kad kažu „lupus“ ili u engleskoj literaturi „lupus“. Riječ "sistemska" znači da bolest može zahvatiti mnoge tjelesne sustave. Simptomi SLE-a mogu biti blagi ili teški. Iako SLE primarno utječe na ljude u dobi od 15 do 45 godina, može se otkriti i u djetinjstvu i u starosti. Ova brošura usredotočena je na tvrdu valutu.

diskoidni eritematozni lupus uglavnom utječe na kožu. Na licu, koži lubanje ili drugdje može se pojaviti crveni osip u porastu. Područja koja rastu mogu postati gusta i ljuskava. Osip može trajati danima ili godinama ili se može ponoviti (proći i zatim se ponovo pojaviti). Mali postotak ljudi s diskoidnim eritematoznim lupusom kasnije razvija SLE.

lijek izazvan lupus eritematozusom odnosi se na oblik lupusa uzrokovan lijekovima. Oni izazivaju neke simptome slične onima kod SLE (artritis, osip, groznica i bol u prsima, ali obično nisu uključeni u proces bubrega), koji nestaju kada prestanete uzimati lijek. Lijekovi koji mogu izazvati eritematozni lupus uzrokovani hidralazinom (Arecolin), prokainamid (Procan, Pronestil), metildopa (aldomet), guinidin (Guinaglut), izoniazid i određeni antikonvulzivi, poput fenitoina (dilantin) ili karbamazepina ( ) i tako dalje..

neonatalni lupus. Može utjecati na novorođenčad, kod žena sa SLE ili s određenim drugim poremećajima imunološkog sustava. Djeca s neonatalnim lupusom mogu imati ozbiljna oštećenja srca, što je najimpresivniji simptom. Neke bebe mogu imati kožni osip, abnormalnosti jetre ili citopeniju (nizak broj krvnih stanica). Trenutno liječnici mogu identificirati većinu pacijenata s rizikom od razvoja neonatalnog SLE-a, što vam omogućuje brzo započinjanje liječenja djeteta od rođenja. Neonatalni lupus je vrlo rijedak, a većina djece čije majke imaju SLE potpuno je zdrava. Treba napomenuti da kožni osipi s novorođenčanskim lupusom obično ne zahtijevaju terapiju i prolaze sami.

Što uzrokuje sistemski eritematozni lupus?

Sistemski eritematozni lupus je složena bolest, čiji uzrok nije poznat. Vjerojatno to nije jedan od razloga, već kombinacija nekoliko čimbenika, uključujući genetske, okolišne čimbenike i, možda, hormonalne, čija kombinacija može uzrokovati bolest. Točan uzrok bolesti može biti različit kod različitih ljudi, a provocirajući faktor može biti stres, prehlada i hormonalne promjene u tijelu, koje se javljaju tijekom puberteta, trudnoće, nakon pobačaja, tijekom menopauze. Znanstvenici su postigli veliki napredak u razumijevanju nekih od pojava niza simptoma SLE-a, koji su opisani u ovoj brošuri. Istraživači vjeruju da genetika igra važnu ulogu u razvoju bolesti, međutim, specifični "gen za lupus" još nije utvrđen. Umjesto toga, sugerira se da nekoliko gena može povećati osjetljivost osobe na ovu bolest..

Činjenica da se lupus može pojaviti u obiteljima pokazuje da razvoj bolesti ima genetsku osnovu. Pored toga, istraživanje identičnih blizanaca pokazalo je da lupus ima veću vjerojatnost za poraz oba blizanca, koji imaju isti set gena od dva identična blizanaca ili druge djece istih roditelja. Budući da je rizik obolijevanja od jednojajčanih blizanaca puno manji od 100 posto, znanstvenici smatraju da samo geni ne mogu objasniti činjenicu lupusa. Ostali čimbenici također moraju igrati ulogu. Među njima, koji se intenzivno proučavaju, uključuju sunčevo zračenje, stres, određene lijekove i zarazne agense poput virusa. Istodobno, SLE nije zarazna ili zarazna bolest, ne odnosi se na onkološke bolesti i sindrom stečene imunodeficijencije. Iako virus može izazvati bolest kod osjetljivih ljudi, osoba ne može “uhvatiti” lupus od bilo kojeg drugog pacijenta..

Uz SLE, imunološki sustav tijela ne radi kako bi trebao. Zdrav imunološki sustav proizvodi antitijela, koja su specifični proteini - proteini koji pomažu u borbi i uništavanju virusa, bakterija i drugih stranih tvari koje upadaju u tijelo. S lupusom imunološki sustav proizvodi antitijela (proteine) protiv zdravih stanica i tkiva vlastitog tijela. Ta antitijela, nazvana autoantitijela („auto“ znači svoje, vlastito), doprinose upali različitih dijelova tijela, uzrokujući ih oticanje, crvenilo, vrućicu i bol. Pored toga, neka se autoantitijela kombiniraju s tvarima iz vlastitih stanica i tjelesnih tkiva kako bi tvorile molekule koje se nazivaju imunološki kompleksi. Formiranju ovih imunoloških kompleksa u tijelu također pridonosi upala i oštećenje tkiva u bolesnika s lupusom. Znanstvenici još nisu razumjeli sve čimbenike koji uzrokuju upalu i oštećenje tkiva u lupusu, a ovo je aktivno područje istraživanja..

Simptomi SLE-a.

Unatoč prisutnosti određenih znakova bolesti, svaki je slučaj bolesnika sa SLE-om različit. Kliničke manifestacije SLE mogu biti u rasponu od minimalnih do teških lezija vitalnih organa i mogu se periodično pojavljivati ​​i odlaziti. Uobičajeni simptomi lupusa navedeni su u tablici i uključuju povećani umor (sindrom kroničnog umora), bol u zglobovima i oticanje, neobjašnjivu temperaturu i osip na koži. Karakteristični osip na koži može se pojaviti na nosu i obrazima, a zbog činjenice da oblikom podsjeća na leptira, naziva se "leptir" ili eritematozni (crveni) osip na koži zigomatičke regije. Osip crvene boje može se pojaviti na bilo kojem dijelu kože tijela: na licu ili ušima, na rukama - ramenima i rukama, na koži grudnog koša.

