logo

Lyell sindrom

Alergijske bolesti različito utječu na tijelo u svojim posljedicama. Najteži ishod je Lyellov sindrom. Ova je bolest opasna po život, karakteriziraju je nekrotične promjene u epidermi - gornjem sloju kože i, nakon toga, njenom odvajanju. Smrt tkiva uzrokovana je toksičnim učincima alergena koji su ušli u tijelo, što rezultira pojavom karakterističnih simptoma bolesti.

Lyell-ov sindrom, simptomi

Reakcija tijela na stranu tvar u Lyell-ovom sindromu razvija se vrlo brzo, u roku od nekoliko dana. Primjećuje se nagli porast temperature do visokog broja, tada se pojavljuju osipi koji prekrivaju cijelo tijelo. Nakon samo nekoliko dana na koži se formiraju mjehurići koji nalikuju kliničkoj slici nakon opsežnog opeklina. Epiderma eksfolira na mjestima, na tijelu se pojavljuju brojna krvarenja.

Pored kože, s Lyell-ovim sindromom oštećene su i sluznice. Štoviše, ne samo vanjske - usne, konjunktiva očiju, genitalije, već i ljuske unutarnjih organa. Osip na sluznici dovodi do razvoja upalnih procesa na mjestima lezije.

Učinci intoksikacije Lyell-ovim sindromom brzo rastu. Na pozadini visoke temperature brzo se događa dehidracija tijela, koju karakteriziraju slabost, pospanost i dezorijentacija. Krv se zgušnjava, što dovodi do poteškoća u kretanju kroz žile i poremećaja u funkcioniranju unutarnjih organa, prije svega srca, bubrega i jetre.

Lyell sindrom, uzroci

Važnu ulogu u razvoju bilo koje alergijske bolesti, uključujući Lyell-ov sindrom, igraju lijekovi. Vjeruje se da specifičnu reakciju tijela uzrokuju prije svega antibakterijska sredstva. Međutim, alergiju može potaknuti bilo koji od lijekova. Javlja se, u pravilu, s povećanom osjetljivošću osobe na tvari koje utječu na njega.

Lyellov sindrom, ili epidermalna nekroliza, razlikuje se od drugih bolesti alergijskog podrijetla. Za većinu njih karakterizira reakcija tijela izravno na tvar koja se unosi u njega. U ovom sindromu, alergen se kombinira s proteinima smještenim u stanicama epidermisa, zbog čega gornji sloj kože "stran" tijelu i dovodi do njegovog odbacivanja. Upravo s tim povezan je najjači imunološki odgovor osobe čak i naizgled potpuno bezopasan lijek.

Kao rezultat bolesti dolazi do brzog razgradnje proteina, čiji se proizvodi nakupljaju u tijelu i imaju toksični učinak na njega. Lyell-ov sindrom ima visoku stopu smrtnosti, koja je posljedica brzine i težine oštećenja tijela.

Lyellov sindrom u novorođenčadi

Djeca koja su se tek rodila suočena su s mnogim patogenim čimbenicima okoliša. To može izazvati razvoj različitih bolesti u njima. Međutim, imunitet primljen od majke štiti bebe, pa je takva teška alergijska bolest, što je Lyellov sindrom, vrlo rijetka u novorođenčadi.

Treba napomenuti da se epidermalna nekroza kod odraslih razvija nakon uzimanja lijekova, ponekad nakon transfuzije krvi i njegove komponente, plazme. Za malu djecu je karakterističniji razvoj Lyellovog sindroma na pozadini stafilokokne infekcije. U ovom slučaju, prisutnost nasljedne alergijske spremnosti igra važnu ulogu u nastanku bolesti..

Zbog rane dobi djece, epidermalna nekroliza kod njih ima vrlo težak tijek i akutni početak. S Lyell-ovim sindromom, simptomi intoksikacije brzo se povećavaju kod novorođenčadi. Poraz gotovo cijele površine kože može pridonijeti razvoju sepse. Međutim, postotak oporavka kod male djece, uz pravovremeno liječenje, značajno je veći nego u odraslih.

Lyellov sindrom, liječenje

Pojava prvih znakova Lyellovog sindroma zahtijeva hitnu hospitalizaciju pacijenta. Uz ovu bolest, pravodobnost medicinske skrbi igra izuzetno važnu ulogu u očuvanju pacijentovog života. Terapijske mjere usmjerene su prvenstveno na borbu protiv opijenosti. Uz to, potrebno je normalizirati ravnotežu vode i soli, opskrbu krvlju i rad vitalnih unutarnjih organa.

Uz Lyellov sindrom, liječenje nužno uključuje lokalni učinak na zahvaćenu kožu. U tu svrhu koriste se posebni lijekovi u obliku aerosola, koji pridonose zacjeljivanju oštećenja kože. Za oralnu sluznicu koriste se i ispiranje ili navodnjavanje s dekocijama bilja. Vrlo važna je briga o pacijentima s Lyell sindromom. Provodi se po principu zbrinjavanja opeklina. Oni zahtijevaju samo sterilne pregrade i posteljinu, u sobi koja je opremljena baktericidnim lampama mora se održavati određena temperatura.

U vrlo teškom Lyell sindromu, primjena plazmafereze doprinosi liječenju bolesti. Ovaj postupak ima dva smjera djelovanja na tijelo. Prvo je uklanjanje toksičnih tvari iz njega, a drugo je normalizacija imunološkog sustava, što, zajedno, doprinosi oporavku.

Nepredvidivost reakcije tijela na učinke bilo koje tvari otežava prevenciju alergijskih bolesti. Međutim, s obzirom na ozbiljnost posljedica mnogih od njih, kao što je Lyell sindrom, morate biti odgovorni za svoje zdravlje. Ako se dogodi alergijska reakcija, ne biste trebali samo-liječiti jer to može dovesti do najnegativnijih posljedica..

Podaci se prikupljaju i daju samo u informativne svrhe. Pri prvom znaku bolesti pogledajte svog liječnika. Samo-lijek je opasan za zdravlje.!

Lyellov sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Članci medicinskih stručnjaka

Lyell-ov sindrom (sinonimi: akutna epidermalna nekroliza, toksična epidermalna nekroliza, sindrom izgorjele kože) je teška toksično-alergijska bolest koja prijeti životu pacijenta, karakterizira intenzivno odvajanje i nekroza epidermisa s stvaranjem velikih mjehurića i erozije na koži i sluznici, toksično-alergijska, glavni razlog zašto je preosjetljivost na lijekove (bulozna bolest lijeka).

Mnogi vjeruju da su Stevens-Johnsonov sindrom i Lyell sindrom teški oblici multiformnog eksudativnog eritema, a njihove kliničke razlike ovise o težini patološkog procesa.

Što uzrokuje Lyell sindrom?

Uzroci Lyellovog sindroma su učinci lijekova. Među njima prvo mjesto zauzimaju sulfanilamidni lijekovi, a potom antibiotici, antikonvulzivi, protuupalni i anti-tuberkulozni lijekovi. Razvojno razdoblje Lyellovog sindroma od trenutka početka uzimanja lijeka koji ga je uzrokovao kreće se od nekoliko sati do 6-7 dana. Važno mjesto zauzimaju nasljedni čimbenici. Dakle, otprilike 10% ljudske populacije ima genetsku predispoziciju za alergijsku senzibilizaciju tijela. Povezanost Lyell sindroma s antigenima NAN-A2, A29, B12, Dr7.

Temelj bolesti su toksično-alergijske reakcije kao kod multiformnog eksudativnog eritema i Stevens-Jopson sindroma.

Histopatologija Lyellovog sindroma

Uočava se nekroza površinskih slojeva epiderme. Stanice malpigijevog sloja su edematozne, međustanična i epidermodermalna veza je prekinuta (piling epiderme iz dermisa). Kao rezultat, na koži i sluznici nastaju mjehurići, koji su smješteni unutar i subepitelno.

Pathomorphology Lyell-ovog sindroma

U području mjehurića koji se nalazi subepidermalno otkrivaju se nekrobiotičke promjene u epidermi kao što je nekroliza, koje se izražavaju potpunim gubitkom strukture njegovih slojeva. Kao rezultat poremećaja međućelijskih kontakata i hidropske degeneracije pojedinih epidermalnih stanica, pojavljuju se balonske stanice s piknotičkim jezgrama. Između destruktivno izmijenjenih stanica nalazi se mnogo neutrofilnih granulocita. U šupljini mjehura - balonske stanice, limfociti, neutrofilni granulonitis. U dermisu - edemi i mali infiltrati iz limfocita. U području oštećenja kože gornji slojevi dermisa su nekrotični, otkrivaju se trombozirane žile i žarišni limfocitni infiltrati. Kolagena vlakna gornje trećine dermisa su otpuštena i fragmentirana u dubljim dijelovima.

