Simptomi i liječenje lupus eritematoza

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Lupus eritematozus

Trenutno se razlikuju sljedeća četiri glavna oblika eritematoznog lupusa:

1. Kožni oblik eritematoznog lupusa:

• Discoid eritematozni lupus;
• Subakutni kožni eritematozni lupus.

2. Sistemski eritematozni lupus (generalizirani oblik).
3. Neonatalni eritematozni lupus u novorođenčadi.
4. Sindrom droga lupus.

Kožni oblik lupus eritematozusa karakterizira prevladavajuća lezija kože i sluznice. Ovaj oblik lupusa najpovoljniji je i relativno benigni. Sa sistemskim eritematoznim lupusom zahvaćeni su mnogi unutarnji organi, kao rezultat toga ovaj oblik je teži od kože. Neonatalni eritematozni lupus vrlo je rijedak i javlja se kod novorođenčadi čija su majke patile od ove bolesti tijekom trudnoće. Sindrom eritematoznog lupusa zapravo nije lupus eritematozus, budući da je kombinacija simptoma sličnih onima s lupusom, ali izazvana primjenom određenih lijekova. Karakteristična karakteristika sindroma lijeka lupus je da potpuno nestaje nakon otkazivanja lijekova koji su ga izazvali.

Općenito su kožni, sistemski i neonatalni oblici lupus eritematoza. Lijek lupus sindrom nije oblik samog eritematoznog lupusa. U odnosu na odnos kože i sistemskog eritematoznog lupusa postoje različiti pogledi. Dakle, neki znanstvenici vjeruju da se radi o različitim bolestima, ali većina liječnika sklona je vjerovanju da su kožni i sistemski eritematozni lupus faze iste patologije.

Razmotrimo oblike eritematoznog lupusa detaljnije.

Kožni eritematozni lupus (diskoidni, subakutni)

Ovim oblikom lupusa zahvaćena je samo koža, sluznica i zglobovi. Ovisno o mjestu i učestalosti osipa, kožni eritematozni lupus može biti ograničen (diskoidni) ili raširen (subakutni kožni lupus).

Discoid eritematozni lupus

To je ograničen oblik kože u kojem uglavnom utječu koža lica, vrata, vlasišta, ušiju, a ponekad i gornjeg dijela tijela, nogu i ramena. Pored kožnih lezija, s diskoidnim eritematoznim lupusom može se oštetiti sluznica usne šupljine, koža usana i jezika. Pored toga, diskoidni eritematozni lupus karakteriziran je uključenošću u patološki proces zglobova stvaranjem lupusnog artritisa. Općenito, diskoidni eritematozni lupus očituje se na dva načina: ili lezija kože + artritis, ili lezija kože + lezija sluznice + artritis.

Artritis s diskoidnim eritematoznim lupusom ima normalan tijek, isti kao kod sistemskog procesa. To znači da su pogođeni mali simetrični zglobovi, uglavnom ruke. Pogođeni zglob nabrekne i boli, zauzima prisilno savijen položaj, što daje ruci iskrivljen izgled. Međutim, bolovi su migratorni, tj. Povremeno se pojavljuju i nestaju, a prisilni položaj ruke s deformacijom zgloba također je nestabilan i nestaje nakon smanjenja težine upale. Stupanj oštećenja zglobova ne napreduje; sa svakom epizodom boli i upale razvija se isto oštećeno funkcioniranje kao i prošli put. Artritis s diskoidnim eritematoznim lupusom ne igra veliku ulogu, jer glavna težina oštećenja leži na koži i sluznici. Stoga više nećemo detaljno opisivati ​​lupusni artritis, jer su potpune informacije o njemu dane u odjeljku "simptomi lupusa" u pododjeljku "simptomi lupusa iz zglobozno-mišićnog sustava".

Glavni organ koji doživljava ozbiljnost tijeka upalnog procesa s diskoidnim lupusom je koža. Zbog toga se najviše pregledavaju kožne manifestacije lupus eritematozusa.

Kožne lezije s diskoidnim lupusom razvijaju se postupno. Prvo se na licu pojavljuje "leptir", a zatim osip na čelu, na crvenoj granici usana, na vlasištu i na ušima. Kasnije se osipi mogu pojaviti i na stražnjoj strani nogu, ramena ili podlaktica..

