Lyell sindrom

Alergijske bolesti različito utječu na tijelo u svojim posljedicama. Najteži ishod je Lyellov sindrom. Ova je bolest opasna po život, karakteriziraju je nekrotične promjene u epidermi - gornjem sloju kože i, nakon toga, njenom odvajanju. Smrt tkiva uzrokovana je toksičnim učincima alergena koji su ušli u tijelo, što rezultira pojavom karakterističnih simptoma bolesti.

Lyell-ov sindrom, simptomi

Reakcija tijela na stranu tvar u Lyell-ovom sindromu razvija se vrlo brzo, u roku od nekoliko dana. Primjećuje se nagli porast temperature do visokog broja, tada se pojavljuju osipi koji prekrivaju cijelo tijelo. Nakon samo nekoliko dana na koži se formiraju mjehurići koji nalikuju kliničkoj slici nakon opsežnog opeklina. Epiderma eksfolira na mjestima, na tijelu se pojavljuju brojna krvarenja.

Pored kože, s Lyell-ovim sindromom oštećene su i sluznice. Štoviše, ne samo vanjske - usne, konjunktiva očiju, genitalije, već i ljuske unutarnjih organa. Osip na sluznici dovodi do razvoja upalnih procesa na mjestima lezije.

Učinci intoksikacije Lyell-ovim sindromom brzo rastu. Na pozadini visoke temperature brzo se događa dehidracija tijela, koju karakteriziraju slabost, pospanost i dezorijentacija. Krv se zgušnjava, što dovodi do poteškoća u kretanju kroz žile i poremećaja u funkcioniranju unutarnjih organa, prije svega srca, bubrega i jetre.

Lyell sindrom, uzroci

Važnu ulogu u razvoju bilo koje alergijske bolesti, uključujući Lyell-ov sindrom, igraju lijekovi. Vjeruje se da specifičnu reakciju tijela uzrokuju prije svega antibakterijska sredstva. Međutim, alergiju može potaknuti bilo koji od lijekova. Javlja se, u pravilu, s povećanom osjetljivošću osobe na tvari koje utječu na njega.

Lyellov sindrom, ili epidermalna nekroliza, razlikuje se od drugih bolesti alergijskog podrijetla. Za većinu njih karakterizira reakcija tijela izravno na tvar koja se unosi u njega. U ovom sindromu, alergen se kombinira s proteinima smještenim u stanicama epidermisa, zbog čega gornji sloj kože "stran" tijelu i dovodi do njegovog odbacivanja. Upravo s tim povezan je najjači imunološki odgovor osobe čak i naizgled potpuno bezopasan lijek.

Kao rezultat bolesti dolazi do brzog razgradnje proteina, čiji se proizvodi nakupljaju u tijelu i imaju toksični učinak na njega. Lyell-ov sindrom ima visoku stopu smrtnosti, koja je posljedica brzine i težine oštećenja tijela.

Lyellov sindrom u novorođenčadi

Djeca koja su se tek rodila suočena su s mnogim patogenim čimbenicima okoliša. To može izazvati razvoj različitih bolesti u njima. Međutim, imunitet primljen od majke štiti bebe, pa je takva teška alergijska bolest, što je Lyellov sindrom, vrlo rijetka u novorođenčadi.

Treba napomenuti da se epidermalna nekroza kod odraslih razvija nakon uzimanja lijekova, ponekad nakon transfuzije krvi i njegove komponente, plazme. Za malu djecu je karakterističniji razvoj Lyellovog sindroma na pozadini stafilokokne infekcije. U ovom slučaju, prisutnost nasljedne alergijske spremnosti igra važnu ulogu u nastanku bolesti..

Zbog rane dobi djece, epidermalna nekroliza kod njih ima vrlo težak tijek i akutni početak. S Lyell-ovim sindromom, simptomi intoksikacije brzo se povećavaju kod novorođenčadi. Poraz gotovo cijele površine kože može pridonijeti razvoju sepse. Međutim, postotak oporavka kod male djece, uz pravovremeno liječenje, značajno je veći nego u odraslih.

Lyellov sindrom, liječenje

Pojava prvih znakova Lyellovog sindroma zahtijeva hitnu hospitalizaciju pacijenta. Uz ovu bolest, pravodobnost medicinske skrbi igra izuzetno važnu ulogu u očuvanju pacijentovog života. Terapijske mjere usmjerene su prvenstveno na borbu protiv opijenosti. Uz to, potrebno je normalizirati ravnotežu vode i soli, opskrbu krvlju i rad vitalnih unutarnjih organa.

Uz Lyellov sindrom, liječenje nužno uključuje lokalni učinak na zahvaćenu kožu. U tu svrhu koriste se posebni lijekovi u obliku aerosola, koji pridonose zacjeljivanju oštećenja kože. Za oralnu sluznicu koriste se i ispiranje ili navodnjavanje s dekocijama bilja. Vrlo važna je briga o pacijentima s Lyell sindromom. Provodi se po principu zbrinjavanja opeklina. Oni zahtijevaju samo sterilne pregrade i posteljinu, u sobi koja je opremljena baktericidnim lampama mora se održavati određena temperatura.

U vrlo teškom Lyell sindromu, primjena plazmafereze doprinosi liječenju bolesti. Ovaj postupak ima dva smjera djelovanja na tijelo. Prvo je uklanjanje toksičnih tvari iz njega, a drugo je normalizacija imunološkog sustava, što, zajedno, doprinosi oporavku.

Nepredvidivost reakcije tijela na učinke bilo koje tvari otežava prevenciju alergijskih bolesti. Međutim, s obzirom na ozbiljnost posljedica mnogih od njih, kao što je Lyell sindrom, morate biti odgovorni za svoje zdravlje. Ako se dogodi alergijska reakcija, ne biste trebali samo-liječiti jer to može dovesti do najnegativnijih posljedica..

Podaci se prikupljaju i daju samo u informativne svrhe. Pri prvom znaku bolesti pogledajte svog liječnika. Samo-lijek je opasan za zdravlje.!

Lyellov sindrom - dijagnoza i liječenje

Lyell-ov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza je polietiološka bolest toksičnog i alergijskog podrijetla, koja je jedna od najtežih manifestacija alergijske reakcije s naknadnim oštećenjem tijela toksinima koji se oslobađaju tijekom alergijske upale, a karakterizira oštećenje kože, nakon čega slijedi smrt epiderme, kao i sluznica, unutarnji organi i živčani sustav.

Bolest spada u kategoriju teških i dovodi do smrti od 30-40%, a u slučaju oporavka ostavlja ogroman trag na zdravlje tijela, sprječavajući njegovo kasnije normalno funkcioniranje.