U klinički nepromijenjenoj koži s Lyell-ovim sindromom opaža se odvajanje malih dijelova stratum corneuma, a na mjestima i cijela epiderma. Stanice bazalnog sloja su uglavnom piknotične, neke od njih su vakuolizirane, prostori između njih su prošireni, ponekad ispunjeni homogenim masama. Fibrinoidno oticanje izraženo je u nekim papilama dermisa. Endoteli žila su natečeni, oko nekih su uočeni limfocitni infiltrati.

Simptomi Lyellovog sindroma

Prema studijama, samo 1/3 pacijenata s ovom bolešću nije primalo lijekove, a većina njih je uzela više od jednog imena. Najčešće su to sulfonamidi, posebno sulfametoksazon i trimetoprim, antikonvulzivi, prije svega derivati ​​fenilbutazona. Oni pridaju značaj razvoju procesa i stafilokoknoj infekciji. A.A. Kalamkaryan i V.A. Samsonov (1980) smatra Lyellov sindrom sinonimom za bulozni multiformni eksudativni eritem i Stevenson-Johnsonov sindrom. Vjerojatno, ova identifikacija može biti samo u odnosu na sekundarni oblik eksudativnog multiformnog eritema zbog lijekova. U REDU. Steigleder (1975) identificira tri varijante Lyell-ovog sindroma: epidermalnu nekrozu uzrokovanu stafilokoknom infekcijom, identičnu eksfolijativnom dermatitisu novorođenčeta Rittera, a kod odraslih - Rittershayn-Lyell sindrom; epidermalna nekroliza zbog lijekova; najteža idiopatska varijanta nejasne etiologije. Klinički je bolest karakterizirana općim ozbiljnim stanjem bolesnika, visokom temperaturom, višestrukim eritemično-edematoznim i buloznim osipima nalik onima pemfigusa, s ekscentričnim rastom, koji se brzo otvara formiranjem opsežnih bolnih erozija sličnih lezijama kože tijekom opeklina. Nikolsky je simptom pozitivan. Zahvaćeni su sluznica, konjuktiva, genitalije. Češće se promatra kod žena, često se javlja kod djece.

Lyell-ova bolest razvija se nekoliko sati ili dana nakon prve doze lijeka. Ali ne u svim slučajevima, možete primijetiti povezanost bolesti s prethodnim lijekovima. U kliničkoj slici Lyellovog sindroma, kao i kod Stevens-Jopsonovog sindroma, u predvorju je ozbiljno opće stanje lezije kože i sluznice. Najkarakterističnija lezija sluznice usta, nosa u obliku hiperemije, edema, praćena razvojem velikih mjehurića, koji se, brzo otvarajući, tvore izuzetno bolne opsežne erozije i ulceracije s ostacima pokrova mjehura. U nekim se slučajevima upalni proces proširuje na sluznicu ždrijela, gastrointestinalnog trakta, grkljana, traheje i bronha, uzrokujući teške napade kratkoće. Postoji kongestivna cijanotička hiperemija i oteklina na koži, konjunktiva kapka s stvaranjem mjehurića i erozije, prekrivena serozno-krvnim koricama. Usne su natečene, prekrivene hemoragičnim koricama. Zbog oštre boli teško je uzimati čak i tekuću hranu. Na koži debla, ekstenzorskim površinama gornjih i donjih ekstremiteta, kao i na licu i u genitalnom području, iznenada se pojavljuje osip, koji se sastoji od eritematozno-edematoznih mrlja ili elemenata ljubičasto-crvene boje koji, spajajući, tvore velike plakove. Elementi su tipični za multiformni eritem i Stevens-Johnsonov sindrom. Mršavi plosnati mjehurići s izraženim obrisima, sve do dlana odrasle osobe ili više, brzo se formiraju, ispunjeni seroznom i serozno-krvavom tekućinom. Mjehurići pod utjecajem manjih ozljeda otvaraju se i formiraju opsežne plačljive, oštro bolne erozivne površine s ostacima epiderme na periferiji. Nikolsky je simptom oštro pozitivan: na najmanji dodir, epiderma se lako odvaja u širokoj duljini ("simptom lista"). Ogromne erodirane lezije na leđima, trbuhu, stražnjici i bokovima nalikuju koži s opeklinama II stupnja. Na dlanovima razdvajaju ga velike ploče poput rukavica. Opće stanje pacijenata je izuzetno teško: visoka groznica, prostacija i simptomi dehidracije često su popraćeni degenerativnim promjenama unutarnjih organa. U mnogim slučajevima otkriva se umjerena leukocitoza s pomakom ulijevo. U 40% slučajeva pacijenti brzo umiru.

Lyellov sindrom - dijagnoza i liječenje

Lyell-ov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza je polietiološka bolest toksičnog i alergijskog podrijetla, koja je jedna od najtežih manifestacija alergijske reakcije s naknadnim oštećenjem tijela toksinima koji se oslobađaju tijekom alergijske upale, a karakterizira oštećenje kože, nakon čega slijedi smrt epiderme, kao i sluznica, unutarnji organi i živčani sustav.

Bolest spada u kategoriju teških i dovodi do smrti od 30-40%, a u slučaju oporavka ostavlja ogroman trag na zdravlje tijela, sprječavajući njegovo kasnije normalno funkcioniranje.

Uzroci bolesti

  • Prvo, i najčešće, je uporaba lijeka, što je kasnije izazvalo alergijsku reakciju (štoviše, može prouzrokovati ne samo sam lijek, već i njegovo nepravilno davanje, upotrebu pogrešne doze ili lijek s istekom vremena). Kategorije rizika uključuju antibakterijske, protuupalne, analgetske, anti-tuberkulozne i antikonvulzive. Najčešće, alergijsku reakciju izazivaju sulfanilamid, penicilin, tetraciklin, eritromicin, a alergijska reakcija može se pojaviti nakon uzimanja vitamina, dodataka prehrani, cjepiva i seruma.
  • Druga vrsta je pojava alergijske reakcije izazvane zaraznom bolešću. Najčešći provokator bolesti je skupina Staphylococcus aureus II, koja doprinosi izuzetno brzom širenju infekcije kroz krv, što izaziva pojavu brojnih žarišta upale.
  • Treću vrstu razvoja - idiopatsku, najteže je liječiti, jer se s njom simptomi pojavljuju bez ikakvih negativnih učinaka vanjskih čimbenika, pa je gotovo nemoguće utvrditi i ukloniti uzrok reakcije. Idiopatski putevi Lyell sindroma čine 30% preostalih slučajeva.
  • Četvrti, dovoljno rijedak tip - kombinacija reakcije na lijekove s alergijskim procesom iz zarazne bolesti, također može biti uzrokovana općom slabošću tijela.

Simptomi bolesti

Za manifestaciju simptoma bolesti potrebno je od 2-3 sata do tjedan dana nakon reakcije. Toksična epidermalna nekroliza obično pogađa tijelo djece i mladih, rijetka je kod odraslih, ali što je osoba mlađa, brže i teže razvija sindrom.

Početni simptomi bolesti slični su onima karakterističnim za alergijsku reakciju: postoji oštar porast temperature na 39-40 stupnjeva, opća slabost, glavobolja i grlobolja.

Međutim, naknadna simptomatologija ovisi o vrsti bolesti, koja može biti lijek ili stafilokok..

Njihove glavne razlike su područje oštećenja kože i sluznice (s Lyell-ovim stafilokoknim sindromom, pojava egzantemije karakteristična je za kožu lica, vrata, pazuha i prepone, sluznica u većini slučajeva nije pogođena, sindromom tipa lijeka je generaliziran i može imati bilo kakvu lokalizaciju, pogođeni su sluznica), postotak smrtnosti značajno varira (kod vrste lijeka, smrtnost je 20-30% slučajeva, kod stafilokoka, postotak je beznačajan, dolazi do spontanog oporavka).

Ostatak bolesti je sličan kod svih bolesnika..

U vezi s vezanjem alergena na bjelančevine dolazi do stvaranja antigena, zbog čega ostatak tijela identificira epidermu kao opasan strani predmet, što rezultira odbacivanjem epiderme i potom odvajanjem od dermisa i smrti..

Taj proces započinje pojavom na koži eritematskih mrlja, često imaju otekline, zbog kojih je svaki dodir na koži izuzetno bolan za pacijenta.