Karakteristična karakteristika osipa na koži s diskoidnim lupusom je jasna, postupna faza njihovog tijeka. Dakle, u prvom (eritematskom) stadijumu elementi osipa izgledaju poput crvenih mrlja s jasnom obrubom, umjerenim oticanjem i jasno vidljivom vaskularnom zvjezdicom u središtu. S vremenom se takvi elementi osipa povećavaju u veličini, spajaju se jedan s drugim, tvoreći veliko žarište u obliku "leptira" na licu i različitih oblika na tijelu. U području osipa mogu se pojaviti peckanje i peckanje. Ako su osipi lokalizirani na oralnoj sluznici, tada boli i svrbe, a ti se simptomi pojačavaju jedenjem.

U drugoj fazi (hiperkeratno), područja osipa se kondenziraju, na njima se formiraju plakovi, prekriveni malim sivkasto-bijelim ljuskama. Pri uklanjanju ljuskica izlaže se koža koja nalikuje na limunovu koru. S vremenom zadebljani elementi osipa postaju keratinizirani, a oko njih se formira crveni obruč.

U trećem stupnju (atrofično) tkivo plaka odumire, što rezultira osipom u obliku tanjura s podignutim rubovima i spuštenim središnjim dijelom. U ovoj fazi, svaki fokus u centru predstavljen je atrofičnim ožiljcima koji su uokvireni granicom guste hiperkeratoze. A uz rub ognjišta nalazi se crvena obruba. Osim toga, u žarištima lupusa vidljive su proširene žile ili paučne vene. Postupno se fokus atrofije širi i doseže crvenu granicu, a kao rezultat toga cijelo područje erupcije lupusa zamjenjuje ožiljak.

Nakon što je cijela lezija lupusa prekrivena ožiljnim tkivom, kosa pada na glavu u području svoje lokalizacije, na usnama se formiraju pukotine, na sluznicama se pojavljuju erozije i čirevi..

Patološki proces napreduje, stalno se pojavljuju novi osipi koji prolaze kroz sve tri faze. Kao rezultat toga na koži nastaju osipi koji su u različitim fazama razvoja. U području osipa na nosu i ušima pojavljuju se “crne točkice”, a pore se šire.

Relativno rijetko, s diskoidnim lupusom, osipi su lokalizirani na sluznici obraza, usana, nepca i jezika. Osip prolazi kroz iste faze kao i lokalizirani na koži.

Diskoidni oblik eritematoznog lupusa je relativno dobroćudan, jer ne utječe na unutarnje organe, zbog čega osoba ima povoljnu prognozu za život i zdravlje.

Subakutni kožni eritematozni lupus

To je diseminirani (uobičajeni) oblik lupusa, u kojem su osipi lokalizirani po cijeloj koži. U svim ostalim aspektima, osip se odvija na isti način kao i kod diskoidnog (ograničenog) oblika kožnog eritematoznog lupusa..

Sistemski eritematozni lupus

Ovaj oblik eritematoznog lupusa karakterizira oštećenje unutarnjih organa s razvojem njihove insuficijencije. To je sistemski eritematozni lupus koji se očituje različitim sindromima dijela pojedinih unutarnjih organa, a koji su u nastavku opisani u "simptomima".

Neonatalni eritematozni lupus

Ovaj oblik lupusa je sistemski, a razvija se u novorođenčadi. Neonatalni eritematozni lupus u svom tijeku i kliničkim manifestacijama potpuno je u skladu sa sustavnim oblikom bolesti. Neonatalni lupus vrlo je rijedak i pogađa dojenčad čije su majke tijekom trudnoće patile ili od sistemskog eritematoznog lupusa ili od druge imunološke patologije. Međutim, to ne znači da će žena koja boluje od lupusa nužno imati bolesno dijete. Naprotiv, u ogromnoj većini slučajeva žene s lupusom nose i rađaju zdravu djecu.