Uzroci bolesti

• Prvo, i najčešće, je uporaba lijeka, što je kasnije izazvalo alergijsku reakciju (štoviše, može prouzrokovati ne samo sam lijek, već i njegovo nepravilno davanje, upotrebu pogrešne doze ili lijek s istekom vremena). Kategorije rizika uključuju antibakterijske, protuupalne, analgetske, anti-tuberkulozne i antikonvulzive. Najčešće, alergijsku reakciju izazivaju sulfanilamid, penicilin, tetraciklin, eritromicin, a alergijska reakcija može se pojaviti nakon uzimanja vitamina, dodataka prehrani, cjepiva i seruma.
• Druga vrsta je pojava alergijske reakcije izazvane zaraznom bolešću. Najčešći provokator bolesti je skupina Staphylococcus aureus II, koja doprinosi izuzetno brzom širenju infekcije kroz krv, što izaziva pojavu brojnih žarišta upale.
• Treću vrstu razvoja - idiopatsku, najteže je liječiti, jer se s njom simptomi pojavljuju bez ikakvih negativnih učinaka vanjskih čimbenika, pa je gotovo nemoguće utvrditi i ukloniti uzrok reakcije. Idiopatski putevi Lyell sindroma čine 30% preostalih slučajeva.
• Četvrti, dovoljno rijedak tip - kombinacija reakcije na lijekove s alergijskim procesom iz zarazne bolesti, također može biti uzrokovana općom slabošću tijela.

Simptomi bolesti

Za manifestaciju simptoma bolesti potrebno je od 2-3 sata do tjedan dana nakon reakcije. Toksična epidermalna nekroliza obično pogađa tijelo djece i mladih, rijetka je kod odraslih, ali što je osoba mlađa, brže i teže razvija sindrom.

Početni simptomi bolesti slični su onima karakterističnim za alergijsku reakciju: postoji oštar porast temperature na 39-40 stupnjeva, opća slabost, glavobolja i grlobolja.

Međutim, naknadna simptomatologija ovisi o vrsti bolesti, koja može biti lijek ili stafilokok..

Njihove glavne razlike su područje oštećenja kože i sluznice (s Lyell-ovim stafilokoknim sindromom, pojava egzantemije karakteristična je za kožu lica, vrata, pazuha i prepone, sluznica u većini slučajeva nije pogođena, sindromom tipa lijeka je generaliziran i može imati bilo kakvu lokalizaciju, pogođeni su sluznica), postotak smrtnosti značajno varira (kod vrste lijeka, smrtnost je 20-30% slučajeva, kod stafilokoka, postotak je beznačajan, dolazi do spontanog oporavka).

Ostatak bolesti je sličan kod svih bolesnika..

U vezi s vezanjem alergena na bjelančevine dolazi do stvaranja antigena, zbog čega ostatak tijela identificira epidermu kao opasan strani predmet, što rezultira odbacivanjem epiderme i potom odvajanjem od dermisa i smrti..

Taj proces započinje pojavom na koži eritematskih mrlja, često imaju otekline, zbog kojih je svaki dodir na koži izuzetno bolan za pacijenta.

Nakon jednog dana na mjestima se pojavljuju plosnati mjehurići, koji imaju obrisane strugove i dosežu dlan odrasle osobe po veličini, njihova prevlaka je vrlo tanka i mrljava, pa pukne pod mehaničkim djelovanjem, oslobađajući seroznu i serozno-krvavu tekućinu, izazivajući na taj način dehidraciju tijela, što je glavni uzrok zgrušavanja krvi i poremećaja cirkulacije.

Na mjestu žuljeva uočava se Nikolskyjev simptom koji je ljuštenje epiderme kada je izložen koži, a simptom "navlažene odjeće" je lagano naboranje, nabora i pomicanje kože. Tijekom ovih metamorfoza koža izgleda nakon opeklina II - III stupnja.

S oštećenjem sluznice, slika je drugačija. Defekti se pojavljuju na njihovoj površini, krvare i bolni, nakon toga prekriveni gustom kore. Proces utječe na sluznicu usne šupljine, očiju, probavni i dišni sustav, genitalije.

Znak opijenosti je gubitak kose i noktiju. Prisutnost toksina u tijelu povlači za sobom poremećaje u radu vitalnih organa.

Uz to, pacijent očituje simptome kao što su stalna pospanost, gubitak orijentacije u prostoru, prigušena reakcija na vanjske podražaje ili, obrnuto, ekstremna uznemirenost praćena anksioznošću.

Za nekoliko dana bolest poprimi izuzetno ozbiljan oblik, a ako pacijentu ne bude pružena pravovremena pomoć, mogu se pojaviti ozbiljne komplikacije, uključujući smrt.

Dijagnoza sindroma

Za ispravnu dijagnozu pacijent mora proći sljedeća potrebna ispitivanja:

• Kompletna krvna slika otkriva leukocitozu i nezrele krvne stanice.
• Biokemijski test krvi bilježi porast razine bilirubina (sastojka žuči), ureje, smanjenje količine proteina.
• Analiza urina provodi se radi otkrivanja oštećene funkcije bubrega, pokazuje povećanje količine proteina u krvi.
• Koagulogram pomaže u sprečavanju ozbiljnih komplikacija, poput tromboze i krvarenja.
• Biopsija i histološki pregled kože daju iznimno zanimljive rezultate tijekom ispitivanja pod mikroskopom čestica zahvaćene kože. Ispada da njegov vanjski sloj odumire, istodobno, u dubljim edematskim slojevima dolazi do većeg nakupljanja imunoloških stanica koje su migrirale iz krvotoka, a najveći broj se opaža u blizini kožnih žila. Mjehurići s apsolutno sterilnim sadržajem, bez ikakvih patologija, nalaze se u epitelu.
• Imunološka ispitivanja provode se kako bi se utvrdio sindrom lijeka koji je provocirao razvoj, ako je to bio razlog njegove pojave..
• Instrumentalne dijagnostičke tehnike: ultrazvuk, EKG, eho-CT, MRI (u slučaju da se lezije šire na unutarnje organe).

Liječenje i postupci

Unatoč značajnom napretku u mnogim područjima medicine, Lyellov sindrom još uvijek ubija svakog trećeg pacijenta.

Za učinkovitost liječenja prvo je potrebno otkazati lijek koji je izazvao alergijsku reakciju kako bi se spriječilo izlaganje alergenu i dublje širenje reakcije.

Da biste smanjili vjerojatnost smrtnog ishoda, potrebno je odmah započeti postupke usmjerene na uklanjanje alergena i toksičnih tvari iz tijela, obnavljanje epiderme i tkiva unutarnjih organa koji su podvrgnuti distrofiji i poboljšanje općeg stanja tijela nakon stresa.

• Lokalno liječenje toksične epidermalne nekrolize niz je radnji namijenjenih pružanju vanjskog olakšanja pacijentovom stanju, sprečavanju infekcije i trovanja krvlju, a uključuje upotrebu aerosola koji sadrže kortikosteroide iz losiona i vlažne pregrade, upotrebu raznih govornika, krema, masti i gelova, redovito krevet i donje rublje za sterilnu i kvarcnu sobu.
• Sustavno liječenje uključuje niz postupaka, čiji broj i intenzitet ovise o težini i trajanju razdoblja bolesti.
• Ekstrakorporaalna hemosorpcija koristi se u prvih 2-5 dana nakon intoksikacije. Tijekom postupka tijelo se potpuno očisti, nakon čega pacijentovo stanje postaje oporavak, ovisno o stupnju oštećenja tijela toksinom, propisuju se 2 do 6 sesija ovog postupka.
• Plazmafereza se koristi i u ranim fazama bolesti. Tijekom postupka iz pacijenta se uzima određena količina krvi, zatim se plazma odvaja od nje i uklanjaju se toksične tvari, nakon čega pročišćena krv teče u pacijenta. Tijekom postupka, toksini se uklanjaju iz tijela, zbog čega se funkcionira imunološki sustav.
• Rehidracijska terapija - uvođenje posebnih intravenskih otopina, koje se provode u cilju obnove vode i zaustavljanja procesa dehidracije. Dnevno se pacijentu ubrizga oko 2 litre tekućine.
• Dermatološki postupci - uporaba posebnih masti, kreme, uzimajući u obzir specifičnosti ozlijeđene kože.
• Oporavak unutarnjih organa. Za to su pacijenti propisani različiti lijekovi i obogaćeni dodaci koji pomažu u optimizaciji rada organa i imunološkog sustava.