Uobičajeni simptomi SLE-a

• Bolni i natečeni zglobovi, bolovi u mišićima
• Neobjašnjiva groznica
• Sindrom kroničnog umora
• Kožni osipi crvene boje ili promjene boje kože
• Bol u prsima s dubokim disanjem
• Pojačani gubitak kose
• Izbjeljivanje ili pocrnjenje kože prstiju ili nožnih prstiju na hladnoći ili pod stresom (Raynaudov sindrom)
• Preosjetljivost na Sunce
• Oticanje (oticanje) nogu i / ili oko očiju
• Otečeni limfni čvorovi

Ostali simptomi lupusa uključuju bol u prsima, gubitak kose, osjetljivost na sunce, anemiju (smanjenje crvenih krvnih zrnaca) i blijedu ili grimiznu kožu prstiju ili nožnih prstiju od hladnoće i stresa. Neki također osjećaju glavobolju, vrtoglavicu, depresiju ili grčeve. Novi simptomi mogu se nastaviti pojavljivati ​​godinama nakon dijagnoze, kao i različiti znakovi bolesti mogu se pojaviti u različito vrijeme..

U nekih bolesnika sa SLE uključen je samo jedan tjelesni sustav, na primjer, koža ili zglobovi ili hematopoetski organi. U ostalih bolesnika manifestacije bolesti mogu utjecati na mnoge organe i bolest je multi-organska priroda. Težina oštećenja tjelesnih sustava različita je kod različitih bolesnika. Zglobovi ili mišići su češće pogođeni, što uzrokuje artritis ili bolove u mišićima - mijalgija. Kožni osipi su prilično slični kod različitih bolesnika. Sljedeći tjelesni sustavi mogu se uključiti u patološki proces višestrukom manifestacijom SLE-a:

bubrezi: upala u bubrezima (lupus nefritis) može narušiti njihovu funkcionalnu sposobnost, koja se svodi na učinkovito uklanjanje nepotrebne hrane i toksina iz tijela. Budući da je funkcionalna sposobnost bubrega vrlo važna za opće zdravlje, njihov poraz u lupusu u pravilu zahtijeva intenzivan medicinski tretman kako bi se spriječilo nepovratno oštećenje. Obično je pacijentu teško procijeniti stupanj oštećenja bubrega, pa obično upala bubrega sa SLE (lupus nefritis) nije popraćena bolom povezanom s zahvaćenošću bubrega, iako neki pacijenti mogu primijetiti da su gležnjevi natečeni, a postoji i oteklina oko očiju. Često je pokazatelj oštećenja bubrega u lupusu abnormalna analiza mokraće i smanjenje količine urina.

središnji živčani sustav: kod nekih bolesnika lupus utječe na mozak ili središnji živčani sustav. To može uzrokovati glavobolju, vrtoglavicu, oštećenje pamćenja, probleme s vidom, paralizu ili promjene u ponašanju (psihozu) i konvulzije. Neki od ovih simptoma, međutim, mogu biti uzrokovani određenim lijekovima, uključujući one koji se koriste za liječenje SLE-a ili emocionalni stres upoznavanja s ovom bolešću..

krvne žile: krvne žile mogu biti upaljene (vaskulitis), što utječe na način na koji krv cirkulira u tijelu. Upala može biti blaga i možda neće trebati liječenje..

krv: pacijenti s lupusom mogu razviti anemiju ili leukopeniju (smanjenje broja bijelih i / ili crvenih krvnih zrnaca). Lupus može izazvati i trombocitopeniju - smanjenje broja trombocita u krvi, što dovodi do povećanog rizika od krvarenja. Neki bolesnici s lupusom imaju povećan rizik od stvaranja ugrušaka u krvnim žilama..

srce: kod nekih osoba s lupusom upala se može pojaviti u arterijama koje dovode krv u srce (koronarni vaskulitis), samom srcu (miokarditis ili endokarditis) ili u seroznoj membrani koja okružuje srce (perikarditis), uzrokujući bol u prsima ili druge simptome.

pluća: neki bolesnici sa SLE razvijaju upalu serozne membrane pluća (plevritis), uzrokujući bol u prsima, kratkoću daha i kašalj. Autoimuna pneumonija naziva se pneumonitis. Ostale serozne membrane koje pokrivaju jetru i slezenu mogu biti uključene u upalni proces, uzrokujući bol na odgovarajućem mjestu ovog organa.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa.

Dijagnosticiranje lupusa može biti teško. Liječnici mogu potrajati mjesecima ili čak godinama da prikupe simptome i točno dijagnosticiraju ovu složenu bolest. Simptomi navedeni u ovom dijelu, pacijent se može razviti tijekom dugog razdoblja bolesti ili u kratkom vremenskom razdoblju. Dijagnoza SLE-a strogo je individualna i nemoguće je provjeriti ovu bolest prisutnošću jednog simptoma. Točna dijagnoza lupusa zahtijeva znanje i svjesnost liječnika i dobru komunikaciju s pacijentom. Recite liječniku kompletnu, točnu anamnezu (na primjer, koje ste zdravstvene probleme imali i koliko dugo je to pokrenulo početak bolesti) izuzetno neophodno za dijagnozu. Ove informacije, zajedno s objektivnim pregledom i rezultatima laboratorijskih ispitivanja, pomažu liječniku da uzme u obzir i druge bolesti koje mogu biti slične SLE-u ili ih zaista potvrde. Možda će trebati vremena za postavljanje dijagnoze, a bolest se možda neće odmah potvrditi, ali samo ako se pojave novi simptomi..

Ne postoji niti jedan test kojim bi se moglo utvrditi da li osoba ima SLE, ali nekoliko laboratorijskih testova mogu pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Koriste se ispitivanja koja određuju specifična autoantitijela koja su često prisutna u bolesnika s lupusom. Na primjer, analiza antinuklearnih antitijela obično se provodi kako bi se otkrile autoantitijela koja suzbijaju komponente jezgre ili "komandni centar" vlastitih stanica osobe. Mnogi pacijenti imaju pozitivan test na antinuklearna antitijela; međutim, određeni lijekovi, infekcije i druge bolesti mogu također uzrokovati pozitivan rezultat. Analiza antinuklearnih antitijela jednostavno daje još jedan znak liječniku da donese zaključak u dijagnozi. Postoje i krvni testovi za pojedine vrste autoantitijela koji su specifičniji za osobe s lupusom, mada nemaju svi ljudi s lupusom pozitivan rezultat na njih. Ta antitijela uključuju anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Vaš liječnik može koristiti ove testove za potvrdu dijagnoze lupusa..