Nakon jednog dana na mjestima se pojavljuju plosnati mjehurići, koji imaju obrisane strugove i dosežu dlan odrasle osobe po veličini, njihova prevlaka je vrlo tanka i mrljava, pa pukne pod mehaničkim djelovanjem, oslobađajući seroznu i serozno-krvavu tekućinu, izazivajući na taj način dehidraciju tijela, što je glavni uzrok zgrušavanja krvi i poremećaja cirkulacije.

Na mjestu žuljeva uočava se Nikolskyjev simptom koji je ljuštenje epiderme kada je izložen koži, a simptom "navlažene odjeće" je lagano naboranje, nabora i pomicanje kože. Tijekom ovih metamorfoza koža izgleda nakon opeklina II - III stupnja.

S oštećenjem sluznice, slika je drugačija. Defekti se pojavljuju na njihovoj površini, krvare i bolni, nakon toga prekriveni gustom kore. Proces utječe na sluznicu usne šupljine, očiju, probavni i dišni sustav, genitalije.

Znak opijenosti je gubitak kose i noktiju. Prisutnost toksina u tijelu povlači za sobom poremećaje u radu vitalnih organa.

Uz to, pacijent očituje simptome kao što su stalna pospanost, gubitak orijentacije u prostoru, prigušena reakcija na vanjske podražaje ili, obrnuto, ekstremna uznemirenost praćena anksioznošću.

Za nekoliko dana bolest poprimi izuzetno ozbiljan oblik, a ako pacijentu ne bude pružena pravovremena pomoć, mogu se pojaviti ozbiljne komplikacije, uključujući smrt.

Dijagnoza sindroma

Za ispravnu dijagnozu pacijent mora proći sljedeća potrebna ispitivanja:

  • Kompletna krvna slika otkriva leukocitozu i nezrele krvne stanice.
  • Biokemijski test krvi bilježi porast razine bilirubina (sastojka žuči), ureje, smanjenje količine proteina.
  • Analiza urina provodi se radi otkrivanja oštećene funkcije bubrega, pokazuje povećanje količine proteina u krvi.
  • Koagulogram pomaže u sprečavanju ozbiljnih komplikacija, poput tromboze i krvarenja.
  • Biopsija i histološki pregled kože daju iznimno zanimljive rezultate tijekom ispitivanja pod mikroskopom čestica zahvaćene kože. Ispada da njegov vanjski sloj odumire, istodobno, u dubljim edematskim slojevima dolazi do većeg nakupljanja imunoloških stanica koje su migrirale iz krvotoka, a najveći broj se opaža u blizini kožnih žila. Mjehurići s apsolutno sterilnim sadržajem, bez ikakvih patologija, nalaze se u epitelu.
  • Imunološka ispitivanja provode se kako bi se utvrdio sindrom lijeka koji je provocirao razvoj, ako je to bio razlog njegove pojave..
  • Instrumentalne dijagnostičke tehnike: ultrazvuk, EKG, eho-CT, MRI (u slučaju da se lezije šire na unutarnje organe).

Liječenje i postupci

Unatoč značajnom napretku u mnogim područjima medicine, Lyellov sindrom još uvijek ubija svakog trećeg pacijenta.

Za učinkovitost liječenja prvo je potrebno otkazati lijek koji je izazvao alergijsku reakciju kako bi se spriječilo izlaganje alergenu i dublje širenje reakcije.

Da biste smanjili vjerojatnost smrtnog ishoda, potrebno je odmah započeti postupke usmjerene na uklanjanje alergena i toksičnih tvari iz tijela, obnavljanje epiderme i tkiva unutarnjih organa koji su podvrgnuti distrofiji i poboljšanje općeg stanja tijela nakon stresa.

  • Lokalno liječenje toksične epidermalne nekrolize niz je radnji namijenjenih pružanju vanjskog olakšanja pacijentovom stanju, sprečavanju infekcije i trovanja krvlju, a uključuje upotrebu aerosola koji sadrže kortikosteroide iz losiona i vlažne pregrade, upotrebu raznih govornika, krema, masti i gelova, redovito krevet i donje rublje za sterilnu i kvarcnu sobu.
  • Sustavno liječenje uključuje niz postupaka, čiji broj i intenzitet ovise o težini i trajanju razdoblja bolesti.
  • Ekstrakorporaalna hemosorpcija koristi se u prvih 2-5 dana nakon intoksikacije. Tijekom postupka tijelo se potpuno očisti, nakon čega pacijentovo stanje postaje oporavak, ovisno o stupnju oštećenja tijela toksinom, propisuju se 2 do 6 sesija ovog postupka.
  • Plazmafereza se koristi i u ranim fazama bolesti. Tijekom postupka iz pacijenta se uzima određena količina krvi, zatim se plazma odvaja od nje i uklanjaju se toksične tvari, nakon čega pročišćena krv teče u pacijenta. Tijekom postupka, toksini se uklanjaju iz tijela, zbog čega se funkcionira imunološki sustav.
  • Rehidracijska terapija - uvođenje posebnih intravenskih otopina, koje se provode u cilju obnove vode i zaustavljanja procesa dehidracije. Dnevno se pacijentu ubrizga oko 2 litre tekućine.
  • Dermatološki postupci - uporaba posebnih masti, kreme, uzimajući u obzir specifičnosti ozlijeđene kože.
  • Oporavak unutarnjih organa. Za to su pacijenti propisani različiti lijekovi i obogaćeni dodaci koji pomažu u optimizaciji rada organa i imunološkog sustava.

Antibiotici propisani za zarazne komplikacije.

Lyell-ov sindrom još nije u potpunosti proučen, pa su iz tog razloga šanse za pozitivnu prognozu kod pacijenata s ovom bolešću izuzetno male čak i s pravodobnim intenzivnim liječenjem, jer bolest napreduje vrlo brzo i tijelo umire u nekoliko dana.

Lyellov sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, liječenje, prognoze

Lyell-ov sindrom je upalna i alergijska patologija, karakterizirana teškim tijekom i povezana s buloznim dermatitisom. To je toksično oštećenje tijela izazvano lijekovima, a očituje se općim i lokalnim simptomima. Sistemski poremećaji uključuju - dehidraciju, disfunkciju unutarnjih organa, vezanost bakterijske infekcije. Lokalno oštećenje - pojava na koži i sluznici karakterističnih morfoloških elemenata: žuljevi, erozije, ožiljci. ICD-10 Lyell sindrom ima oznaku L51.2 i naziv "Toksična epidermalna nekroliza".

Patologiju je prvi put opisao 1956. dermatolog iz Škotske Alan Lyell, u čiju je čast sindrom dobio ime. U svojim znanstvenim radovima napisao je da je teški oblik toksioderme posebna reakcija na lijekove - antibiotike, sulfonamide, NSAID. Trenutno je dokazano da ovaj sindrom pripada alergijskim reakcijama na lijekove i smatra se ozbiljnim patološkim stanjem kao i anafilaktičkim šokom..

Lyell-ov sindrom ima nekoliko ekvivalentnih naziva - toksična epidermalna nekroliza, bulozna bolest lijekova, sindrom opekline kože, zloćudni pemfigus. Ovi pojmovi u osnovi znače istu bolest, koja se očituje stvaranjem mjehurića na koži, kao kod opekline. Lyell-ov sindrom obično se razvija kod djece slabe imunološke obrane i starijih osoba, koji imaju niz kroničnih bolesti. Najčešće se opaža kod muške polovice stanovništva. Klinički znakovi bolesti pojavljuju se nekoliko sati nakon primjene određenog lijeka.

Od svih alergopatologija, Lyell sindrom ima najteži ishod. Nekrotična oštećenja epiderme i njezino odvajanje nastaju uslijed toksičnog djelovanja alergena na pacijentovo tijelo. Na koži abdomena, ramenog pojasa, prsnog koša, stražnjice i leđa pojavljuju se plikovi, erozije i ožiljci. Najviše je pogođena sluznica usne šupljine, grkljana i genitalija. Akutna upala kožno-visceralne zone očituje se karakterističnim kliničkim znakovima, često opasnim po život.

Dijagnoza Lyellovog sindroma je:

  • provođenje temeljitog pregleda pacijenta,
  • promatranje podataka koagulograma,
  • proučavanje rezultata laboratorijskih ispitivanja krvi i urina.

Karakteristične promjene u stanju kože omogućuju vam postavljanje prave, često kobne dijagnoze na vrijeme. Liječenje patologije je složeno i višekomponentno. Bolesnici se podvrgavaju ekstrakorporalnom pročišćavanju krvi, infuziji, protuupalnoj, antibakterijskoj i dehidracijskoj terapiji. Da bi se spasio život pacijenata i spriječile ozbiljne posljedice bolesti, potrebna je brza medicinska intervencija.