Antibiotici propisani za zarazne komplikacije.

Lyell-ov sindrom još nije u potpunosti proučen, pa su iz tog razloga šanse za pozitivnu prognozu kod pacijenata s ovom bolešću izuzetno male čak i s pravodobnim intenzivnim liječenjem, jer bolest napreduje vrlo brzo i tijelo umire u nekoliko dana.

Lyell sindrom

Resancator Alexander Chernovob akutne patologije s imunološkim mehanizmom razvoja i visokim postotkom smrti

Nažalost, još uvijek postoje bolesti koje za nekoliko sati dovode naizgled savršeno zdravu osobu u kritično stanje i imaju izuzetno lošu prognozu. Jedna od tih bolesti je Lyell-ov sindrom (L51.2 prema ICD-10).

Mediji su široko raspravljali o skandaloznom slučaju smrti od ove patologije - smrti novinara, zamjenika Državne dume trećeg saziva Jurija Schekochikhina u srpnju 2003. godine.

Svjedoci su primijetili neobjašnjivo oštro pogoršanje njegovog stanja: "u dva tjedna pretvorio se u dubokog starca, kosa mu je ispala u komadiće, koža mu je ispala iz kože, gotovo cijela, jedna po jedna, organi su odbili" (Novaya Gazeta, broj 20 od 24. ožujka 2008..).

Započet je krivični slučaj zbog smrti zastupnika iz članka 105. Kaznenog zakona Ruske Federacije, 1. dio - "Ubojstvo". Rođaci i novinarka koja je uhvatila zver razgovarali su o trovanju, posebice taliju. Sedam mjeseci provedena su relevantna ispitivanja, tijelo zamjenika ekshumirano. Tek do ožujka 2004. utvrđene su okolnosti brzog pogoršanja stanja Shchekochikhin. Dijagnoza i uzrok smrti - Lyell sindrom, akutno kardiovaskularno zatajenje.

Iz povijesti sindroma

Ovu je patologiju prvi put opisao 1956. škotski dermatolog Alan Lyell. Sistematizirao je 11 izvještaja o 14 slučajeva ove bolesti, od kojih je 4 osobno promatrao.

Lyell je raniji izraz "akutni pemfigus" zamijenio sa "toksičnom epidermalnom nekrozom" (TEN). Činjenica je da su svi pacijenti imali osip "sličan pilingu kože objektivno i subjektivno". Osip je služio i kao glavni dijagnostički znak za dodjelu nove nozološke jedinice. Lyell je skovao pojam toksičan, sugerirajući da je bolest uzrokovana toksemijom - specifičnim toksinom koji cirkulira u tijelu. "Nekroliza" je medicinski neologizam koji je izumio sam Lyell, koji je kombinirao glavni klinički znak - "epidermolizu" i histopatološki znak - "nekrozu".

Lyell je također primijetio težinu oštećenja sluznice i neobičnu slabost upalnih procesa u dermisu - "dermalna tišina".

U znanstvenom svijetu bolest je dobila ime svog otkrivača tijekom života Lyell-a - 60-ih godina. Međutim, i sam dermatolog uvijek je koristio oznaku TEN.

Nakon 1967. godine, nakon ciljanog istraživanja kolega širom Velike Britanije, Lyell je predstavio najopsežniju generalizaciju TEN-a do danas - 128 slučajeva bolesti. Iste godine opisao je 4 oblika TEN-a koji odgovaraju određenoj etiologiji: stafilokokni, ljekoviti, miješani i idiopatski.

Trenutno je stafilokokni oblik Lyell-ovog sindroma raspoređen u zasebnu nozološku jedinicu: sindrom kože kože stafilokoka (sindrom stafilokokne kože na ožiljku, SSSS, L00 prema ICD-10).

Epidemiologija

Od 70-ih godina u medicini održava se godišnja prevalencija Lyell sindroma. Prema različitim autorima, pokazatelji se kreću u rasponu od 0,4 do 1,3 slučaja na 1 milijun ljudi godišnje. Stope smrtnosti čine 20-60% broja slučajeva, ovisno o stanju zdravstvenog sustava regije. Dakle, broj smrtnih slučajeva od ove patologije širom svijeta godišnje je u tisućama. Među alergijskim reakcijama neposrednog tipa Lyell-ov sindrom na drugom je mjestu po anafilaktičkom šoku u smislu smrtnosti. U ukupnoj strukturi alergija na lijekove, Lyell sindrom čini 0,3%. Žene su češće bolesne: omjer muškaraca je 1,5: 1. Nije utvrđena izravna ovisnost rizika od bolesti od dobi. Bolesnici koji su prethodno imali Lyell sindrom, posebno u djetinjstvu, smatraju se rizičnom skupinom..

Najčešći oblik sindroma je lijek, i to do 80% svih slučajeva.Nakon uzimanja lijeka, drugi najčešći uzrok su maligne novotvorine (posebno limfomi). Učestalost idiopatskih slučajeva sindroma je 5-10%.

Kod Lyell-ove djece sindrom češće - do 60% slučajeva - ima zaraznu etiologiju. Posebna rizična skupina za manifestaciju bolesti među djecom su oni koji su imali ARVI u ranoj dobi i prošli na liječenju NSAID-a u tom pogledu.

Etiologija

Rasprave o etiologiji i patogenezi Lyell sindroma se nastavljaju. Doze proučavani dozni oblik bolesti, koji se razvija zbog kršenja tjelesne sposobnosti da neutralizira reaktivne intermedijarne metabolite lijeka. Ti metaboliti stupaju u interakciju s tkivima, što rezultira stvaranjem antigenog kompleksa, čiji imunološki odgovor pokreće razvoj bolesti.

U stvari, dokazana je genetska predispozicija za ovu patologiju, posebno kod osoba koje imaju niz antigena kompleksa histološke kompatibilnosti HLA: A2, A29, B12, B27, DR7. Prisutnost u tijelu kroničnih žarišta infekcije (sinusitis, tonzilitis, holecistitis itd.), Što dovodi do smanjenja imuniteta, povećava rizik od bolesti. Pacijenti zaraženi HIV-om posebna su rizična skupina: oni imaju 1000 puta veći rizik Lyell sindroma nego u općoj populaciji.