Prema dijagnostičkim kriterijima Američkog koledža za reumatologiju, revizija iz 1982. godine, postoji 11 od sljedećih simptoma:

Jedanaest dijagnostičkih znakova SLE

• osip crvene boje na zigomatskoj regiji (u obliku "leptira", na koži grudnog koša u zoni "dekoltea", na stražnjoj strani ruku)
• diskoidni osip (ljuskavi, čir u obliku diska češće na koži lica, vlasišta ili prsa)
• fotoosjetljivost (osjetljivost na sunčevu svjetlost u kratkom vremenu (ne više od 30 minuta)
• oralni čirevi (grlobolja, na sluznici usta ili nosa)
• artritis (bol, oteklina, ukočenost u zglobovima)
• serozitis (upala serozne membrane oko pluća, srca, peritoneuma, uzrokujući bol s promjenom položaja tijela i često praćen nedostatkom daha) _
• zahvaćenost bubrega
• problemi povezani s oštećenjem središnjeg živčanog sustava (psihoze i konvulzije koje nisu povezane s lijekovima)
• hematološki problemi (smanjenje broja krvnih stanica)
• imunološki poremećaji (koji povećavaju rizik od sekundarnih infekcija)
• antinuklearna antitijela (autoantitijela koja djeluju na jezgre vlastitih tjelesnih stanica kada se ovi dijelovi stanica pogrešno percipiraju kao strani (antigen)

Ovi dijagnostički kriteriji dizajnirani su tako da liječnik može razlikovati SLE od ostalih bolesti vezivnog tkiva, a 4 od gore navedenih simptoma dovoljna su za postavljanje dijagnoze. Istodobno, prisutnost samo jednog znaka ne isključuje bolest. Uz znakove uključene u dijagnostičke kriterije, pacijenti sa SLE mogu imati dodatne simptome bolesti. Oni uključuju trofične poremećaje (gubitak tjelesne težine, povećani gubitak kose prije pojave žarišta ćelavosti ili potpune ćelavosti), groznicu nemotivirane prirode. Ponekad prvi znak bolesti može biti neobična promjena boje kože (plava, izbjeljivanje) prstiju ili dijela prsta, nosa, ušiju pri hladnoći ili emocionalni stres. Takva promjena boje kože naziva se Raynaudov sindrom. Mogu se pojaviti i drugi uobičajeni simptomi bolesti - slabost mišića, niska groznica, smanjen ili gubitak apetita, nelagoda u trbuhu, praćena mučninom, povraćanjem, a ponekad i proljevom.

Oko 15% SLE bolesnika ima i Sjogrenov sindrom ili takozvani "suhi sindrom". Ovo je kronično stanje koje prati suhe oči i usta. Kod žena se također može primijetiti suhoća sluznice genitalija (vagine)..

Ponekad pacijenti sa SLE osjećaju depresiju ili nemogućnost koncentracije. Do brze promjene raspoloženja ili neobičnog ponašanja može doći iz slijedećih razloga:

Te pojave mogu biti povezane s autoimunom upalom u središnjem živčanom sustavu.

Te manifestacije mogu biti normalna reakcija na promjenu nečijeg blagostanja.

Stanje može biti povezano s neželjenim učincima lijekova, osobito ako se dodaje novi lijek ili se pojave novi simptomi pogoršanja. Ponavljamo da se znakovi SLE-a mogu pojaviti tijekom dužeg razdoblja. Iako mnogi bolesnici sa SLE obično imaju nekoliko simptoma bolesti, većina njih obično ima nekoliko zdravstvenih problema koji se povremeno pogoršavaju. Unatoč tome, većina bolesnika sa SLE osjeća se dobro tijekom terapije, bez ikakvih znakova oštećenja organa.

Slični uvjeti središnjeg živčanog sustava mogu zahtijevati dodavanje lijekova, uz glavne lijekove, za liječenje SLE-a, koji utječu na središnji živčani sustav. Zato ponekad reumatologu treba pomoć liječnika drugih specijalnosti, posebice psihijatra, neurologa itd..

Neki se testovi koriste rjeđe, ali mogu biti korisni ako pacijentovi simptomi ostanu nejasni. Liječnik može propisati biopsiju kože ili bubrega ako su pogođeni. Kada se postavi dijagnoza, obično se propisuje test na sifilis - Wassermanova reakcija, budući da neka protutijela na lupus u krvi mogu izazvati lažno pozitivnu reakciju na sifilis. Pozitivna analiza ne znači da pacijent ima sifilis. Uz to, svi ovi testovi pomažu samo liječniku dati ključ i informacije za postavljanje ispravne dijagnoze. Liječnik mora usporediti cijelu sliku: povijest bolesti, kliničke simptome i podatke o ispitivanju kako bi utvrdio ima li osoba lupus..

Ostali laboratorijski testovi koriste se za praćenje napretka bolesti od trenutka dijagnoze. Kompletna krvna slika, analiza mokraće, biokemijski test krvi i stopa sedimentacije eritrocita (ESR) mogu pružiti vrijedne informacije. ESR je pokazatelj upale u tijelu. Dijagnosticira kako brzo crvene krvne stanice padnu na dno epruvete sa zgrušavajućom krvlju. Međutim, povećanje ESR-a nije važan pokazatelj za SLE, a u kombinaciji s drugim pokazateljima može spriječiti neke komplikacije u SLE-u. To se prije svega odnosi na pripojenje sekundarne infekcije, što ne samo da komplicira pacijentovo stanje, već stvara probleme u liječenju SLE-a. Druga analiza pokazuje razinu skupine proteina u krvi koja se zove komplement. Bolesnici s lupusom često imaju nisku razinu komplementa, posebno tijekom pogoršanja bolesti.