Uzroci Lyellovog sindroma

Što se tiče uzroka Lyell sindroma u modernoj dermatologiji, utvrđene su 4 varijante bolesti.

Prva opcija

Prva opcija je alergijska reakcija koja se javlja kao odgovor na zarazni proces. Često je ta reakcija posljedica prisutnosti Staphylococcus aureus koji pripada skupini 2. Prva opcija je promatrana u djece i karakterizira njezin teški tijek.

Druga opcija

Druga opcija je Lyell sindrom, uočen zbog uporabe lijekova (kao što su antibiotici, protuupalni, sulfonamidi, protuupalni, protuupalni, anti-tuberkuloza). Vrlo često se stvaranje sindroma objašnjava uporabom nekoliko lijekova odjednom, uključujući sulfanilamid. Nedavno su poznati slučajevi širenja Lyell sindroma pri korištenju dodataka prehrani, kao i vitamina i tvari namijenjenih radiografiji..

Treća opcija

Druga, treća varijanta Lyellovog sindroma uključuje ideopatske slučajeve bolesti, čiji uzrok još nije rasvijetljen.

Četvrta opcija

Četvrta varijanta Lyellovog sindroma uzrokovana je različitim miješanim uzrocima (medicinskim i infektivnim), obično se razvija s liječenjem zarazne bolesti.

Prognoza i prevencija

Prognoza takvog sindroma ovisi o stupnju patologije na kojoj je započelo složeno liječenje. Ako se terapija započela pravodobno, tada progresiju možete zaustaviti nakon otprilike tjedan dana. Nakon toga pacijent se u potpunosti oporavlja..

Kada se patologija brzo razvija ili se pacijent kasno obratio na kliniku, tada je prognoza loša.

Treba napomenuti da je prevencija Lyell sindroma upotreba lijekova samo prema uputama liječnika.

Ako trebate promijeniti lijek, tada trebate konzultirati liječnika. Ne možete istovremeno koristiti više alata, posebno više od pet.

Ove preporuke moraju slijediti oni koji pate od alergija. Ali ako se počnu pojavljivati ​​bilo kakvi simptomi ove patologije, potrebno je prestati uzimati lijekove i konzultirati se s liječnikom. Treba imati na umu da pravovremeno započete terapijske mjere i pažljiv odnos prema vašem zdravlju značajno povećavaju šanse za potpuno oporavak i isključuju razvoj komplikacija.

Mehanizam Lyell sindroma

Značajna uloga u razvoju Lyell sindroma dodijeljena je genetskoj komponenti, što nastaje zbog predispozicije za alergijske reakcije. U povijesti većine bolesnika postoje pokazatelji različitih alergijskih bolesti, kao što su:

  • peludna groznica;
  • ekcem;
  • alergijski rinitis;
  • kontaktni dermatitis alergijske prirode;
  • Bronhijalna astma.

Kod ljudi koji pate od ove bolesti, proces neutralizacije različitih vrsta toksičnih metaboličkih produkata je poremećen, komponente lijeka i proteini sadržani u epidermi ulaze u reakciju. Takva novostvorena tvar naziva se antigen karakterističan za Lyellov sindrom. Odnosno, imunološki odgovor tijela usmjeren je ne samo na injektiranu supstancu, već i na pacijentov dermis. Ovaj je postupak vrlo sličan reakciji u kojoj dolazi do odbacivanja transplantata. Poznato je da s ovom reakcijom imunološki sustav uzima pacijentovu kožu kao transplantaciju.

Lyellov sindrom temelji se na Schwarzman-Sanarellijevom fenomenu. Ovaj fenomen je takva imunološka reakcija koja dovodi do poremećaja u regulaciji mogućnosti razgradnje proteina, kao i do nakupljanja produkata ovog raspada u ljudskom tijelu. Kao rezultat toga, toksična oštećenja organa i sustava ljudskih organa. Potonje dovodi do poremećaja rada organa koji su odgovorni za neutralizaciju i eliminaciju toksina, što znači da se proces pogoršava intoksikacijom, što povlači za sobom očite promjene u vodeno-slanoj ravnoteži (kao i elektrolitu). Takvi procesi dovode do pogoršanja stanja pacijenta u slučaju Lyellovog sindroma. Mogu biti fatalne..

Prognoza

Ako liječenje patologije nije započeto na vrijeme, stopa smrtnosti može doseći 70%. Gubitak značajnog dijela kože učinit će pacijenta previše osjetljivim na razne infekcije.

Pravodobno započeta terapija pomoći će ne samo da se riješite bolesti, već će također omogućiti izbjegavanje strašnih komplikacija poput unutarnjeg krvarenja, oštećenja genitourinarnog sustava, nemogućnosti apsorpcije hrane, zatajenja bubrega i jetre..

Treba napomenuti da djeca umiru od ove bolesti mnogo rjeđe od odraslih. Ako je pacijent prešao prekretnicu od 60 godina, tada je njegova prognoza razočaravajuća. Međutim, pravilno liječenje može poboljšati njegovo stanje..

Od 2011. godine skanda SCORTEN za procjenu ozbiljnosti Lyell sindroma distribuirana je na Zapadu. Uzima u obzir sljedeće prognostičke čimbenike:

  • dob bolesnika gt; 40 godina
  • Brzina otkucaja srca gt; 120 otkucaja u min.;
  • prisutnost istodobnog malignog karcinoma;
  • područje zahvaćene površine tijela gt; deset %;
  • razina uree u krvi gt; 10 mmol / l;
  • nivo bikarbonata u plazmi lt; 20 mmol / l;
  • glukoza u krvi gt; 14 mmol / l.

Prisutnost svakog faktora povećava rizik od smrti. Dakle, približan rizik od smrti je: u prisutnosti 1 faktora - do 3,2%; 2 faktora - 12,1%; 3 faktora - 35,3%; 4 faktora - 58,3%; 5 ili više faktora - 90%.

Simptomi Lyellovog sindroma

Lyell-ov sindrom obično započinje neočekivano s naglo povišenom temperaturom (do 39-40 ° C). Također, u samo nekoliko sati na koži pacijenta, naime na koži torza, oralnoj sluznici, genitalijama, udovima i na licu, pojavljuju se sitne otekline i eritematske mrlje koje karakterizira bol. Takve točke mogu biti vrlo različitih veličina. Ponekad se spajaju.

Nakon 12 sati, na zdravoj koži počinje piling epiderme. Na ovom se mjestu pojavljuju tankozidni mjehurići sporog oblika i nepravilnog oblika. Njihove veličine dosežu veličinu lješnjaka (u promjeru do 15 cm). Nakon otvaranja takvih mjehurića obično ostaju velike erozije, koje su na periferiji prekrivene ostacima mjehurića. Erozija je obično okružena edematoznom kožom, koja može biti i hiperemična. Erozijski izdvaja eksudat, karakteriziran obilnim serozno-krvavim sadržajem, što je uzrok trenutne dehidracije osobe.

Kod Lyell-ovog sindroma primjećuje se Nikolsky-ov simptom svojstven pemfigusu, odnosno karakteristično ljuštenje epiderme zbog malog učinka na površini kože. Zbog odvajanja epiderme, ona područja koja su podvrgnuta kompresiji, kao i trenje (ili maceracija), stvaraju eroziju, a bez stvaranja mjehurića.

Etiologija

Definicija bolesti ukazuje na njezinu toksično-alergijsku etiologiju. Što sve to znači? Upalni procesi na pozadini manifestacije alergija uzrokuju oštećenje tijela toksinima. Odvajanje površinskog sloja kože s daljnjom nekrotizacijom.

Sindrom se smatra vrstom buloznog dermatitisa. Ime je dobio po liječniku Lyellu, koji ga je 1956. prvi put opisao kao teški oblik toksioderme. Klinička slika može se usporediti s opeklinom kože od 2 stupnja. Drugi uobičajeni naziv za sindrom je maligni pemfigus..

Uz anafilaktički šok, ova bolest se smatra najtežom alergijskom reakcijom. I treba napomenuti da pored ove smrtonosne patologije postoji još jedna, pomalo slična bolest, koja se naziva Stevens-Johnsonov sindrom (skraćeno SJS). Često su zbunjeni, ali kompetentnost iskusnih stručnjaka prepoznaje te bolesti.