Dijagnostika

Za diferencijalnu i laboratorijsku dijagnostiku ne provode se provokativni testovi, jer postoji visoki rizik nekontroliranih komplikacija. Najčešći ekstraorganizalni dijagnostički testovi temeljeni na reakcijama pacijentovih krvnih stanica na tvar koja senzibilizira tijelo. Tu spadaju: Shelley degranulacijski bazofilni test, Fleckova reakcija aglomeracije leukocita, reakcija transformacije eksplozije limfocita, hemolitički testovi.

Apoptoza keratinocita jedan je od prvih morfoloških znakova tkiva Lyellovog sindroma. Biopsija punkcije pomoću smrznutih dijelova kože postaje sve češća. U ovom slučaju otkriva se odsutnost tipičnih akantolitičkih stanica, totalna epidermalna nekroliza, sub- i intraepidermalni mjehurići..

Teći

Prema prirodi tečaja razlikuju se tri mogućnosti za kliniku Lyell sindroma:

1. Munjevit oblik - do 10% svih slučajeva. Razvija se u roku od nekoliko sati. Etiologija: idiopatska ili ljekovita. Lezije kože dnevno pokrivaju do 90% površine tijela. Oslabljena svijest do kome. Akutno zatajenje bubrega - anurija. Zbog činjenice da najveći dio ovih bolesnika nije do hospitalizacije ili ne dolaze u terminalno stanje, letalni ishod je 95% u roku od 2-3 dana. Kod obdukcije, unutarnji organi su obično netaknuti..
2. Akutni oblik je 50-60% slučajeva. Oštećenja kože i sluznice prolaze kroz cijeli spektar sazrijevanja: od osipa do nekrolize. Površina nekroliziranih površina može doseći 70% površine tijela. Bolest traje od 7 do 20 dana. Već od 3-4 dana pojavljuju se simptomi bubrega, jetre, kardiovaskularnog sustava, zatajenja pluća, infektivne komplikacije - prije svega infekcije pluća i urogenitalnog sustava, a s napredovanjem bolesti - sepsa. Smrtnost doseže 60%.
3. Povoljan tijek (glatki oblik) - učestalost do 30% slučajeva. Oštećenja na koži i sluznici ne prelaze 50% površine tijela. Kliničke manifestacije dostižu vrhunac u 5-6 dana bolesti. Tada, u roku od 3-6 tjedana, dolazi do poboljšanja stanja pacijenta do potpunog oporavka zdravlja.

Velika većina pacijenata - više od 90% - ima erozivne promjene na sluznici. Prigovori na bolove duž mokraćne cijevi tijekom mokrenja i fotofobija su tipični.

Nikolsov pozitivan simptom je karakterističan: odvajanje epiderme na vanjski nepromijenjenoj koži s kliznim pritiskom i odvajanje epiderme blizu mjehurića povlačenjem ostatka vezikula. U posebno teškim oblicima, opaža se potpuno odvajanje epiderme trenjem po cijeloj površini pacijentovog tijela.

Steven-Johnsonov sindrom ili Lyell sindrom?

Jedan od glavnih prognostičkih čimbenika Lyell sindroma je područje nehidrolizirane površine. Stoga je vrlo važna ispravna procjena njezinog opsega. Za to se koriste ista pravila kao u komšustiologiji: pravilo "devet" - kada se ruke, prsa i trbuh smatraju 9% površine tijela, a leđa i noge - 18% svaki; i pravilo "jedan posto dlana". Radi točnije procjene, preporučuje se mjerenje područja izdvojene i odvojene epiderme, ne samo u područjima s izraženim eritematskim promjenama, već i na područjima tijela koja su daleko od "epicentra". Ovisno o području zahvaćenom nekrolizom, razlikuju se kliničke razlike između Lyell sindroma i Stephen-Johnsonovog sindroma..

Posljednjih godina sve je popularnija teorija da su ovi sindromi dvije mogućnosti za teški ishod epidermolitičke reakcije kože na lijekove i razlikuju se samo u stupnju odvajanja kože.

Sistemska terapija

Nažalost, ne postoje jedinstvene kliničke smjernice za dijagnosticirani Lyellov sindrom. To se ponajprije događa zbog multi-organa strukture lezija, što podrazumijeva prvenstveno višesmjernu asimptomatsku terapiju.Za liječenje Lyellovog sindroma pravilo "otkazivanja posljednjeg" propisanog lijeka najčešće je neučinkovito, jer vrijeme nastanka bolesti varira od nekoliko sati do nekoliko dana. Stoga se preporučuje otkazivanje svih prethodno propisanih lijekova i hitna simptomatska terapija. Potvrđeno je da brzo i potpuno povlačenje svih lijekova ako je nemoguće jasno identificirati određeni alergen poboljšava prognozu bolesti za 30%. Kao dio specifičnog liječenja Lyellinog alergijskog sindroma, većina istraživača nedvosmisleno preporučuje:

1. hitno, po mogućnosti u prvim satima bolesti, kaskadna plazmofiltracija (plazmafereza), koja vam omogućuje uklanjanje do 80% pacijentove plazme. Uz tehničku nemogućnost plazmafereze preporučuje se hemosorpcija;
2. masivna sistemska terapija kortikosteroidima. Preporučeni režimi kortikosteroida kreću se od 3-4 mg / kg tjelesne težine prvog dana bolesti do potpune zabrane kada se pacijent pogorša;
3. intravenski imunoglobulini. Dnevna doza koja počinje od prvog dana bolesti varira od 0,2 do 0,75 g / kg pacijentove tjelesne težine. Trajanje ciklusa je od 4 do 12 dana. Učinkovitost imunoglobulina nastaje zbog sadržaja u njima prirodnih anti-Fas protutijela koja reguliraju apoptozu i proliferaciju u netaknutim i transformiranim limfoidnim stanicama. Oni smanjuju učestalost bakterijskih komplikacija i sprječavaju napredovanje sindroma;
4. hiperbarična oksigenacija u odsutnosti apscesa, kaverni i dišnih putova u plućima pacijenta.

Liječenje lezija kože i sluznice provodi se prema načelima terapije opeklina. Parenteralna prehrana se poštuje. Ispravljanje infuzije provodi se ovisno o stanju pacijenta..

Tijekom boravka u bolnici, redovni - barem jednom svakih 72 sata - pregledi urologa, oftalmologa, stomatologa, otolaringologa obavezni su kako bi se na vrijeme utvrdila i propisala odgovarajuća terapija za lezije sluznice.

Prognoza

Od 2011. godine skanda SCORTEN za procjenu ozbiljnosti Lyell sindroma distribuirana je na Zapadu. Uzima u obzir sljedeće prognostičke čimbenike:

• dob pacijenta> 40 godina;
• Otkucaji srca> 120 otkucaja. u min.;
• prisutnost istodobnog malignog karcinoma;
• površina zahvaćene tjelesne površine> 10%;
• razina uree u krvi> 10 mmol / l;
• razina bikarbonata u plazmi 14 mmol / l.

Prisutnost svakog faktora povećava rizik od smrti. Dakle, približan rizik od smrti je: u prisutnosti 1 faktora - do 3,2%; 2 faktora - 12,1%; 3 faktora - 35,3%; 4 faktora - 58,3%; 5 ili više faktora - 90%.