Sindrom droge Lupus

Simptomi eritematoznog lupusa

Uobičajeni simptomi

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su vrlo promjenjivi i raznoliki, jer su upalni proces oštećeni razni organi. U skladu s tim, na dijelu svakog organa koji je oštećen lupusnim antitijelima pojavljuju se odgovarajući klinički simptomi. A budući da različiti ljudi mogu imati različit broj organa koji su uključeni u patološki proces, njihovi simptomi će se također značajno razlikovati. To znači da nema identičnih simptoma kod dvije različite osobe sa sistemskim eritematoznim lupusom..

U pravilu, lupus ne započinje akutno, osobu muči bezrazložno dugotrajno povećanje tjelesne temperature, crveni osip na koži, neispravnost, opća slabost i ponavljajući artritis, što po svojim osobinama nalikuje reumatskom, ali nije. U rjeđim slučajevima eritematozni lupus započinje oštro, s oštrim porastom temperature, pojavom jakih bolova i oticanja zglobova, stvaranjem "leptira" na licu, kao i s razvojem poliserozitisa ili nefritisa. Nadalje, nakon bilo koje varijante prve manifestacije, lupus eritematozus može proći na dva načina. Prva opcija promatrana je u 30% slučajeva, a karakterizira je činjenica da u roku od 5 - 10 godina nakon manifestacije bolesti kod osobe, zahvaćen je samo jedan organski sustav, kao rezultat toga pojavljuje se lupus u obliku jednog sindroma, na primjer, artritis, poliserozitis, Raynaudov sindrom, Verlhof-ov sindrom, epileptički sindrom itd. Ali nakon 5 do 10 godina pogođeni su razni organi, a sistemski eritematozni lupus postaje polisindromski, kada osoba ima simptome poremećaja mnogih organa. Druga varijanta lupusnog eritematoza uočena je u 70% slučajeva, a karakterizira ga razvoj polisindromije s živopisnim kliničkim simptomima iz različitih organa i sustava odmah nakon prve manifestacije bolesti.

Polisindromizam znači da kod lupus eritematozusa postoje brojne i vrlo raznolike kliničke manifestacije zbog oštećenja različitih organa i sustava. Štoviše, ove kliničke manifestacije prisutne su kod različitih ljudi u različitim kombinacijama i kombinacijama. Međutim, bilo koji tip eritematoznog lupusa očituje se sljedećim općim simptomima:

• Bol i oticanje zglobova (osobito velikih);
• Produljena neobjašnjiva groznica;
• Sindrom kroničnog umora;
• Osip na koži (na licu, vratu, tijelu);
• Bol u prsima koja proizlazi iz dubokog udisaja ili izdisaja;
• Gubitak kose;
• Oštro i ozbiljno blanširanje ili modrost kože prstiju i nožnih prstiju na hladnoći ili u stresnoj situaciji (Raynaudov sindrom);
• Oticanje nogu i oko očiju;
• Povećani i nježni limfni čvorovi;
• Osjetljivost na solarno zračenje;
• Glavobolja i vrtoglavica;
• grčevi u želucu
• Depresija.

Ti se opći simptomi u pravilu nalaze u različitim kombinacijama za sve ljude koji pate od sistemskog eritematoznog lupusa. Odnosno, svaki oboljeli od lupusa promatra najmanje četiri od gore navedenih uobičajenih simptoma. Opći glavni simptomi različitih organa s lupus eritematozusom shematski su prikazani na slici 1.

Slika 1 - Opći simptomi eritematoznog lupusa iz različitih organa i sustava.

Pored toga, morate znati da klasična trijada simptoma lupus eritematoza uključuje artritis (upala zglobova), poliserozitis - upala peritoneuma (peritonitis), upalu pleure (plevritis), upalu perikarda srca (perikarditis) i dermatitis.

Kod lupus eritematoza klinički se simptomi ne pojavljuju odjednom, njihov je postupni razvoj karakterističan. To je, isprva se pojavljuju neki simptomi, zatim, kako bolest napreduje, pridružuju im se i drugi, a ukupni broj kliničkih znakova raste. Neki se simptomi pojavljuju godinama nakon početka bolesti. To znači da što duže osoba pati od sistemskog eritematoznog lupusa - više kliničkih simptoma se fiksira.