Dijagnostička pravila za SLE

• Anketa o pojavi znakova bolesti (povijest bolesti), prisutnosti rođaka s bilo kojom bolešću
• Potpuni liječnički pregled (od krune do pete)

Laboratorijski pregled:

• Opća klinička krvna slika računanjem svih krvnih stanica: bijelih krvnih zrnaca, crvenih krvnih zrnaca, trombocita
• Opća analiza urina
• Biokemijski test krvi
• Studija o općem komplementu i nekim komponentama komplementa koji se često otkrivaju u niskim i visokim SLE aktivnostima
• Ispitivanje antinuklearnih antitijela - pozitivnih titraja kod većine bolesnika, ali pozitivnost se može povezati s drugim razlozima.
• Ispitivanje ostalih autoantitijela (antitijela na dvolančane DNK, na ribunukleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) - jedno ili više ovih ispitivanja pozitivno je na SLE
• Studija Wassermanove reakcije - krvni test na sifilis, što je sudbina bolesnika sa SLE-om lažno pozitivan, a ne pokazatelj sifilisa
• Biopsija kože i / ili bubrega

Liječenje sistemskog eritematološkog lupusa

Taktike liječenja SLE-a strogo su individualne i mogu varirati s vremenom bolesti. Dijagnoza i liječenje lupus eritematozusa - često kombinirani napori pacijenta i liječnika, stručnjaka raznih specijalnosti. Pacijent može vidjeti obiteljskog liječnika ili terapeuta, ili posjetiti reumatologa. Reumatolog je liječnik koji se specijalizirao za artritis i druge bolesti zglobova, kostiju i mišića. Klinički imunolozi (liječnici specijalizirani za poremećaje imunološkog sustava) također mogu liječiti bolesnike s lupusom. Ostali profesionalci često pomažu u procesu liječenja: to mogu biti medicinske sestre, psiholozi, socijalni radnici i liječnici specijalisti, poput nefrologa (liječnici koji liječe bubrežne bolesti), hematologa (specijaliziranog za krvne bolesti), dermatologa (liječnika koji liječe kožne bolesti). ) i neurolozi (liječnici specijalizirani za poremećaje živčanog sustava).

Novi smjernice i učinkovitost liječenja lupusa pružaju liječnicima veći izbor u liječenju bolesti. Za pacijenta je vrlo važno da usko surađuje s liječnikom i aktivno sudjeluje u njegovom liječenju. Jednom dijagnosticirajući lupus, liječnik planira liječenje na temelju spola, dobi pacijenta, stanja u trenutku pregleda, nastanka bolesti, kliničkih simptoma i životnih uvjeta. Taktike liječenja SLE-a strogo su individualne i mogu se povremeno mijenjati. Razvoj plana liječenja ima nekoliko ciljeva: spriječiti pogoršanje, liječiti ga kada se pojavi i umanjiti komplikacije. Liječnik i pacijent trebaju redovito ocjenjivati ​​plan liječenja kako bi bili sigurni da je najučinkovitiji.

Nekoliko vrsta lijekova koristi se za liječenje SLE-a. Liječnik odabire liječenje na temelju simptoma i potreba svakog pacijenta pojedinačno. Za bolesnike s bolovima i oticanjem zglobova, porastom njihove temperature koriste se lijekovi koji smanjuju upalu i nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), često se koriste. NSAID se mogu koristiti sami ili u kombinaciji s drugim lijekovima za kontrolu boli, oteklina ili vrućice. Pri kupnji NSAR-a važno je da su to upute liječnika jer se doza lijeka za pacijente s lupusom može razlikovati od doze preporučene na pakiranju. Uobičajene nuspojave NSAID-a mogu uključivati ​​probavne smetnje, žgaravicu, proliv i zadržavanje tekućine. Neki pacijenti također primjećuju razvoj znakova oštećenja jetre ili bubrega tijekom uzimanja NSAR-a, stoga je posebno važno da pacijent ostane u bliskom kontaktu s liječnikom prilikom liječenja tim lijekovima..

NESEROIDNI PROTIVLJENJIVNI LIJEKOVI (NSAID)

Antimalari se koriste i za liječenje lupusa. Ovi lijekovi izvorno su korišteni za liječenje simptoma malarije, ali liječnici su otkrili da pomažu i kod lupusa, osobito kod kožne forme. Nije točno poznato kako antimalarijski lijekovi „djeluju“ u lupusu, ali znanstvenici misle da se to događa kao posljedica suzbijanja određenih faza imunološkog odgovora. Trenutno je dokazano da ti lijekovi, djelujući na trombocite, imaju antitrombotički učinak, a njihovo pozitivno djelovanje ima i hipolipidemijsko svojstvo. Specifični antimalarii koji se koriste za liječenje lupusa uključuju hidroksiklorokin (Plaquenil), klorokvin (Aralen) i kinacin (Atabrin). Mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji s drugim lijekovima, a uglavnom se koriste za liječenje sindroma kroničnog umora, bolova u zglobovima, osipa na koži i oštećenja pluća. Znanstvenici su dokazali da dugotrajno liječenje lijekovima protiv malarije može spriječiti povratak. Nuspojave antimalarijskih lijekova mogu uključivati ​​probavu i, rijetko, oštećenje mrežnice, sluh, vrtoglavicu. Pojava fotofobije i kršenje percepcije boje prilikom uzimanja ovih lijekova zahtijeva oftalmologa. Pacijente SLE koji primaju antimalarijske lijekove treba pregledati oftalmolog najmanje jednom u 6 mjeseci kada se liječe plaquenilom i 1 puta u 3 mjeseca kada koriste delagil.

Glavni lijek za liječenje SLE-a su kortikosteroidni hormonski pripravci, koji uključuju prednizon (Deltazone), hidrokortizon, metilprednizolon (Medrol) i deksametazon (Decadron, Hexadrol). Ponekad se u svakodnevnom životu ova grupa lijekova naziva steroidi, ali to nije isto što i anabolički steroidi koje neki sportaši koriste za izgradnju mišića. Ti lijekovi su sintetski oblici hormona koje normalno stvaraju nadbubrežne žlijezde - endokrine žlijezde koje se nalaze u trbušnoj šupljini iznad bubrega. Kortikosteroidi su kortizol, što je prirodni protuupalni hormon koji brzo suzbija upalu. Kortizon i kasnije hidrokortizon jedan su od prvih lijekova ove obitelji, čija je upotreba u raznim opasnim uvjetima za razne bolesti pomogla mnogim tisućama pacijenata da prežive. Kortikosteroidi se mogu davati u obliku tableta, kože ili injekcija. Budući da su to moćni lijekovi, liječnik će odabrati najnižu dozu s najvećim učinkom. Obično doza hormona ovisi o stupnju aktivnosti bolesti, kao i o organima koji su uključeni u proces. Oštećenje samo bubrega ili živčanog sustava već je osnova za vrlo visoke doze kortikosteroida. Kratkoročne (brzo prolazne) nuspojave kortikosteroida uključuju nepravilnu raspodjelu masti (lice u obliku mjeseca, taloženje masnog tkiva na leđima poput „grba“), pojačani apetit, povećanje tjelesne težine i emocionalna neravnoteža. Ove nuspojave uglavnom nestaju s smanjenjem doze ili povlačenjem lijeka. Ali ne možete odmah prestati uzimati kortikosteroide ili brzo smanjiti njihovu dozu, stoga je vrlo važno da liječnik i pacijent surađuju s promjenom doze kortikosteroida. Liječnici ponekad daju vrlo veliku dozu venskih kortikosteroida (terapija „bolus“ ili „puls“). Uz ovaj tretman, tipične nuspojave su manje izražene i postupno smanjenje doze nije potrebno. Važno je da pacijent vodi dnevnik uzimanja lijekova, pri čemu treba napomenuti početnu dozu kortikosteroida, početak njihovog pada i brzinu opadanja. To će pomoći liječniku u procjeni rezultata terapije. Nažalost, u praksi posljednjih godina često se susrećemo s povlačenjem lijekova čak i nakratko zbog nedostatka lijeka u ljekarničkoj mreži. Pacijent sa SLE trebao bi imati kortikosteroid s rezervom, uzimajući u obzir vikende ili praznike. U nedostatku prednizona u ljekarničkoj mreži, može se zamijeniti bilo kojim drugim lijekom iz ove skupine. U donjoj tablici dajemo ekvivalent 5 mg. (1 tableta) prednizonske doze ostalih kortikosteroidnih analoga.