Klinički slučaj

2009. godine u Donjecku sam bio svjedokom najrjeđeg slučaja Donbass-a (ukupno 6 slučajeva u regiji Donjecka od 1991. do 2013.!) Lyell-ovog sindroma. Pacijent: 37 godina. Alergijska i zarazna anamneza - nije opterećena. Tri dana prije prijema oboljela je od prehlade. Liječeno je "poznatim" lijekovima: tablete protiv kašlja, kapi za oči, kapi za nos, vitamini. Od večeri svrbeža drugog dana pojavili su se osipi. Suprastin sam uzeo sam. Nakon kratkog olakšanja - stanje se pogoršalo. U večernjim satima, trećeg dana, nakon nesvjestice, BSMP je dopremljen u gradsku bolnicu, u roku od nekoliko sati prebačen u regionalnu kliniku.

Prihvaćena je žena s hiperemičnom kožom na prsima, ramenima i unutarnjim bedrima. Trećeg dana pojavili su se mjehurići ispunjeni nejasnim sadržajem. Volumen ostalih dosegao je 100 ml. Kroz razdoblje je postojala hiperemija očnih kapaka, sklera, sluznica usne šupljine, perianalne regije.

Od trećeg dana komšustiolog je nekoliko puta pokušavao zatvoriti ranu površinu kože ksenosa. Međutim, kratka razdoblja smirivanja zamijenila su psihomotornom agitacijom kod pacijenta, što je dovelo do izmještanja preljeva i ksenosa kože. Niti jedna zakrpa nije ukorijenila. Dva tjedna na odjelu intenzivne njege, pacijent je proveo više od polovice vremena u prisilnom liječničkom snu. I od šestog dana, kad je pacijentovo stanje postalo kritično, premještena je u trajnu mehaničku ventilaciju.

U ovom slučaju, Lyell sindrom dijagnosticira se u roku od dva dana nakon što pacijent uđe u bolnicu; tijek bolesti nije bio munjevit, već prilično akutan; provedena je asimptomatska terapija, ali nije uspio spasiti ženu.

Pronašli ste grešku? Odaberite tekst i pritisnite Ctrl + Enter.

Lyell sindrom

Lyell-ov sindrom ili toksična epidermalna nekroliza opasna je lezija alergijske prirode, što dovodi do patoloških poremećaja u tijelu i dovodi do razvoja intoksikacije, što prijeti životu. Bolest je uzrokovana prekomjernom osjetljivošću, uzrokovanom u većini slučajeva nasljednom predispozicijom za određene lijekove, a karakteriziraju je nekrotični procesi u epidermi s njezinim daljnjim odvajanjem. Više od 0,3% svih slučajeva alergijskih reakcija na lijekove svrstano je u Lyell-ov sindrom, a njihov se tijek smatra najtežim oblicima, prema nekim izvještajima sa smrtnim ishodom od 30-60%.

Simptomi Lyellovog sindroma

Znakovi Lyellovog sindroma mogu se očitovati nakon nekoliko sati ili 7-10 dana nakon uvođenja alergena. Pacijent obično osjeća slabost, bolove u mišićima, bol u očima, tada dolazi do oštrog porasta temperature na 39-40 ° C, a zatim obilni osip po cijeloj površini trupa, ruku i nogu. To su crvena bolna mjesta s malim oteklinama, nakon nekoliko dana na zahvaćenim dijelovima kože pojavljuju se mjehurići. Njihove veličine mogu varirati i u nekim slučajevima biti jednake dlanu pacijenta, to su područja eksfolirane epiderme i prekrivena su vrlo tankom i opuštenom kožom koja se lako dodiruje pri dodiru. Istodobno, klinička slika Lyellovog sindroma nalikuje opeklinama 2. stupnja - površina cijele kože je crvena, izrazito bolna, eksfolirana epiderma lako se rastrga, stvarajući značajnu eroziju, oslobađajući serozno-krvavi eksudat. Kod Lyell-ovog sindroma, sluznica, ne samo vanjska, nego i unutarnja, grkljana, bronha, želuca, mjehura, crijeva, također je pogođena bolešću, izražena bolnim upalnim procesima. Uz značajnu intoksikaciju i dehidraciju, pacijent ima pospanost, dezorijentaciju, glavobolju, pojačanu žeđ. Bez hitnog adekvatnog liječenja javljaju se lezije jetre, bubrega i srca..

Uzroci Lyellovog sindroma

Razlozi pojave Lyell sindroma prvenstveno se pripisuju specifičnoj reakciji tijela na razne lijekove. Takvi lijekovi su: neki antibiotici, sulfonamidi, antikonvulzivi, tetraciklini, penicilini, lijekovi protiv TB, kao i lijekovi s protuupalnim i analgetskim učinkom. Postoje dokazi da Lyell sindrom može biti uzrokovan različitim dodacima prehrani, vitaminima, teksonom tetanusa, kontrastnim sredstvima koja se koriste za radiografiju i drugima. Također, zabilježen je razvoj patologije na pozadini zaraznih bolesti koje izazivaju salmonela, virusi hepatitisa, herpes, gripa, patogeni tuberkuloze, bruceloze i drugi. Pojava sindroma zbog Staphylococcus aureus nalazi se u pravilu kod djece i ima vrlo težak tijek. Ova je varijanta Lyell-ovog sindroma u novorođenčadi posebno opasna jer može doći do izuzetno brzog porasta simptoma intoksikacije i razvoja sepse. Istodobno je vjerojatnost povoljne prognoze s pravodobnim liječenjem u djece mnogo veća nego u odraslih.

Značajke sindroma

Lyellov sindrom, koji ga razlikuje od ostalih alergijskih bolesti, nije uobičajena karakteristična reakcija tijela na bolesti slične geneze na alergen, već kombinacija potonjeg s proteinima epidermalnih stanica. To dovodi do percepcije gornjeg sloja kože od strane tijela kao neprijateljskog elementa i može se usporediti s reakcijom koja se dogodi kad se u organizam uvede strana transplantacija. Tijekom tijeka bolesti dolazi do kaotičnog i brzog kršenja propadanja proteinskih tvari, čiji se metabolički proizvodi počinju nakupljati i imaju toksični učinak. Uočene su i teške povrede metabolizma vode i soli i brza dehidracija tijela, što prijeti smrti pacijenta bez hitne medicinske pomoći.

Dijagnoza Lyellovog sindroma

Pri dijagnosticiranju, prije svega, provode se imunološka ispitivanja kako bi se utvrdio lijek koji je doveo do razvoja patologije. Također, za adekvatno liječenje potrebno je razlikovati bolest od sličnih simptoma - pemfigusa, aktiničnog dermatitisa, bulloze epidermolize, sindroma Stevens-Johnsona i drugih. Ako se sumnja na Lyellov sindrom u novorođenčadi, potrebno ga je razlikovati od rinorejskog dermatitisa.