Ovi opći simptomi lupus eritematozusa vrlo su nespecifični i ne odražavaju čitav spektar kliničkih manifestacija koje se javljaju kada su različiti organi i sustavi oštećeni upalnim procesom. Stoga ćemo u donjim pododjeljcima detaljno ispitati čitav spektar kliničkih manifestacija koje prate sistemski eritematozni lupus, grupirajući simptome prema sustavima organa iz kojih se razvija. Važno je zapamtiti da različiti ljudi mogu imati simptome iz jednog ili drugog organa u širokom rasponu kombinacija, zbog čega ne postoje dvije identične varijante lupus eritematozusa. Štoviše, simptomi mogu biti prisutni samo kod sustava dva ili tri organa ili na svim sustavima.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa na dijelu kože i sluznice: crvene mrlje na licu, skleroderma s lupusnim eritematozusom (foto)

Promjene boje, strukture i svojstava kože ili pojava osipa na koži najčešći je sindrom sa sistemskim eritematoznim lupusom, koji je prisutan u 85 - 90% ljudi koji pate od ove bolesti. Dakle, trenutno postoji oko 28 različitih inačica promjena na koži s lupus eritematozom. Razmotrite najčešće simptome kože za eritematozni lupus.

Najspecifičniji simptom kože za lupus eritematozus je prisutnost i mjesto crvenih mrlja na obrazima, krilima i stražnjem dijelu nosa na takav način da se nalikuje figura nalik leptirovim krilima (vidi sliku 2). Zbog specifičnog rasporeda mrlja, ovaj se simptom obično naziva jednostavno "leptir"..

Slika 2 - Osip na licu u obliku "leptira".

"Leptir" sa sistemskim eritematoznim lupusom je četiri vrste:

• "Leptir" vaskulitisa je difuzno pulsirajuće crvenilo sa plavkastim tonom, lokalizirano na nosu i obrazima. Ovo crvenilo je nestabilno, intenzivira se kada je izloženo mrazu, vjetru, suncu ili tijekom uzbuđenja, i obrnuto, smanjuje se kada je okoliš u povoljnim uvjetima (vidi sliku 3).
• „Leptir“ vrsta centrifugalnog eritema (Bietta erythema) kombinacija je trajnih crvenih edematskih mrlja smještenih na obrazima i nosu. Štoviše, na obrazima najčešće mrlje nisu smještene blizu nosa, već, naprotiv, u sljepoočnicama i duž zamišljene crte rasta brade (vidi sliku 4). Ta mjesta ne prolaze i njihov se intenzitet ne smanjuje pod povoljnim okolišnim uvjetima. Na površini mjesta ima umjerena hiperkeratoza (ljuštenje i zadebljanje kože).
• Kapozijev "leptir" kombinacija je svijetlo ružičaste, guste i edemetaste mrlje smještene na obrazima i nosu na pozadini općenito crvenog lica. Karakteristično za ovaj oblik "leptira" je da su mrlje smještene na natečenoj i crvenoj koži lica (vidi sliku 5).
• "Leptir" elemenata diskoidnog tipa je kombinacija jarko crvene, natečene, upaljene, ljuskaste mrlje smještene na obrazima i nosu. Mrlje u ovom obliku "leptira" isprva su jednostavno crvene, zatim postaju natečene i upaljene, što rezultira time da se koža na ovom području zadebljava, počinje ljuštiti i umirati. Nadalje, kada upalni proces nestane, na koži ostaju ožiljci i atrofija (vidi sliku 6).

Slika 3 - vaskulitis "leptir".

Slika 4 - vrsta centrifugalnog eritema "Leptir".

Slika 5. - Leptir Kaposi.

Slika 6 - "Leptir" s diskoidnim elementima.

Pored „leptira“ na licu, oštećenje kože sistemskim eritematoznim lupusom može se pojaviti i kod osipa na ušnim kapcima, vratu, čelu, vlasištu, crvenim obrubima usana, deblu (najčešće u dekolteu), na nogama i rukama, a također i iznad zglobovima lakta, gležnja i koljena. Osip na koži izgleda poput crvenih mrlja, vezikula ili kvržica različitih oblika i veličina, koji imaju jasnu granicu sa zdravom kožom, smješteni izolirano ili se stapaju jedni s drugima. Točke, vezikule i kvržice su edematozne, vrlo jarke boje, blago izbočene iznad površine kože. U rijetkim slučajevima, osip na koži sa sistemskim lupusom može imati oblik čvorova, velikih bula (blistera), crvenih točkica ili retikuluma s žarištima ulceracije.