Manifestacije na koži

Tijekom tijeka ove bolesti, cijela koža brzo pocrveni i osoba osjeća dodir karakterističnu bol. Izgled takve kože vrlo je sličan opeklini od 2 ili 3 stupnja. Karakterističan simptom je također svojstven kada se tijekom dodira kožni omotač brzo nabora i pomakne u stranu. Ponekad su manifestacije Lyellovog sindroma popraćene pojavom sitnih petehijalnih osipa po cijelom tijelu. Konjuktivitis, koji se kombinira s infektivnim lezijama dermisa s posebnom stafilokoknom florom, smatra se glavnim simptomom bolesti u djece..

Koja je razlika između ove bolesti u novorođenčadi?

Djeca koja su se tek rodila, moraju se suočiti s velikim brojem patogenih čimbenika iz okoline. Naravno, svi oni u jednoj ili drugoj mjeri provociraju razvoj bolesti. Važno je napomenuti da imunitet primljen od majke štiti dijete prilično dugo. Zato se Lyell sindrom u djece vrlo rijetko dijagnosticira..

Ova vrsta patologije u novorođenčadi može se razviti isključivo na pozadini stafilokokne infekcije. U ovom slučaju, prisutnost nasljedne alergijske spremnosti igra posebnu ulogu u nastanku tegobe..

Prema stručnjacima, kod male djece Lyellovu bolest karakterizira brz tijek i naglo povećanje simptoma opće intoksikacije. Oštećenja kože, u pravilu, doprinose razvoju sepse. Važno je reći da je u slučaju pravodobnog započinjanja terapije postotak oporavka mladih pacijenata nekoliko puta veći u usporedbi s odraslim osobama. Zbog toga je tako važno tražiti medicinsku pomoć s primarnim kliničkim znakovima. Pravilno liječenje omogućuje vam da pobijedite Lyellov sindrom. Fotografije mladih pacijenata jasno dokazuju ovu tvrdnju..

Ostali simptomi

Opće stanje pacijenata s ovim sindromom može se naglo pogoršati, a nakon nekog vremena pogoršati. Smanjeno znojenje, intenzivna žeđ, nedostatak pljuvačke svi su znakovi dehidracije u tijelu. Pacijenti se obično žale na karakterističnu jaku glavobolju, mogu izgubiti orijentaciju i zaspati. Osobe s Lyellovim sindromom imaju gubitak kose i noktiju. Dehidracija potiče zgrušavanje krvi i promjene u opskrbi krvi unutarnjim organima. Uz toksična oštećenja na tijelu, dolazi do kršenja jetre, pluća, srca i bubrega. Anurija i ozbiljno zatajenje bubrega također se mogu razviti. Sekundarna infekcija nije isključena.

Faze

Toksična epidermalna nekroliza u svom tijeku prolazi kroz 3 stadija:

  • prvu fazu karakterizira pogoršanje pacijentovog blagostanja, pojavljuje se pospanost, raste tjelesna temperatura i gubi se orijentacija u prostoru. Kasnije se na koži pojavljuju hiperemični žarišta, povećava se osjetljivost u ovoj zoni;
  • drugi stupanj - hiperemična žarišta povećavaju veličinu, javlja se preosjetljivost. Koža se eksfolira, pojavljuju se mjehurići, žeđ, smanjuje se količina sline;
  • treća faza - pacijent je izuzetno oslabljen, prevladavaju znakovi dehidracije. U slučaju neblagovremenog pružanja medicinske skrbi, vjerojatnost smrti je velika.

Dijagnoza Lyellovog sindroma

U Lyell-ovom sindromu klinički test krvi obično ukazuje na upalni proces. Postoji i povećan ESR, kao i leukocitoza s pojavom nezrelih oblika. Smanjena razina eozinofila (ili njihova potpuna odsutnost) u krvnom testu smatra se znakom koji pomaže razlikovati Lyellov sindrom od bilo kojeg drugog alergijskog stanja. Podaci koagulograma mogu ukazivati ​​na povećanu razinu zgrušavanja krvi. Analiza mokraće i biokemijski test krvi pomoći će otkriti kršenja koja se javljaju u tkivima bubrega, kao i nadzirati dobrobit tijela tijekom liječenja.

Prije propisivanja liječenja, liječnici savjetuju da se prvo utvrdi lijek koji bi mogao dovesti do Lyell sindroma, jer njegova opetovana primjena tijekom terapije može biti opasna za samog pacijenta. Prepoznavanje tvari koja je postala provokator pomoći će u održavanju mnogih imunoloških tekstova. Identifikacija provokativnog lijeka može se naznačiti ubrzanom reprodukcijom imunoloških stanica, što nastaje kao reakcija na njegovo unošenje u bolesnikov uzorak krvi.

Biopsijom ili histološkim pregledom uzorka kože pacijenta s Lyellovim sindromom može se utvrditi potpuna smrt površinskih stanica epidermalne kože. U dubokim slojevima mogu se primijetiti velika mjehura, oticanje i nakupljanje imunoloških stanica s najvišom koncentracijom u području kožnih žila..

Lyellov sindrom obično se razlikuje s akutnim oblicima dermatitisa, koji su popraćeni pojavom žuljeva:

  • pemfigus;
  • Steven-Johnsonov sindrom;
  • aktinični dermatitis;
  • kontaktni dermatitis;
  • bulozna epidermoliza;
  • herpes simplex;
  • herpetiformni dermatitis Dühring.

Moguće komplikacije

Ova se patologija brzo razvija. Stanje pacijenta, ako mu se ne pomogne na vrijeme, brzo se pogoršava.

Mogu se pojaviti sljedeće posljedice:

  • zbog smanjenja imuniteta, zaštitna reakcija tijela se pogoršava - pojavljuje se virusna, bakterijska ili gljivična infekcija;
  • upala pluća, plućni edem;
  • upalni proces u bubrezima, što može dovesti do smrti tkiva;
  • oštro oštećenje vida;
  • krvarenje u želucu.

Pored ovih, mogu se pojaviti i druge jednako ozbiljne komplikacije..

Liječenje Lyell sindroma

Liječenje bolesnika s Lyell sindromom provodi se na odjelu intenzivne njege. Liječenje uključuje čitav niz različitih mjera hitne medicine. Liječnici uzimaju u obzir toksično-alergijsku prirodu same bolesti, lijek treba provoditi strogo uzimajući u obzir kliničke indikacije ili kontraindikacije.

Terapija Lyellovog sindroma provodi se injekcijom - uvođenjem značajnih doza kortikosteroida. U slučaju dobrobiti pacijent se prebacuje na lijek koji je već u obliku tableta s postupnim smanjivanjem doze. Korištenjem metode ekstrakorporaalne hemokorekcije, uključujući hemosorpciju, plazmafereza pomaže u čišćenju krvi nastalih toksičnih tvari. Redovna infuzijska terapija (hemodesis, fiziološka otopina, reopoliglyukin) usmjerena je na borbu protiv dehidracije i normaliziranje ravnoteže vode i soli. Infuzijska terapija provodi se isključivo uz strogu kontrolu izlučivanja urina.

Za složenu terapiju Lyellovog sindroma koriste se lijekovi koji podržavaju rad jetre i bubrega, kao i inhibitori enzima koji mogu sudjelovati u uništavanju tkiva, sve vrste minerala (uključujući magnezij, kalij i kalcij), lijekove za zgrušavanje, diuretike i antibiotike širokog spektra.

Terapija lijekovima

Lokalno liječenje

Otvaranje blistera se ne preporučuje. Navodnjavanje erozije glukokortikoidnim aerosolima (oksitetraciklin + hidrokortizon, oksiciklolozo itd.). Podmazivanje erozije vodenim otopinama analitičkih boja; za plačuće erozije propisani su losioni s dezinficijensima (1-2% otopina borne kiseline, otopina Castellani). Nanesite kreme, ulja za razbijanje, kseroform, solkocerilne masti, masti s HA ​​(betametazon + salicilna kiselina, metilprednizolon aceponat). Kada je sluznica usne šupljine oštećena, prikazane su adstrigentne, dezinfekcijske otopine: infuzija kamilice, otopina borne kiseline, boraks, kalijev permanganat za ispiranje. Koriste se i vodene otopine anilinskih boja, otopina boraksa u glicerinu i jaja. U slučaju oštećenja očiju koriste se kapi cinka ili hidrokortizona..

Sistemska terapija

HA: po mogućnosti iv metilprednizolon od 0,25–0,5 g / dan do 1 g / dan u najtežim slučajevima tijekom prvih 5–7 dana, nakon čega slijedi smanjenje doze. Detoksikacija i rehidracijska terapija. Da bi se održala ravnoteža vode, elektrolita i proteina - infuzija do 2 litre tekućine dnevno: reopoliglyukin ili hemodez, plazma i / ili albumin, izotonična otopina natrijevog klorida, 10% -tna otopina kalcijevog klorida, Ringerova otopina. Uz hipokalemiju koriste se inhibitori proteaze (aprotinin). Sistemska primjena antibiotika indicirana je za sekundarnu infekciju pod kontrolom osjetljivosti mikroflore na njih..