Liječenje Lyell sindroma

U bolesnika s Lyell-ovim sindromom, liječenje se provodi u jedinici intenzivne njege, u obliku kompleksa hitnih mjera. Kada se propisuje terapija, prije svega se ukida lijek koji je izazvao alergijsku leziju, a propisuju se velike doze kortikosteroidnih injekcija, plazmafereza se također koristi za uklanjanje toksičnih tvari i normalizaciju funkcije imunološkog sustava. Da bi se nadoknadio značajan gubitak tekućine i vratio ravnoteža vode i soli, provodi se kontinuirana infuzija fizioloških otopina, hranjivih smjesa (pri kontroli volumena urina). Kompleksna terapija uključuje lijekove protiv bolova, lijekove koji podržavaju rad jetre i bubrega, diuretike, antibiotike širokog spektra, antikoagulanse. Za lokalno liječenje Lyellovog sindroma koriste se aerosoli s kortikosteroidima, preljevi za masti, losioni s antibioticima, sterilno rublje i preljevi.

Kako bi se spriječio nastanak tako grozne bolesti kao Lyell sindrom, neprihvatljivo je nekontrolirano korištenje lijekova, posebno za osobe sklone alergijskim bolestima.

Lyellov sindrom: liječenje toksične epidermalne nekrolize

Bolest ima mnogo sinonima. Na primjer, zbog sličnosti kliničke slike s opeklinama drugog stupnja, ovaj se sindrom ponekad naziva sindromom opekline kože. Drugi sinonim - maligni pemfigus - označava sličnost bolesti s pemfigusom zbog prisutnosti mjehura na koži.

Uzroci toksične epidermalne nekrolize

Trenutno stručnjaci razlikuju 4 skupine uzroka koji mogu dovesti do razvoja Lyell sindroma. Prva skupina je alergijska reakcija na lijekove. Prema kliničkim preporukama, sljedeći lijekovi mogu uzrokovati Lyell sindrom:

• sulfonamide;
• NSAID: Piroxicam, Ibuprofen, Acetilsalicilna kiselina, Indomethacin;
• antikonvulzivi: karbamazepin, valproična kiselina, fenobarbital;
• antibakterijska sredstva (fluorokinoloni, kloramfenikol, penicilini, makrolidi);
• derivati ​​pirozolona;
• alopurinol.

Druga skupina uzroka Lyellovog sindroma patološki je imunološki odgovor na infekciju. Češće je njegov uzročnik Staphylococcus aureus. Bolest je u ovom slučaju karakterističnija za djecu.

Treća skupina su idiopatske varijante bolesti, kada uzrok ostane nepoznat. Četvrta skupina - kombinirani uzroci (zarazni proces i lijekovi). Takva se situacija može pojaviti, na primjer, tijekom liječenja zarazne patologije..

Simptomi Lyellovog sindroma

Lyellin alergijski sindrom brzo se razvija. Akutno razdoblje traje od 5 sati do 3 dana.

Simptomi bolesti se javljaju u roku od nekoliko sati ili u roku od 7 dana nakon primjene lijeka. Pacijent se oštro, bez razloga, diže na 39-40 ° C. Kasnije se na licu, tijelu, ekstremitetima, na genitalnom području pojavljuju hiperemične i edematozne mrlje. Nakon 12 sati naizgled zdrava područja kože se eksfoliraju i pojavljuju se mjehurići promjera oko 15 cm. Nakon otvaranja ostaje erozija s ostacima vezikula na periferiji. Kod erozije - serozni i krvavi iscjedak, što dovodi do dehidracije pacijenta.

Lyell-ov sindrom karakterizira simptom "navlaženog rublja" - natezanje i šišanje epiderme kada se dodirne. Također je određen i Nikolsov simptom - epidermalno odvajanje kao odgovor na mali mehanički učinak na kožu. Na mjestu pilinga odmah se pojavljuje erozija.

Koža pacijenta poprima crvenu boju i postaje poput opekline II-III stupnja. Pacijent doživljava oštru bol dok dodiruje tijelo. Oštećenja krvarenja pojavljuju se na sluznici.

Kako bolest napreduje, pacijentu se smanjuje znojenje i stvaranje sline, a pojačava se i žeđ. Kasnije, gubitak kose, lomljivi nokti. Zbog dehidracije narušava se funkcija bubrega, srca, jetre, pluća. Mokrenje prestaje. Vjerojatnost infekcije.

Faze

Toksična epidermalna nekroliza u svom tijeku prolazi kroz 3 stadija:

• prvu fazu karakterizira pogoršanje pacijentovog blagostanja, pojavljuje se pospanost, raste tjelesna temperatura i gubi se orijentacija u prostoru. Kasnije se na koži pojavljuju hiperemični žarišta, povećava se osjetljivost u ovoj zoni;
• drugi stupanj - hiperemična žarišta povećavaju veličinu, javlja se preosjetljivost. Koža se eksfolira, pojavljuju se mjehurići, žeđ, smanjuje se količina sline;
• treća faza - pacijent je izuzetno oslabljen, prevladavaju znakovi dehidracije. U slučaju neblagovremenog pružanja medicinske skrbi, vjerojatnost smrti je velika.

Koji liječnik liječi Lyell sindrom?

Liječenje dotične patologije provodi dermatolog ili alergolog-imunolog. U slučaju oštrog pogoršanja pacijentovog stanja, bit će potrebna pomoć anesteziologa i reanimatora..

Dijagnostika

Lyell sindrom karakteriziraju sljedeće promjene u laboratorijskim parametrima:

• u OVK - povećanje ESR-a, bijelih krvnih zrnaca, odsutnost eozinofila;
• povećana koagulacija krvi;
• povećanje razine uree, zaostalog dušika i jetrenih pokazatelja;
• smanjenje količine proteina u krvi i porast broja globulina.

Biopsija zahvaćene kože otkriva nekrozu epiderme, a u slojevima smještenim dublje - imunološke stanice, edemi, žuljevi.

Toksična epidermalna nekroliza mora se razlikovati od dermatitisa, pemfigusa, herpesa, herpetiformnog dermatitisa Dühringa, bulozne epidermolize. Lyell-ov sindrom često se naziva teškim Stevens-Johnsonovim sindromom..

Ti patološki procesi imaju istu prirodu i simptome. Međutim, to su različite bolesti. Johnsonov sindrom započinje pojavom žuljeva na sluznici usta. Dok manifestacije Lyellovog sindroma započinju s licem, postupno prekrivajući cijelo tijelo.

Liječenje Lyell sindroma

Lyell sindrom liječi se na odjelu intenzivne njege. Sve lijekove koji mogu dovesti do ove patologije treba prekinuti. Nadalje, pacijenta se skida, stavlja na poseban krevet i osigurava puhanje toplog sterilnog zraka.

Liječenje lijekovima bolesti provodi se uvođenjem velikih doza glukokortikosteroida (na primjer, prednizolon). Kako se stanje poboljšava, pacijenta se prebacuje na tabletu koja uzima kortikosteroide, postupno smanjujući dozu.

Za čišćenje krvi od toksina koriste se plazmafereza i hemosorpcija. Za vraćanje vodeno-elektrolitne ravnoteže u tijelu pacijentu se intravenski ubrizgava izotonična otopina natrijevog klorida, dekstran, fiziološka otopina. Ako pacijent može sam uzimati tekućinu, imenovati Rehidron, Oralit. Te se aktivnosti provode pod nadzorom količine oslobođene tekućine i viskoznosti krvi..

Lijekovi su propisani za održavanje rada bubrega i jetre, za smanjenje koagulacije, za usporavanje brzine razaranja tkiva. U liječenje su također uključeni diuretici, antibiotici, minerali.