Osip na koži s produljenim tijekom lupus eritematozusa može postati gusta, ljuskava i pukotina. Ako osipi postaju gušći i počnu se ljuštiti i puknuti, nakon zaustavljanja upale na njihovom mjestu nastaju ožiljci zbog atrofije kože.

Također, oštećenje kože s lupus eritematozusom može se pojaviti kao lupus cheilitis, u kojem usne postaju jarko crvene, ulceriraju i prekrivaju se sivkastim ljuskicama, kore i brojnim erozijama. Nakon nekog vremena, na mjestu oštećenja duž crvene granice usana nastaju žarišta atrofije.

Konačno, kapilare su još jedan karakterističan kožni simptom lupus eritematoza, a to su crvene edeme mrlje sa vaskularnim "zvijezdama" i ožiljcima na njima, smještene u području vrhova prstiju, na dlanovima i stopalima (vidi sliku 6).

Slika 7 - Kapilarni jastuk prstiju i dlanova s ​​eritematoznim lupusom.

Pored gore navedenih simptoma (leptir na licu, osip na koži, lupus cheilitis, kapilare), kožne ozljede s eritematom lupusa očituju se gubitkom kose, krhkošću i deformacijom nokta, stvaranjem čira i čireva na površini kože.

Do kožnog sindroma s lupus eritematozom spadaju i oštećenje sluznice i "suhi sindrom". Oštećenja sluznice s lupus eritematozusom mogu se pojaviti u sljedećim oblicima:

• Aftozni stomatitis;
• Enanthema oralne sluznice (dijelovi sluznice s krvarenjima i erozijom);
• Kandidoza usne šupljine;
• Erozija, čirevi i bjelkasti plakovi na sluznici usta i nosa.

"Suhi sindrom" s lupus eritematozom karakterizira suha koža i vagina.

Sa sistemskim eritematoznim lupusom kod ljudi mogu biti prisutne sve navedene manifestacije kožnog sindroma u različitim kombinacijama i u bilo kojoj količini. Kod nekih osoba, s lupusom, na primjer, razvija se samo „leptir“, u drugom se formira nekoliko kožnih manifestacija bolesti (na primjer, „leptir“ + lupus cheilitis), a treći ima čitav spektar manifestacija sindroma kože - i „leptir“ i kapilare i osip na koži i lupusni cheilitis itd..

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa na dijelu kostiju, mišića i zglobova (artritis s lupusom)

Oštećenje zglobova, kostiju i mišića tipično je za lupus eritematozus, a uočava se u 90 - 95% ljudi koji pate od ove bolesti. Zglobno-mišićni sindrom s lupusom može se očitovati u sljedećim kliničkim oblicima:

• Dugotrajna bol u jednom ili više zglobova visokog intenziteta.
• Poliartritis koji uključuje simetrične interfalangealne zglobove prstiju prstiju, metakarpofalangealni, karpalni i koljeni zglob.
• Jutarnja ukočenost zahvaćenih zglobova (ujutro odmah nakon buđenja teško je i bolno kretati zglobove, ali nakon nekog vremena, nakon "zagrijavanja", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno).
• Kontrakcija fleksije prsta uslijed upale ligamenata i tetiva (prsti se smrzavaju u savijenom položaju i nemoguće ih je ispraviti jer su ligamenti i tetive skraćeni). Kontrakcije se formiraju rijetko, ne više od 1,5 - 3% slučajeva.
• Reumatoidni oblik ruku (natečeni zglobovi sa savijenim prstima koji ne ispravljaju).
• Aseptična nekroza glave femura, humerusa i ostalih kostiju.
• Bol u mišićima.
• Slabost mišića.
• polimiozitis.

Kao i kožni, zglobno-mišićni sindrom s lupus eritematozusom može se pojaviti u gore navedenim kliničkim oblicima u bilo kojoj kombinaciji i količini. To znači da jedna osoba koja boluje od lupusa može imati samo lupusni artritis, druga ima artritis + polimiozitis, a treća ima čitav spektar kliničkih oblika sindroma zglobnih mišića (bol u mišićima, artritis, jutarnja ukočenost itd. ).