Uporaba lokalnih lijekova

Ako govorimo o lokalnom liječenju Lyellovog sindroma, onda to uključuje uporabu aerosola s prisutnošću kortikosteroida, upotrebu mokrih i brzo sušećih preljeva, svih vrsta antibakterijskih losiona. Lokalna terapija provodi se u skladu s pravilima za liječenje opeklina. Kod Lyell sindroma, radi prevencije infekcije, donje rublje se mijenja nekoliko puta dnevno, a tretiraju se koža i sluznica. Uzimajući u obzir bolnost postupaka, terapija se provodi pomoću određenog lijeka protiv boli. Ako je potrebno, napravite obloge. Zavojem obično pod anestezijom.

Uspostavljanje dijagnoze

Dijagnoza bolesti temelji se na kliničkoj slici, kao i na provođenju izvan tijela takvih ispitivanja kao što su reakcija trombocita i hemolitički testovi, test bazofilne degranulacije prema Shelley, aglomeracija leukocita prema Flecku, blast limfocitna transformacija. Najmodernija dijagnostička metoda koja postaje sve popularnija i prevladava je biopsija punkcije pomoću smrznutih dijelova kože. Ova tehnika omogućava prepoznavanje:

  • ukupno, to jest s porazom svih slojeva, epidermalna nekroliza;
  • odsutnost tipičnih akantolitičkih stanica u otiscima razmaza;
  • stvaranje mjehurića unutar epiderme i ispod epidermisa, potpuno odsutnost strukture svih slojeva epiderme.

patogeneza

Opisana patologija se manifestira prilično brzo: od nekoliko sati do 1 tjedna. Postoje slučajevi njegovog razvoja i kasnije..

Općenito se vjeruje da pojavu Lyellovog sindroma izaziva pojedinačna povećana alergijska osjetljivost tijela, što je genetski određen znak. Ovo je vrsta teške netolerancije na lijekove..

Povijest mnogih pacijenata sadrži alergijske manifestacije poput rinitisa, sijene groznice, kontaktnog dermatitisa, ekcema, bronhijalne astme itd..

Lyell sindrom

Lyell-ov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza opasna je lezija alergijske prirode, što dovodi do patoloških poremećaja u tijelu i dovodi do razvoja intoksikacije, što prijeti životu. Bolest je uzrokovana prekomjernom osjetljivošću, uzrokovanom u većini slučajeva nasljednom predispozicijom za određene lijekove, a karakteriziraju je nekrotični procesi u epidermi s njezinim daljnjim odvajanjem. Više od 0,3% svih slučajeva alergijskih reakcija na lijekove svrstano je u Lyell-ov sindrom, a njihov se tijek smatra najtežim oblicima, prema nekim izvještajima sa smrtnim ishodom od 30-60%.

Simptomi Lyellovog sindroma

Znakovi Lyellovog sindroma mogu se očitovati nakon nekoliko sati ili 7-10 dana nakon uvođenja alergena. Pacijent obično osjeća slabost, bolove u mišićima, bol u očima, tada dolazi do oštrog porasta temperature na 39-40 ° C, a zatim obilni osip po cijeloj površini trupa, ruku i nogu. To su crvena bolna mjesta s malim oteklinama, nakon nekoliko dana na zahvaćenim dijelovima kože pojavljuju se mjehurići. Njihove veličine mogu varirati i u nekim slučajevima biti jednake dlanu pacijenta, to su područja eksfolirane epiderme i prekrivena su vrlo tankom i opuštenom kožom koja se lako dodiruje pri dodiru. Istodobno, klinička slika Lyellovog sindroma nalikuje opeklinama 2. stupnja - površina cijele kože je crvena, izrazito bolna, eksfolirana epiderma lako se rastrga, stvarajući značajnu eroziju, oslobađajući serozno-krvavi eksudat. Kod Lyell-ovog sindroma, sluznica, ne samo vanjska, nego i unutarnja, grkljana, bronha, želuca, mjehura, crijeva, također je pogođena bolešću, izražena bolnim upalnim procesima. Uz značajnu intoksikaciju i dehidraciju, pacijent ima pospanost, dezorijentaciju, glavobolju, pojačanu žeđ. Bez hitnog adekvatnog liječenja javljaju se lezije jetre, bubrega i srca..

Uzroci Lyellovog sindroma

Razlozi pojave Lyell sindroma prvenstveno se pripisuju specifičnoj reakciji tijela na razne lijekove. Takvi lijekovi su: neki antibiotici, sulfonamidi, antikonvulzivi, tetraciklini, penicilini, lijekovi protiv TB, kao i lijekovi s protuupalnim i analgetskim učinkom. Postoje dokazi da Lyell sindrom može biti uzrokovan različitim dodacima prehrani, vitaminima, teksonom tetanusa, kontrastnim sredstvima koja se koriste za radiografiju i drugima. Također, zabilježen je razvoj patologije na pozadini zaraznih bolesti koje izazivaju salmonela, virusi hepatitisa, herpes, gripa, patogeni tuberkuloze, bruceloze i drugi. Pojava sindroma zbog Staphylococcus aureus nalazi se u pravilu kod djece i ima vrlo težak tijek. Ova je varijanta Lyell-ovog sindroma u novorođenčadi posebno opasna jer može doći do izuzetno brzog porasta simptoma intoksikacije i razvoja sepse. Istodobno je vjerojatnost povoljne prognoze s pravodobnim liječenjem u djece mnogo veća nego u odraslih.

Značajke sindroma

Lyellov sindrom, koji ga razlikuje od ostalih alergijskih bolesti, nije uobičajena karakteristična reakcija tijela na bolesti slične geneze na alergen, već kombinacija potonjeg s proteinima epidermalnih stanica. To dovodi do percepcije gornjeg sloja kože od strane tijela kao neprijateljskog elementa i može se usporediti s reakcijom koja se dogodi kad se u organizam uvede strana transplantacija. Tijekom tijeka bolesti dolazi do kaotičnog i brzog kršenja propadanja proteinskih tvari, čiji se metabolički proizvodi počinju nakupljati i imaju toksični učinak. Uočene su i teške povrede metabolizma vode i soli i brza dehidracija tijela, što prijeti smrti pacijenta bez hitne medicinske pomoći.

Dijagnoza Lyellovog sindroma

Pri dijagnosticiranju, prije svega, provode se imunološka ispitivanja kako bi se utvrdio lijek koji je doveo do razvoja patologije. Također, za adekvatno liječenje potrebno je razlikovati bolest od sličnih simptoma - pemfigusa, aktiničnog dermatitisa, bulloze epidermolize, sindroma Stevens-Johnsona i drugih. Ako se sumnja na Lyellov sindrom u novorođenčadi, potrebno ga je razlikovati od rinorejskog dermatitisa.

Liječenje Lyell sindroma

U bolesnika s Lyell-ovim sindromom, liječenje se provodi u jedinici intenzivne njege, u obliku kompleksa hitnih mjera. Kada se propisuje terapija, prije svega se ukida lijek koji je izazvao alergijsku leziju, a propisuju se velike doze kortikosteroidnih injekcija, plazmafereza se također koristi za uklanjanje toksičnih tvari i normalizaciju funkcije imunološkog sustava. Da bi se nadoknadio značajan gubitak tekućine i vratio ravnoteža vode i soli, provodi se kontinuirana infuzija fizioloških otopina, hranjivih smjesa (pri kontroli volumena urina). Kompleksna terapija uključuje lijekove protiv bolova, lijekove koji podržavaju rad jetre i bubrega, diuretike, antibiotike širokog spektra, antikoagulanse. Za lokalno liječenje Lyellovog sindroma koriste se aerosoli s kortikosteroidima, preljevi za masti, losioni s antibioticima, sterilno rublje i preljevi.

Kako bi se spriječio nastanak tako grozne bolesti kao Lyell sindrom, neprihvatljivo je nekontrolirano korištenje lijekova, posebno za osobe sklone alergijskim bolestima.

Izgorena koža bez opeklina, je li to moguće? Da, ako se razvije Lyell sindrom

Lyell-ov sindrom, ili toksična epidermalna nekroliza, sindrom spaljene kože, akutna epidermalna nekroliza (sinonimi) odnosi se na skupinu akutne toksikozimerozna buloza, popraćena masivnom epidermalnom nekrozom i njenim pilingom s tvorbom na koži (koja nalikuje širokoj opekotini drugog stupnja) i sluznici i sluznici erozija.