Za lokalne učinke na patološki proces koriste se glukokortikosteroidi u obliku aerosola, losioni s antibioticima, vlažni suši preljevi. Sve manipulacije se izvode pod anestezijom. Svakodnevna promjena donjeg rublja i posteljine, liječenje sluznice.

Lyell-ov sindrom u djece

Lyell-ov sindrom u djece često je uzrokovan patološkom reakcijom imunološkog sustava na stafilokok. Štoviše, dijete ima nasljednu predispoziciju za odgovor takve vrste. Tijek bolesti u djetinjstvu karakterizira brz razvoj simptoma dehidracije i toksičnog toksičnog šoka. Osim toga, kod djece je stvaranje septičkog procesa češće moguće. Ipak, pozitivno je to što je veći postotak oporavka nego kod odraslih, uz pravovremeni pristup medicinskoj njezi.

komplikacije

S toksičnom epidermalnom nekrozom moguće su sljedeće komplikacije:

• upala pluća;
• pioderma;
• sepsa;
• tromboza i tromboembolija;
• moždani udar;
• srčani udar;
• unutarnje krvarenje;
• privremena sljepoća i fotofobija.

prevencija

Za prevenciju Lyell-ove bolesti moraju se pridržavati sljedećih pravila:

• pridržavajte se režima doziranja koji je propisao liječnik;
• kada posjetite liječnika, trebali biste razgovarati o prisutnosti alergijskih reakcija na lijekove;
• ne uzimajte više od 5 lijekova (ako režim liječenja to ne zahtijeva);
• u prisutnosti predispozicije za alergije, ne možete se samo-liječiti;
• odmah potražiti liječničku pomoć kod prvih simptoma bolesti.

Lyell-ov sindrom opasna je bolest koja neblagovremenim liječenjem može dovesti do smrti. Specifični simptomi pomažu u dijagnosticiranju bolesti, a pravilno liječenje sprečava komplikacije i povećava preživljavanje. Uz povoljan tijek patologije, simptomi nestaju nakon 7-10 dana. Osobe s predispozicijom za alergije trebale bi slijediti mjere za sprečavanje toksične epidermalne nekrolize..

Lyellov sindrom: simptomi, liječenje, fotografija

Bolesti alergijske prirode, kao što znate, mogu imati potpuno drugačiji učinak na ljudsko tijelo. Neki se očituju isključivo vanjskim simptomima, dok drugi povlače za sobom vrlo neugodne komplikacije. O ovom posljednjem bit će govora u ovom članku.

opće informacije

Lyell-ov sindrom (ili bolest) prilično je ozbiljna bolest, koja se pripisuje patologijama alergijske prirode usporenog djelovanja. Važno je napomenuti da je u ovom slučaju oštećenje tijela povezano ne samo s dosljednim razvojem same alergije, već i s oslobađanjem velikog broja toksičnih tvari koje nastaju izravno tijekom samog upalnog procesa..

Danas u medicinskoj literaturi možete pronaći nekoliko naziva ove patologije: toksična epidermalna nekroliza, Lyell-ov sindrom.

Ovom bolešću dolazi do kršenja prirodnog procesa asimilacije proteina i naknadne eliminacije produkata metabolizma. Kao rezultat toga, toksini se stalno nakupljaju u tijelu. Sve to unosi poremećaje u homeostazi. Prema stručnjacima, takve je promjene vrlo teško obustaviti i osigurati normalno funkcioniranje cijelog organizma. Stanje pacijenta, u pravilu, brzo se pogoršava. Prema dostupnim statistikama, umire svaki treći pacijent.

Malo povijesti

Lyell Watson prvi je put opisao ovaj sindrom 1957. godine. Na tome nije prestao sa svojim aktivnim proučavanjem. Kasnije, 1967. godine, Watson je što detaljnije opisao preko 100 slučajeva ove patologije..

Već u to vrijeme identificirane su četiri glavne skupine oštećenja na tijelu. Prva uključuje alergijske reakcije na bilo koji zarazni proces koji se javlja uglavnom kod malih pacijenata. Druga skupina objašnjava razvoj sindroma u smislu upotrebe određenih skupina lijekova. Treća skupina uključuje patologiju s neodređenim uzrokom razvoja, a četvrta - s kombiniranim čimbenicima (uporaba lijekova + infekcija). Trenutno postoje i druge klasifikacije, ali u načelu se one praktički ne razlikuju.

Razlozi

Danas znanstvenici širom svijeta nastavljaju aktivno proučavati Lyellov sindrom. Uzroci ovog patološkog stanja najčešće leže u korištenju određenih skupina lijekova od onih ljudi koji su predisponirani za razvoj alergijskih reakcija. Kao potencijalno opasni lijekovi, antibiotici zauzimaju prvo mjesto. To su lijekovi kao što su Biseptolum, Sulfalen, Streptocid. Obično se koriste za liječenje bolesti gastrointestinalnog trakta, mokraćnog sustava i dišnog sustava. Zatim u opadajućem redoslijedu možemo imenovati sljedeće lijekove:

• antikonvulzivi (fenobarbital, karbamazepin, fenitoin);
• protuupalno ("Aspirin", "Amidopirin", "Butadion");
• neki vitamini;
• kontrastna sredstva koja se koriste u radiografiji;
• razne vrste dodataka prehrani.

Osim toga, stručnjaci vjeruju da se Lyell sindrom može razviti u tijelu predisponiranom zaraznim procesima..

U znanosti su zabilježeni i slučajevi kada su uzroci nastanka patologije ostali neodređeni, odnosno nije bilo infekcije, nisu se koristili lijekovi, ali se sindrom i dalje polako razvija.

Koja je njegova osnova?

Znanstvenici su dokazali da se Lyell sindrom javlja kod onih ljudi koji su imali određeni genetski kvar u formiranju imunološkog sustava. Štoviše, stručnjaci su potvrdili povezanost patologije s antigenima tzv. Glavnog kompleksa histokompatibilnosti (na primjer, A2, B12, A29 i Dr7).

To su takvi "posebni" ljudi koji se najčešće moraju nositi s alergijskim bolestima. Kod njih se mogu dijagnosticirati sljedeće patologije: urtikarija, konjuktivitis, rinitis, bronhijalna astma.

Ova vrsta kršenja imunološkog sustava uključuje promjene u razini dezinfekcije toksičnih tvari. Ako pacijentu daju određeni lijek, on će se neminovno pridružiti jednom od proteina tzv površinskog sloja kože.

U pravilu, zaštitni sustav reagira na takav kompleks (lijek + protein) i počinje doslovno "bombardirati" kožu antitijelima. Važno je napomenuti da je ova reakcija vrlo česta kod onih bolesnika koji su prošli transplantaciju strane kože.

Ovom patologijom ljudski imunitet počinje vrlo brzo reagirati, razbijajući proteine ​​sluznice i kože. Otrova cijelo tijelo. Kao rezultat toga, opasne molekule proteina duže vrijeme ostaju u biološkim tekućinama (limfa, krv, urin itd.)..

simptomi

Lyellov sindrom očituje se ponajprije u obliku povećanja temperature na 39-40 stupnjeva, i to bez ikakvog vidljivog razloga. Tada se osipi počinju pojavljivati ​​doslovno po cijelom tijelu. Oni su akne crvenkaste nijanse, koje se vremenom povećavaju i nabubre.