Stol. Prosječni protuupalni potencijal kortizona i njegovih analoga u odnosu na veličinu tablete

Unatoč obilju kortikosteroidnih derivata za dugotrajnu uporabu, poželjni su prednizon i metilprednizolon, jer su nuspojave drugih, posebno lijekova koji sadrže fluor izraženiji.

Dugotrajne nuspojave kortikosteroida mogu uključivati ​​ožiljke istezanja - strije na koži, prekomjerni rast dlačica, zbog povećanog izlučivanja kalcija iz kostiju, koji postaju krhki - razvija se sekundarna (lijek) osteoproza. Neželjeni učinci u liječenju kortikosteroidima uključuju visoki krvni tlak, oštećenje arterija zbog poremećenog metabolizma kolesterola, povišen šećer u krvi, lako se pridružuju infekcijama i, na kraju, rani razvoj katarakte. Karakteristično je da što je veća doza kortikosteroida, jače su nuspojave. Također, što duže uzimaju veći je rizik od nuspojava. Znanstvenici rade na alternativnim putevima kako bi ograničili ili nadoknadili kortikosteroide. Na primjer, kortikosteroidi se mogu koristiti u kombinaciji s drugim, manje moćnim lijekovima ili vaš liječnik može pokušati polako smanjiti dozu nakon duže stabilizacije. Bolesnici s lupusom koji uzimaju kortikosteroide također trebaju koristiti kalcij i vitamin D za smanjenje rizika od osteoporoze (oslabljene, lomljive kosti).

Drugi nepoželjni učinak sintetskih kortikosteroida povezan je s razvojem smanjenja (isušivanja) nadbubrežnih žlijezda. To je zbog činjenice da nadbubrežne žlijezde zaustavljaju ili smanjuju proizvodnju prirodnih kortikosteroida, a ta je činjenica vrlo važna za razumijevanje zašto je nemoguće naglo prestati uzimati ove lijekove. Prvo je da se unos sintetskih hormona ne smije naglo prekinuti, jer nadbubrežnoj žlijezdi treba vremena (do nekoliko mjeseci) kako bi ponovno započeli s proizvodnjom prirodnog hormona. Iznenadni prestanak kortikosteroida je opasan po život, razvoj akutnih krvnih žila. Zbog toga bi se smanjivanje doze kortikosteroida trebalo pojaviti vrlo sporo tijekom tjedana, pa čak i mjeseci, jer se tijekom tog razdoblja nadbubrežne žlijezde mogu prilagoditi proizvodnji prirodnog hormona. Drugo što treba uzeti u obzir prilikom uzimanja kortikosteroida jest bilo kakav fizički stres ili emocionalni stres, uključujući operaciju, vađenje zuba zahtijeva dodavanje kortikosteroida.

Za bolesnike sa SLE-om u koje su uključeni vitalni organi - poput bubrega ili središnjeg živčanog sustava ili oštećenja mnogih organa, mogu se koristiti lijekovi koji se nazivaju imunosupresivi. Imunosupresivi, kao što su azatioprin (Imuran) i ciklofosfamid (citoksan), inhibiraju preaktivan imunološki sustav, blokiraju proizvodnju nekih imunoloških stanica i inhibiraju djelovanje drugih. Metotreksat također pripada skupini ovih lijekova (Foleks, Mexat, Rheumatrex). Ti se lijekovi mogu dati u obliku tableta ili u infuziji (ukapavanjem lijeka u venu kroz malu epruvetu). Nuspojave mogu uključivati ​​mučninu, povraćanje, gubitak kose, probleme s mjehrom, smanjenu plodnost i povećan rizik od raka ili infekcije. Rizik nuspojava povećava se s trajanjem liječenja. Kao i kod drugih vrsta liječenja lupusa, postoji rizik od ponovne pojave simptoma nakon prekida imunosupresivnih lijekova, pa liječenje treba biti dugotrajno, a otkazivanje i prilagođavanje doze zahtijevaju pažljiv liječnički nadzor. Pacijenti koji primaju terapiju imunosupresivnim lijekovima također moraju pažljivo zabilježiti dozu tih lijekova u svoj dnevnik. Bolesnici s tim lijekovima trebaju redovito prolaziti redovitu pretragu krvi i urina 1-2 puta tjedno, a mora se imati na umu da kada se dogodi sekundarna infekcija ili se smanji broj krvnih stanica (bijelih krvnih zrnaca ispod 3 tisuće, trombocita ispod 100 tisuća), lijek se privremeno prekida. Nastavak liječenja moguć je nakon normalizacije.

Bolesnici sa SLE-om, koji su pogođeni mnogim sustavima organa i često ih prati dodavanje sekundarne infekcije, mogu dobiti, osim kortikosteroida, i intravenski imunoglobulin, protein u krvi koji poboljšava imunitet i pomaže u borbi protiv infekcije. Imuglobulin se može koristiti i kod akutnog krvarenja u bolesnika sa SLE-om i s trombocitopenijom ili s dodatkom infekcija (sepsa) ili za pripremu pacijenta s lupusom za operaciju. To vam omogućuje da smanjite dozu potrebnih kortikosteroida kada su njihove megadoze naznačene u takvim uvjetima..