Etiologija Lyellovog sindroma

Prema različitim autorima, bolest je od 0,4 do 1,3 slučaja na 1 milijun ljudi. Stopa smrtnosti ovisi o razini zdravstvenog razvoja u dotičnoj regiji. Toksična epidermalna nekroliza vrlo je opasna zbog težine i učestale smrti čija učestalost iznosi od 35 do 70% svih bolesnika.

Rasprave u znanstvenoj zajednici o uzrocima i mehanizmima razvoja opasnih patologija neprekidno traju. Glavnu ulogu u proučavanju ovih pitanja igrala je imunologija. Zahvaljujući ovoj znanosti pouzdano je utvrđeno da je Lyellov sindrom alergijska reakcija usporenog tipa, uglavnom na bilo koji lijek (u 68-80%). U strukturi svih alergija liječnog podrijetla akutna epidermalna nekroliza čini 0,3%. Drugi najčešći uzrok toksične epidermalne nekrolize su limfomi i (u manjoj mjeri) druge zloćudne novotvorine. Idiopatski slučajevi patologije čine oko 5%.

U odraslih osoba dob ne utječe na učestalost bolesti, ali razlika u učestalosti ove patologije između muških i ženskih pacijenata iznosi 1: 1,5. Lyellov sindrom u djece u prosjeku 60% karakterizira činjenica da su uzročnici njegovog razvoja infektivni uzročnici. Posebna rizična skupina među njima su djeca koja su u ranoj dobi pretrpjela akutnu respiratornu virusnu bolest, u vezi s kojom im je propisan tečaj liječenja nehormonskim protuupalnim lijekovima.

Tako se u razvoju bolesti glavna uloga daje lijekovima, među kojima su najčešći uzročnici bolesti antibakterijski lijekovi - sulfonamidi, antibiotici (40%) serije penicilina, tetraciklini, makrolidi i neki drugi, antikonvulzivi (u 11%), nehormonski protuupalni lijekovi (5-10%), posebno piroksikam, kao i salicilni, analgetski lijekovi itd. Posljednjih godina pojavljuju se izvješća o mogućnosti razvoja sindroma kod pacijenata koji uzimaju antidepresive.

Najopasnije su kombinacija antibiotika i sulfa lijekova, kao i duga, česta i nekontrolirana uporaba nehormonskih protuupalnih lijekova. Nešto rjeđe, kombinacija infekcije (obično virusa herpes simpleksa) ili patološkog stanja unutarnjih organa (s hepatitisom, dijabetes melitusom, zloćudnim tumorima, peptičkim ulkusom) i liječenjem lijekova s ​​promijenjenom reaktivnošću imunološkog sustava čini se da je uzrok bolesti.

Oblik doziranja Lyellovog sindroma proučavan je više nego druge njegove varijante. Nastaje kao rezultat poremećaja u tjelesnoj sposobnosti da neutralizira reaktivne intermedijarne komponente nastale tijekom metabolizma lijekova. Potonji, u interakciji s tkivnim proteinima, tvore kompleks koji je antigen. Imunološki odgovor na ovaj antigen izaziva početak bolesti..

patogeneza

Osnova mehanizama razvoja patologije je apoptoza keratinocitnih stanica, koja dovršava kaskadu autoimunih i upalnih reakcija tijela kao odgovor na primanje uzročno značajnog lijeka. Pored toga, početak bolesti moguć je i od lijekova drugih skupina, na primjer, tetanus serum protiv tetanusa, vitamini, davanje radiopakiranih lijekova itd..

Sada je dokazano da se većina tih reakcija događa na pozadini genetske predispozicije za alergijske reakcije. Takva nasljedna predispozicija nastaje zbog genetske greške u sustavu za neutralizaciju u tijelu intermedijarnih produkata metabolizma lijekova (metabolita). Zbog toga metaboliti lijekova postaju sposobni vezati za sebe protein epiderme kože i sluznice. Ovaj novi proteinski kompleks za tijelo je antigen koji izaziva imunološki sustav da reagira i pokrene imunološki odgovor u obliku alergijske reakcije. Tako koža postaje poput jednog velikog alergena.

Genetska predispozicija za Lyellov sindrom posebno je primijećena u bolesnika s kompleksima histokompatibilnosti HLA (kompatibilnost ljudskog tkiva), kao što su A2, A29, B27, DR7.

Rizik od razvoja bolesti povećava se ako u tijelu postoje žarišta infekcije kronične pojave, na primjer, kronični tonzilitis, rinosinusitis, holecistitis itd. A posebna su skupina rizika ljudi zaraženi HIV-om. Vjeruje se da imaju 1000 puta veći rizik od bolesti od praktički zdravih..

Također se pretpostavlja da je osnova bolesti reakcija tijela koja je hiperergična po prirodi i teče prema fenomenu Schwarzman-Sanarelli. Dovodi do značajnog uništavanja proteina kože i sluznice. To je popraćeno teškom endogenom intoksikacijom, a očituje se kršenjem koordinacije raspada proteina i njihovog metabolizma, nakupljanjem uremičkih i drugih toksičnih spojeva u tekućim medijima. Istodobno, dolazi i do pogoršanja funkcioniranja prirodnih sustava detoksikacije (neutralizacija i eliminacija toksičnih produkata), kršenja acidobazne i elektrolitske ravnoteže u tijelu. Takvi uvjeti zahtijevaju trenutnu intenzivnu njegu, jer se u 25-75% završavaju fatalno.

simptomatologija

Prije toga, Lyell-ov sindrom s površinskim oštećenjem kože manjim od 10% nazvao se Stevens-Johnsonov sindrom. Trenutno se smatra blažim oblikom toksične epidermalne nekrolize sa stopom smrti manjom od 5%. Za oba ova sindroma karakteristična je uključenost u proces sluznice (u više od 90% slučajeva). Oblici s površinskom lezijama kože od 10 do 30% klasificiraju se kao intermedijarni.

Manifestacija Lyellovog sindroma

U kliničkom toku bolesti uvjetno se razlikuju 3 razdoblja:

  1. Prodromal, koji se razvija u prva 2 tjedna nakon početka uzimanja odgovarajućeg lijeka (obično u prva 2-3 dana). Ponekad je to razdoblje nekoliko sati, pa čak i (rijetko) 1 sat.
  2. Kritično ili oštro.
  3. Oporavak.

Prodromalno razdoblje

Obično bolest počinje brzim porastom tjelesne temperature na 38-41 °. Opće stanje iznenada postaje ozbiljno, jaka zimica, opća slabost i nelagoda, glavobolja, bol u zglobovima i mišićima, lumbalnoj regiji, bol pri gutanju, povećanje perifernih limfnih čvorova, gubitak apetita i lagana začepljenost nosa. Simptomi prodromalnog razdoblja mogu se pojaviti 1-2 dana prije manifestacija kože, što često dovodi do pogrešne dijagnoze gripe ili respiratorne virusne infekcije i prekasnog povlačenja lijeka, što je izazvalo akutnu epidermalnu nekrozu.

Pored ovih znakova, često se primjećuje upalni proces sluznice usne šupljine, nosa, očnih kapaka, konjunktiva i genitalija. Često se pacijent žali na osjećaj umjerene boli, peckanja i svrbeža kože.

Akutno razdoblje

Karakterizira ga napredovanje lezija sluznice i kože, kao i kršenje funkcije unutarnjih organa i sustava - pojavljuju se promjene u krvnoj formuli i metabolički poremećaji. U kritičnom se razdoblju također uvjetno razlikuju 3 stupnja:

erythematous

Nalikuje eruptivnim elementima na koži i sluznici multiformnog euda. Osip je predstavljen eritemskim mrljama, roseolom, papulama, pustulama. Papularni eritematski osip tipičan je za početak bolesti i nalazi se simetrično, pojavljuje se najprije na licu, a zatim na udovima i deblu. Osip se obilno širi. Najčešće izgleda poput zasićenih crvenih edematousnih mrlja, koje se povećavaju i spajaju jedna s drugom, tvoreći velika žarišta.