Nakon otprilike dva dana, osip pacijenta zamjenjuju mjehurići, koji mogu biti prilično impresivne veličine. Kožu iznad njih vrlo je lako razdirati. Upravo se u ovoj fazi dijagnosticira Lyell sindrom. Simptomi su općenito slični znakovima opeklina II stupnja..

Važno je napomenuti da se takvi mjehurići mogu pojaviti i na sluznici. U pravilu su uključeni grkljan, mjehur, želudac i bronhi. U dijagnostičkoj studiji ovih mjehurića ispada da je njihov sadržaj potpuno sterilan. To znači da za njihovo nastajanje nisu krive ni bakterije, ni mikrobi..

Stručnjaci primjećuju najozbiljnija toksična oštećenja svih organa od kojih najčešće nastupi smrt. Ovako se Lyell-ov sindrom razvija uzastopno. Simptomi se u svakom slučaju mogu ponešto razlikovati, međutim uglavnom imaju sličnu prirodu..

Koja je razlika između ove bolesti u novorođenčadi?

Djeca koja su se tek rodila, moraju se suočiti s velikim brojem patogenih čimbenika iz okoline. Naravno, svi oni u jednoj ili drugoj mjeri provociraju razvoj bolesti. Važno je napomenuti da imunitet primljen od majke štiti dijete prilično dugo. Zato se Lyell sindrom u djece vrlo rijetko dijagnosticira..

Ova vrsta patologije u novorođenčadi može se razviti isključivo na pozadini stafilokokne infekcije. U ovom slučaju, prisutnost nasljedne alergijske spremnosti igra posebnu ulogu u nastanku tegobe..

Prema stručnjacima, kod male djece Lyellovu bolest karakterizira brz tijek i naglo povećanje simptoma opće intoksikacije. Oštećenja kože, u pravilu, doprinose razvoju sepse. Važno je reći da je u slučaju pravodobnog započinjanja terapije postotak oporavka mladih pacijenata nekoliko puta veći u usporedbi s odraslim osobama. Zbog toga je tako važno tražiti medicinsku pomoć s primarnim kliničkim znakovima. Pravilno liječenje omogućuje vam da pobijedite Lyellov sindrom. Fotografije mladih pacijenata jasno dokazuju ovu tvrdnju..

Dijagnostika

Ako se pojave primarni vanjski klinički znakovi, potražite odmah kvalificiranu pomoć. Samo liječnik može potvrditi Lyellov sindrom. Liječenje se propisuje samo nakon potpunog dijagnostičkog pregleda. To podrazumijeva vizualni pregled, uzimanje povijesti. Potonje je potrebno kako bi liječnik imao cjelovitu sliku postojećih alergijskih reakcija, moguće intolerancije na lijek.

Što se tiče vizualnog pregleda, u ovom slučaju, specijalist obraća pažnju na boju kože, broj osipa i žuljeva, prisutnost oteklina.

Dijagnoza uključuje i opće i biokemijske pretrage krvi. Dakle, povećani sadržaj leukocita ukazuje na prisutnost upalnog procesa u tijelu, smanjenje količine proteina i visoka razina bilirubina ukazuju na oslabljenu funkciju jetre.

Osim toga, na imenovanju, liječnik mjeri krvni tlak (njegovo smanjenje ukazuje na pogoršanje pacijentovog stanja), propisuje elektrokardiogram. Ako je potrebno, može biti potrebna dodatna konzultacija dermatologa. Izuzetno je važno pravovremeno provesti diferencijalnu dijagnostiku kako bi se konačno potvrdio Lyell-ov sindrom. Na primjer, Stevens-Johnsonov sindrom ima mnogo uobičajenih simptoma s ovom bolešću (groznica do 40 stupnjeva, oštećenje kože itd.).

Tek nakon potpunog pregleda pacijenta, liječnik može propisati kompetentno liječenje.

Kakva bi trebala biti terapija?

Lyell-ov sindrom zahtijeva liječenje isključivo u bolnici, gdje postoji odjeljenje intenzivne njege. Prije svega, liječnik otkazuje sve one lijekove koji bi mogli izazvati razvoj sindroma.

Na blistere se nanose posebni sterilni preljevi, zahvaćena područja tretiraju se kremama antibioticima i hormonima kako bi se spriječila infekcija.

Ako je pacijent pri svijesti i može jesti sam, daje mu se voda i posebna rješenja za oralnu rehidrataciju (na primjer, Regidron, Oralit). Ako pacijent sam ne može jesti, stavljaju mu sondu i daju mu posebne prehrambene smjese.

Kako bi se postupno smanjila brzina i intenzitet razgradnje tjelesnih tkiva, pacijentu se daju kortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon), kao i inhibitori proteolize (Gordoks, Kontrikal).

Antibiotici se koriste za suzbijanje gnojnih komplikacija, međutim liječnici prvo iz anamneze otkrivaju koji su lijekovi prethodno korišteni i dali su pozitivan rezultat.

Za uklanjanje toksičnih proizvoda iz tijela koriste se takvi postupci kao što je hemosorpcija (krv se propušta kroz filter i zatim se pacijentu vraća u pročišćenom obliku), plazmafereza (uzima se krv, plazma se zamjenjuje otopinama i vraćaju crvena krvna zrnca).

Narodna terapija

Za patologiju kao što je Lyell-ov sindrom, liječenje receptima alternativne medicine nije prihvatljivo. Da biste ublažili opće stanje, možete primijeniti grgljanje s dekocijama kamilice ili kadulje. Kako bi se koža manje ispucala na zahvaćenim mjestima, preporučuje se tretirati ta područja bjelančevinama ili vitaminom A, ako prije nije bilo alergije na njega..

Moguće komplikacije

Vrlo je važno započeti liječenje što je prije moguće. U ovom će slučaju vjerojatno izbjeći smrt. Neke od najčešćih komplikacija uključuju sljedeće:

prevencija

Osobe predisponirane za alergijsku reakciju ne bi trebale biti uključene.
samo-lijek, posebno se to odnosi na primjenu antibakterijskih lijekova. Prije liječenja određene bolesti, vrlo je važno provesti test osjetljivosti na lijekove. Preporučuje se to učiniti u stacionarnim uvjetima i pod nadzorom liječnika..

Također je važno isključiti kontakt s iritantima izvana (kemikalije, duhanski dim itd.). Stvar je u tome što kod ljudi sklonih alergijskim reakcijama mogu samo pogoršati kliničku sliku.

Zaključak

Zaključno, treba napomenuti da je ovaj sindrom vrlo ozbiljna patologija. Ovdje ne možete bez kvalificiranog liječenja. Pravovremena terapija može malo umanjiti manifestaciju kliničkih znakova s ​​takvom tegobom kao Lyell-ov sindrom. Fotografije pacijenata možete vidjeti u ovom članku..

Danas znanstvenici širom svijeta nastavljaju aktivno proučavati ovu patologiju, provode se eksperimenti, čija je svrha pronaći univerzalni lijek.