Usko surađivanje s liječnikom pomaže pacijentu da provjeri je li tretman odabran pravilno. Budući da neki lijekovi mogu uzrokovati neželjene učinke, važno je odmah prijaviti sve nove simptome svom liječniku. Također je važno ne prekinuti ili promijeniti liječenje bez prethodnog razgovora s liječnikom.

Zbog vrste i cijene lijekova koji se koriste za liječenje lupusa, njihovih mogućih ozbiljnih nuspojava i nedostatka izlječenja, mnogi pacijenti traže druge načine liječenja bolesti. Neki od alternativnih pokušaja koji su predloženi uključuju posebne prehrane, dodatke prehrani, riblje ulje, masti i kreme, kiropraktički tretmani i homeopatiju. Iako ove metode same po sebi nisu štetne, trenutno ne postoje studije koje bi pokazale da pomažu. Neki alternativni ili komplementarni pristupi mogu pomoći pacijentu da se izbori ili smanji stres koji je povezan s kroničnom bolešću. Ako liječnik smatra da pokušaj može pomoći i neće biti štetan, može se uključiti u plan liječenja. Međutim, važno je ne zapostaviti redovnu zdravstvenu zaštitu ili liječenje ozbiljnih simptoma lijekovima koje je propisao liječnik..

Lupus i kvaliteta života.

Unatoč simptomima lupusa i mogućim nuspojavama liječenja, pacijenti mogu svugdje održavati visok životni standard. Da biste se mogli nositi s lupusom, morate razumjeti bolest i njezin utjecaj na tijelo. Nauči prepoznati i spriječiti znakove pogoršanja SLE-a, pacijent može pokušati spriječiti njegovo pogoršanje ili smanjenje intenziteta. Mnogi pacijenti s lupusom osjećaju pojačani umor, bol, osip, vrućicu, nelagodu u trbuhu, glavobolju ili vrtoglavicu neposredno prije nego što se bolest pogorša. U nekih bolesnika, dugotrajno izlaganje suncu može potaknuti pogoršanje, pa je važno planirati adekvatan odmor i provoditi vrijeme na zraku za kraće razdoblje insolacije (izlaganje suncu). Važno je i da pacijenti s lupusom redovno brinu o svom zdravlju, unatoč tome što traže pomoć samo kad se simptomi pogoršaju. Kontinuirano medicinsko nadgledanje i laboratorijski testovi omogućuju liječniku da primijeti bilo kakve promjene, što može pomoći u sprečavanju pogoršanja.

Znakovi pogoršanja bolesti

• Umor
• Bolovi u mišićima i zglobovima
• Osip
• Vrućica
• Nelagoda u trbuhu
• Glavobolja
• Vrtoglavica
• Sprečavanje egzacerbacije
• Naučite prepoznati početne znakove pogoršanja, ali nemojte biti zastrašeni kroničnom bolešću
• Dogovorite se s liječnikom
• Odredite stvarne ciljeve i prioritete
• Ograničite vrijeme na suncu
• Postizanje uravnotežene prehrane
• Pokušajte ograničiti stres
• Zakažite adekvatan odmor i dovoljno vremena
• Umjereno vježbajte kad god je to moguće

Plan liječenja prilagođava se pojedinačnim specifičnim potrebama i okolnostima. Uz rano otkrivanje novih simptoma, liječenje može biti uspješnije. Liječnik može savjetovati o pitanjima kao što su upotreba zaštite od sunca, smanjenje stresa i važnost pridržavanja režima, planiranje nastave i odmora, kao i kontrola rađanja i planiranje obitelji. Budući da su pacijenti s lupusom osjetljiviji na infekcije, liječnik može preporučiti rano cijepljenje protiv prehlade nekim pacijentima..

Bolesnike s lupusom treba povremeno pregledavati, na primjer, proći ginekološki i mamološki pregled. Redovita oralna sanitacija može pomoći u sprečavanju potencijalno opasnih infekcija. Ako pacijent uzima kortikosteroide ili antimalarijske lijekove, treba obaviti godišnji pregled od oftalmologa radi utvrđivanja i liječenja problema s očima.

Održavanje zdravlja zahtijeva dodatne napore i pomoć, stoga je posebno važno razviti strategiju za održavanje dobrog zdravlja. Wellness uključuje povećanu pažnju na tijelo, um i dušu. Jedan od prvih ciljeva za dobrobit bolesnika s lupusom jest suočavanje sa stresom zbog stjecanja kronične bolesti. Učinkovito upravljanje stresom razlikuje se od osobe do osobe. Neki pokušaji koji bi mogli pomoći uključuju vježbe, tehnike opuštanja kao što su meditacija i pravilno planiranje rada i slobodno vrijeme..

Preporuke za suradnju s liječnikom

• Pronađite liječnika koji će vas pažljivo saslušati.
• Navedite cjelovite i točne medicinske podatke
• Pripremite listu svojih pitanja i želja
• Budite iskreni i podijelite svoje stajalište o uzbudljivim pitanjima sa svojim liječnikom
• Zamolite da saznate ili objasnite svoju budućnost ako vam je stalo
• Razgovarajte s drugim zdravstvenim djelatnicima koji se brinu o vama (medicinska sestra, liječnik opće prakse, neurolog)
• Slobodno razgovarajte o nekim intimnim problemima sa svojim liječnikom (na primjer: plodnost, kontracepcija)
• Raspravite o bilo kakvim pitanjima o promjeni liječenja ili primjeni određenih metoda (biljna medicina, ectrasens, itd.)

Razvoj i jačanje dobrog sustava podrške također je vrlo važno. Sustav podrške može uključivati ​​obitelj, prijatelje, medicinske radnike, u SAD-u uključuju javne organizacije i takozvanu organizaciju grupa za podršku. Sudjelovanje u grupama za podršku može pružiti emocionalnu pomoć, podršku samopoštovanju i moralu i pomaže u razvoju ili poboljšanju vještina samoupravljanja. Dobivanje dodatnih saznanja o vašoj bolesti također može pomoći. Studije su pokazale da pacijenti koji su dobro informirani i aktivno se brinu o sebi, prijavljuju manje boli, rjeđe posjećuju liječnike, samopouzdaniji su i ostaju aktivniji.

Trudnoća i kontracepcija za žene s lupusom.