Bulozni

Nakon 2-3 dana u sredini eritematskih mrlja formiraju se veliki nepravilni oblik mjehurića tankog zida sa smeđkastim tonom i mršavim gumama. Mjehurići imaju tendenciju spajanja. Kada se pritisne, njihovo se područje može značajno povećati, dosežući čak i područje dlanovne površine ruke (simptom Asbo-Hanzen). Ovu fazu karakterizira osjećaj pečenja i svrbež kože, povećanje i uznemirenost osjetljivosti ne samo pogođenih, već i zdravih dijelova tijela. Uz to, koža je tako izrazito upaljena da čak uzrokuje blagi dodir lima. Razvija se dehidracija, praćena izlučujućom žeđi.

deskvamacija

Karakterizira ga lagani prasak mjehurića s izlaganjem opsežnih erozivnih površina cijanotičke crvene boje s serozno-hemoragičnim iscjedakom. Erozija je oštro bolna kada se dodirne i lako krvari. Vrlo brzo gotovo cijela površina kože poprimi oblik opekline II-III stupnja. U ovoj fazi primjećuju se oštro pozitivan simptom Nikolskog i njegova varijanta, Asbo-Hanzen-ov simptom, kao i simptomi "mokre odjeće" (pod utjecajem prsta, epidermalni sloj lako klizi, pomiče se i nabori) i "čarape i rukavice", kada ih ogulite na prstima i nogama. epidermis zadržava svoj oblik.

Nikolskyjev simptom sastoji se u pilingu epiderme u predelu naizgled normalne kože kad kliznete prstom po njoj s malim pritiskom, kao i piling epiderme u blizini mjehura povlačenjem ostataka kapka mjehura. U posebno teškim slučajevima, opaža se piling cijele epiderme na cijeloj površini tijela tijekom trenja prstom. Moguća je pojava petehijalnog osipa.

Više od 90% bolesnika pokazuje eroziju na sluznici. Na usnama, sluznici usne šupljine pojavljuju se više bolne i lako krvareće erozije. Na usnama su prekrivene krvavim kore i pukotinama, što uvelike otežava unos hrane. Često postoji lezija sluznice očiju s stvaranjem erozivnog blefaritisa, konjunktivitisa i iridociklita, kao i ždrijela i jednjaka, grkljana, dušnika i bronha, uretre i mjehura, genitalija. Tipične pritužbe s lezijama sluznice su fotofobija, bol u uretri.

Trajanje kritičnog razdoblja ovisi o brzini širenja kožnih lezija i uključenosti unutarnjih organa u proces, prisutnosti istodobnih kroničnih infekcija i bolesti unutarnjih organa, kao i učinkovitosti liječenja i pravodobnosti njegova pokretanja. U nepovoljnim uvjetima, akutno razdoblje traje oko 3-5 dana, a u 30-70% slučajeva je kobno.

Uzroci smrti:

  • teška kršenja acidobaznog stanja i vodeno-elektrolitne ravnoteže;
  • značajni hemodinamički i mikrocirkulatorni poremećaji;
  • teška intoksikacija tijela;
  • razvoj sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (trombohemoragični sindrom);
  • poremećaj, uglavnom metabolizma proteina;
  • gubitak barijerne funkcije kože, dodavanje infekcije na ovoj pozadini i razvoj sepse;
  • zatajenje disanja, bubrega, jetre i srca.

Oporavak

Njegovo trajanje ovisi o istim (navedenim gore) faktorima. Karakterizira ga prestanak pilinga epidermalnog sloja i ponovna epitelizacija zahvaćenih područja.

Ovisno o prirodi tijeka toksične epidermalne nekrolize, razlikuju se 3 oblika:

Munja brzo

Ili super akutna, koja čini do 10% svih slučajeva bolesti. Razlog je lijek ili idiopatski. U roku od 1 dana utječe do 90% cijele površine kože. Razvijaju se akutno zatajenje bubrega, oslabljena svijest, koma. Takvi pacijenti vrlo često dolaze u bolnicu već u izuzetno teškom, terminalnom stanju ili uopće ne žive da bi vidjeli hospitalizaciju. Fatalni ishod se javlja već 2. - 3. dana od početka bolesti i iznosi 95%.

Oštar

Čini oko 50-60% svih slučajeva. Bolest prolazi u svim fazama, od osipa do nekrolize. Površina zahvaćene površine može doseći 70%. Trajanje akutnog oblika je 7-20 dana. Od 3. do 4. dana primjećuju se simptomi jetreno-bubrežnog, kardiovaskularnog zatajenja, kao i komplikacije infektivne prirode pluća i urogenitalnih organa. Napredovanje bolesti često dovodi do sepse. Smrtni ishod opažen u 60%.

povoljan

Ili izglađen, čija je učestalost u ukupnom broju bolesnika s Lyellovim sindromom prosječno 30%. Koža i sluznica zahvaćene su kod ne više od polovice pacijenata s izglađenim oblikom. Bolest dostiže svoju najveću manifestaciju 5.-6. dana, nakon čega se postupna regresija simptoma i potpuna obnova zdravstvenog stanja javljaju tijekom 3-6 tjedana.

Uz to, ovisno o prirodi i opsegu simptoma kože, stupnju zahvaćenosti sluznice i unutarnjih organa, razlikuju se tri varijante Lyellovog sindroma:

  • atipičan;
  • s mrljama;
  • bez sjaja, što je tipična varijanta toksične epidermalne nekrolize.

Uspostavljanje dijagnoze

Dijagnoza bolesti temelji se na kliničkoj slici, kao i na provođenju izvan tijela takvih ispitivanja kao što su reakcija trombocita i hemolitički testovi, test bazofilne degranulacije prema Shelley, aglomeracija leukocita prema Flecku, blast limfocitna transformacija. Najmodernija dijagnostička metoda koja postaje sve popularnija i prevladava je biopsija punkcije pomoću smrznutih dijelova kože. Ova tehnika omogućava prepoznavanje:

  • ukupno, to jest s porazom svih slojeva, epidermalna nekroliza;
  • odsutnost tipičnih akantolitičkih stanica u otiscima razmaza;
  • stvaranje mjehurića unutar epiderme i ispod epidermisa, potpuno odsutnost strukture svih slojeva epiderme.

Liječenje Lyell sindroma

Pomoću postupka plazmafereze oko 80% plazme s toksičnim tvarima i alergenima može se ukloniti iz tijela.

Ne postoji niti jedan algoritam liječenja za ovu bolest. To je zbog višestrukih lezija organa, što uglavnom zahtijeva odgovarajuće liječenje simptoma.

Hitna skrb za Lyell sindrom sastoji se u najranijoj mogućoj hitnoj hospitalizaciji pacijenta (po mogućnosti u prvim satima bolesti) na odjelu intenzivne njege, po mogućnosti u centru za opekline, obveznom otkazivanju svih prethodno propisanih i korištenih lijekova, primjeni hipoalergenske prehrane.

Načela simptomatske terapije uključuju suzbijanje poremećaja homeostaze, intoksikacije, održavanje ili ispravljanje vodeno-elektrolitne ravnoteže i vraćanje acidobaznog stanja, obnavljanje metabolizma proteina, sprečavanje ili korekciju srčane, respiratorne, bubrežne i jetrene insuficijencije, vanjska lokalna terapija itd..

U novije vrijeme osnovna terapija bila je upotreba glukokortikosteroidnih hormona. Trenutno je njihova učinkovitost kao glavni lijek za osnovno liječenje dovedena u pitanje..

Kliničke preporuke za Lyell sindrom

Oni se sastoje u upravljanju takvim pacijentima prema istom protokolu koji se koristi za liječenje bolesnika s opeklinama, a ne uključuje glukokortikosteroidne lijekove. Alternativno, predloženi su humani imunoglobulin, ciklosporin A i ekstrakorporalne metode..

Kao hitna pomoć u prvim satima preporučuje se plazmafereza (u ekstremnim slučajevima hemosorpcija) kojom pomoću otrovnih tvari i alergena možete ukloniti oko 80% plazme, hiperbaričnu oksigenaciju iz tijela. Infuzija kristaloidnih otopina je također potrebna prema istim proračunima volumena koji se koriste u liječenju opeklina, kao i intravenska infuzija imunoglobulina, svježe smrznute plazme. Pored toga, potrebno je uvesti opojne analgetike, inhibitore proteaze, desenzibilizirajuće agense (Suprastin i drugi)..

Kao lokalni tretman moguća je upotreba antibakterijskih emulzija, masti, navodnjavanje erozivnih površina. Također su propisani govornici o ulju, kreme s antibakterijskim komponentama, prednizolonska mast, kseroformna, dermatolna i solkocerilna mast, Elokom. Za liječenje sluznica adstrigentnih i antibakterijskih otopina koriste se infuzije ljekovitih biljaka.

Prevencija bolesti sastoji se u propisivanju lijekova samo od strane stručnjaka i samo prema strogim pokazateljima, uzimajući u obzir alergijske reakcije u prošlosti, kao i u uklanjanju samo-lijekova i imenovanju više lijekova u isto vrijeme..