Prije dvadeset godina ženama s lupusom nije preporučeno da zatrudne zbog velikog rizika od pogoršanja bolesti i povećane vjerojatnosti pobačaja. Zahvaljujući istraživanju i brižnom tretmanu, sve više žena sa SLE-om može uspješno zatrudnjeti. Iako trudnoća i dalje uključuje visoki rizik, većina žena s lupusom sigurno nosi dijete do kraja trudnoće. Međutim, 20-25% trudnoća s "lupusom" završava pobačajem, u usporedbi s 10-15% trudnoća bez bolesti. Važno je razgovarati ili planirati rođenje djeteta prije trudnoće. U idealnom slučaju, žena ne bi trebala imati znakove ili simptome lupusa i ne bi trebala uzimati lijekove 6 mjeseci prije trudnoće.

Neke žene mogu imati blage ili umjerene pogoršanja tijekom ili nakon trudnoće, a druge ne. Trudnice s lupusom, osobito one koje uzimaju kortikosteroide, imaju veću vjerojatnost da će razviti visoki krvni tlak, dijabetes, hiperglikemiju (visoki šećer u krvi) i bubrežne komplikacije, pa su stalna briga i dobra prehrana tijekom trudnoće vrlo važni. Također je preporučljivo imati pristup jedinicama intenzivne njege za novorođenčad tijekom porođaja, ako djetetu bude potrebna hitna medicinska pomoć. Oko 25% (1 od 4) žena s eritematoznim lupusom rodi se prijevremeno, ali ne pate od urođenih mana i kasnije ne zaostaju u razvoju, fizički i psihički, od svojih vršnjaka. Trudnice sa SLE-om ne bi trebale prestati uzimati prednizon, samo reumatolog može procijeniti dozu ovih lijekova prema kliničkim i laboratorijskim parametrima.

Važno je uzeti u obzir izbor liječenja tijekom trudnoće. Žena i njezin liječnik moraju izmjeriti potencijalni rizik i korist za majku i dijete. Neki lijekovi koji se koriste za liječenje lupusa ne smiju se koristiti tijekom trudnoće, jer mogu naštetiti djetetu ili prouzročiti pobačaj. Žena s lupusom koja zatrudni treba usku suradnju s akušer-ginekologom i reumatologom. Mogu zajedno raditi na procjeni njenih individualnih potreba i okolnosti..

Vjerojatnost pobačaja vrlo je realna za mnoge trudnice s lupusom. Istraživači su sada identificirali dva usko povezana autouptijela lupus: anticardiolipin antitijela i lupus antikoagulans (zvani antifosfolipidna antitijela), koji su povezani s rizikom pobačaja. Više od polovice svih žena sa SLE ima ta antitijela, koja se mogu utvrditi krvnim pretragama. Rano otkrivanje ovih antitijela tijekom trudnoće može pomoći liječnicima da poduzmu korake za smanjenje rizika od pobačaja. Trudnice koje su pozitivno testirane na ta antitijela i koje su prethodno imale pobačaj obično se liječe aspirinom ili heparinom (po mogućnosti heparinom male molekulske mase) tijekom cijele trudnoće. U malom postotku slučajeva djeca iz žena sa specifičnim antitijelima, zvanim anti-ro i anti-la, imaju simptome lupusa, poput osipa ili niskog broja krvnih stanica. Ovi simptomi su gotovo uvijek privremeni i ne zahtijevaju posebnu terapiju. Većina djece sa simptomima novorođenčeg lupusa uopće ne treba liječenje.

Čak i ako se plodnost (mogućnost trudnoće) nešto smanji tijekom pogoršanja bolesti SLE-a, postoji rizik od trudnoće Neplanirana trudnoća tijekom pogoršanja SLE-a može negativno utjecati na zdravlje žene, pogoršavajući simptome bolesti i stvoriti probleme s rodnošću. Najsigurnija metoda kontracepcije za žene sa SLE-om je uporaba raznih čepova, dijafragmi s kontracepcijskim gelovima. Istovremeno, neke žene mogu koristiti kontracepcijske lijekove za oralnu primjenu, međutim, među njima su one s prevladavajućim sadržajem estrogena nepoželjne. Intrauterini uređaji se također mogu koristiti, ali mora se imati na umu da je rizik od sekundarne infekcije kod žena sa SLE veći u usporedbi sa ženom koja nema ovu bolest..

Vježba i SLE

Za bolesnike sa SLE-om važno je nastaviti svakodnevne jutarnje vježbe. Lakše je nastaviti kad je bolest neaktivna ili ste se tijekom pogoršanja počeli osjećati bolje. Iako su čak i tijekom egzacerbacija moguće neke vježbe koje ne zahtijevaju posebne fizičke napore, što će na neki način odvratiti od bolesti. Osim toga, rani početak vježbanja pomoći će vam da prevladate slabost mišića. Fizioterapeuti bi trebali pomoći odabrati pojedinačni set vježbi, koji može sadržavati kompleks za dišni, kardiovaskularni sustav. Kratke šetnje s postupnim povećanjem vremena i udaljenosti, nakon nestanka groznice i akutnih znakova bolesti, dobit će pacijentu samo ne samo u jačanju vlastitog zdravlja, već i u prevladavanju sindroma kroničnog umora. Mora se imati na umu da pacijenti sa SLE trebaju uravnoteženi odmor i fizički stres. Ne pokušavajte istovremeno raditi mnoge stvari. Budi realan. Planirajte unaprijed, postavite tempo sami, uključite najteže aktivnosti za vrijeme kada ćete se osjećati bolje.

Dijeta

Uravnotežena prehrana jedan je od važnih dijelova plana liječenja. Uz aktivnost bolesti, kada vam je apetit oslabljen, multivitamini mogu biti od pomoći, što može preporučiti liječnik. Međutim, još jednom vas podsjećamo da pretjerani entuzijazam za vitaminima i vježbanjem može komplicirati vašu bolest.

Što se tiče alkohola za pacijente sa SLE, glavni savjet je apstinencija. Alkohol može potencijalno štetno djelovati na jetru, posebno tijekom uzimanja lijekova, uključujući metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin.

Sunce i umjetno ultraljubičasto zračenje

Više od trećine bolesnika sa SLE previše je osjetljivo na sunčevu svjetlost (fotoosjetljivost). Boravak na suncu čak i kratko vrijeme (ne više od 30 minuta) ili postupci s ultraljubičastim zračenjem uzrokuju pojavu različitih osipa na koži u 60-80% bolesnika sa SLE. Sunčeve zrake mogu generalizirati manifestacije kožnog vaskulitisa, uzrokovati pogoršanje SLE-a, s manifestacijama vrućice ili uključivanjem drugih vitalnih organa - bubrega, srca i središnjeg živčanog sustava. Stupanj fotoosjetljivosti može varirati ovisno o aktivnosti SLE.

U tijeku je istraživanje.

Lupus je tema brojnih studija, jer znanstvenici pokušavaju utvrditi što uzrokuje lupus i kako ga najbolje liječiti. Ova se bolest trenutno smatra modelom autoimunih bolesti. Stoga je razumijevanje mnogih mehanizama bolesti u SLE-u ključ za razumijevanje imunoloških poremećaja koji se javljaju kod mnogih ljudskih bolesti. I ovo su ateroskleroza, i rak, i zarazne i mnoge druge. Neka od pitanja na kojima znanstvenici rade uključuju: što točno uzrokuje lupus i zašto? Zašto su žene češće bolesne od muškaraca? Zašto ima više slučajeva lupusa u nekim rasnim i etničkim skupinama? Što je poremećeno u imunološkom sustavu i zašto? Kako možemo ispraviti funkcije imunološkog sustava u slučaju njegovih poremećaja? Kako liječiti za smanjenje ili liječenje simptoma lupusa?

Kako bi pomogli odgovoriti na ova pitanja, znanstvenici čine sve što je moguće kako bi bolje proučili ovu bolest. Oni provode laboratorijske studije koje uspoređuju različite aspekte imunološkog sustava bolesnika s lupusom i zdravih ljudi bez lupusa. Posebne rase miševa s poremećajima sličnim onima u lupusu također se koriste za objašnjenje funkcioniranja imunološkog sustava u bolesti i određivanje mogućnosti novih liječenja.

Aktivno područje istraživanja je identifikacija gena koji igraju ulogu u razvoju lupusa. Na primjer, znanstvenici sugeriraju da pacijenti s lupusom imaju genetski defekt u staničnom procesu koji se naziva apoptoza ili "programirana stanična smrt". Apoptoza omogućuje tijelu sigurno odlaganje oštećenih ili potencijalno opasnih stanica. Ako tijekom apoptoze postoje problemi, štetne stanice mogu zadržati i oštetiti tjelesna tkiva. Na primjer, kod mutirane pasmine miševa koji razvija bolest nalik lupusu, jedan od gena koji kontrolira apoptozu, nazvan Fas gen, je neispravan. Kad ga zamijene normalnim genom, miševi više ne razvijaju znakove bolesti. Istraživači pokušavaju otkriti kakvu ulogu geni koji sudjeluju u apoptozi mogu igrati u razvoju ljudskih bolesti..

Istraživanje gena koji kontroliraju komplement, niz proteina u krvi, koji su važan dio imunološkog sustava, još je jedno aktivno područje proučavanja lupusa. Komplement pomaže antitijela uništiti strane tvari koje utječu na tijelo. Ako dolazi do smanjenja komplementa, tijelo se manje može boriti ili uništiti strane tvari. Ako ove tvari ne napuste tijelo, imunološki sustav može postati vrlo aktivan i početi stvarati autoantitijela..

U tijeku su i studije kojima će se utvrditi geni koji predisponiraju neke ljude za ozbiljnije komplikacije lupusa, poput bolesti bubrega. Znanstvenici su identificirali gen povezan s povećanim rizikom od oštećenja bubrega lupusom kod Afroamerikanaca. Promjene ovog gena utječu na sposobnost imunološkog sustava da uklanja potencijalno štetne imunološke komplekse iz tijela. Istraživači su također postigli određeni napredak u pronalaženju drugih gena koji igraju ulogu u lupusu..

Znanstvenici također istražuju i druge čimbenike koji utječu na podložnost osobe lupusu. Na primjer, lupus je karakterističniji za žene nego za muškarce, pa neki istraživači proučavaju ulogu hormona i druge razlike između muškaraca i žena u razvoju bolesti.

Trenutno istraživanje Nacionalnog instituta za zdravstvo u Sjedinjenim Državama usredotočeno je na sigurnost i djelotvornost oralnih kontraceptiva (kontracepcijske pilule) i hormonsku nadomjesnu terapiju za lupus. Liječnici su zabrinuti zbog zdravog smisla propisivanja oralnih kontraceptiva ili nadomjesne terapije estrogenom ženama s lupusom, jer je široko vjerovanje da estrogeni mogu pogoršati bolest. Međutim, nedavni mali podaci sugeriraju da ovi lijekovi mogu biti sigurni za neke žene s lupusom. Znanstvenici se nadaju da će ovo istraživanje pružiti izbor sigurnih, učinkovitih metoda kontrole rađanja za mlade žene s lupusom i mogućnost žena u postmenopauzalnom razdoblju s lupusom da koriste nadomjesnu terapiju estrogenom.

Istodobno, u tijeku je rad na pronalasku što uspješnijeg liječenja lupusa. Glavni cilj suvremenih znanstvenih istraživanja je razvoj liječenja kojim se može učinkovito smanjiti uporaba kortikosteroida. Znanstvenici pokušavaju odrediti kombinaciju lijekova koja bi bila učinkovitija od pokušaja liječenja jednim lijekom. Istraživači su također zainteresirani za korištenje muških hormona nazvanih androgeni kao moguće liječenje ove bolesti. Drugi je cilj poboljšati liječenje komplikacija lupusa u bubrezima i središnjem živčanom sustavu. Na primjer, dvadesetogodišnja studija pokazala je da kombinacija ciklofosfamida i prednizona pomaže u odgađanju ili sprečavanju zatajenja bubrega, jedne od najozbiljnijih komplikacija lupusa..

Na temelju novih informacija o procesu bolesti, znanstvenici koriste nove "biološke agense" za selektivno blokiranje dijelova imunološkog sustava. Razvoj i testiranje ovih novih lijekova, koji se temelje na spoju koji se prirodno nalazi u tijelu, zanimljivo je i obećavajuće novo područje za proučavanje lupusa. Nada se da ti lijekovi neće samo biti učinkoviti, već će imati i mali broj nuspojava. Tretman koji je trenutno u razvoju je rekonstrukcija imunološkog sustava primjenom transplantacije koštane srži. U budućnosti će genska terapija također imati važnu ulogu u liječenju lupusa. Međutim, razvoj znanstvenog istraživanja zahtijeva velike materijalne troškove..