Ipak, najčešći zglobno-mišićni sindrom s lupus eritematozusom javlja se u obliku artritisa i pratećeg miozitisa s intenzivnom boli u mišićima. Razmotrite lupusni artritis detaljnije.

Artritis s lupus eritematozusom (lupus artritis)

Mali zglobovi ruku, zapešća i gležnja najčešće su uključeni u upalni proces. Artritis velikih zglobova (koljena, lakta, femura, itd.) Rijetko se razvija s eritematoznim lupusom. U pravilu se opaža simultano oštećenje simetričnih zglobova. To jest, lupusni artritis istovremeno zahvaća zglobove desne i lijeve ruke, gležanj i zglob. Drugim riječima, osoba je obično zahvaćena istim zglobovima lijeve i desne udove..

Artritis se očituje boli, oticanjem i jutarnjom ukočenošću u zahvaćenim zglobovima. Bol je najčešće migratorna - tj. Traje nekoliko sati ili dana, nakon čega nestaje, a zatim se ponovo pojavljuje tijekom određenog vremenskog razdoblja. Oteklina zahvaćenih zglobova ostaje konstantna. Jutarnja ukočenost leži u činjenici da su odmah nakon buđenja pokreti u zglobovima teški, ali nakon što se osoba "razilazi", zglobovi počinju funkcionirati gotovo normalno. Pored toga, artritis u lupus eritematozu uvijek je praćen bolovima u kostima i mišićima, miozitisom (upalom mišića) i tendovaginitisom (upalom tetiva). Štoviše, miozitis i tendovaginitis u pravilu se razvijaju u mišićima i tetivama uz zahvaćeni zglob.

Zbog upalnog procesa lupusni artritis može dovesti do deformacije zglobova i oslabljenog funkcioniranja. Deformitet zgloba obično je predstavljen bolnim fleksionim kontrakcijama koje su posljedica jake boli i upale u ligamentima i mišićima koji okružuju zglob. Zbog bolova se mišići i ligamenti refleksno sužavaju, držeći zglob u savijenom položaju, a zbog upale se fiksira, a ne dolazi do ekstenzije. Deformiteti zglobova daju prstima i rukama karakterističan iskrivljen izgled.

Međutim, karakteristično za lupusni artritis je da su ove kontrakcije reverzibilne, jer nastaju upalom ligamenata i mišića koji okružuju zglob, a nisu posljedica erozije zglobnih površina kostiju. To znači da se zajednički ugovori, čak i ako su formirani, mogu eliminirati adekvatnim liječenjem..

Trajni i nepovratni deformiteti zglobova s ​​lupusnim artritisom vrlo su rijetki. Ali ako se razviju, tada izvana podsjećaju na one s reumatoidnim artritisom, na primjer, "labudov vrat", deformaciju prstiju u obliku vretena itd..

Pored artritisa, mišićno-zglobni sindrom s lupus eritematozusom može se pojaviti aseptična nekroza glava kostiju, najčešće femoralne. Nekroza kostiju zabilježena je u otprilike 25% svih bolesnika s lupusom, češće kod muškaraca nego kod žena. Nastajanje nekroze uzrokovano je oštećenjem posuda koje prolaze unutar kosti i opskrbljuju njene stanice kisikom i hranjivim tvarima. Karakteristična značajka nekroze je da dolazi do kašnjenja u obnovi normalne strukture tkiva, zbog čega se u zglobu razvija deformirajuća osteoartroza, koja uključuje zahvaćenu kost.

Lupus eritematozus i reumatoidni artritis

Kod sistemskog eritematoznog lupusa može se razviti lupusni artritis koji je po svojim kliničkim manifestacijama sličan reumatoidnom artritisu, uslijed čega nastaju poteškoće u razlikovanju istih. Međutim, reumatoidni i lupusni artritis potpuno su različite bolesti koje imaju različit tijek, prognozu i pristupe liječenju. U praksi je potrebno razlikovati reumatoidni i lupusni artritis jer je prvi neovisna autoimuna bolest s oštećenjem samo zglobova, a drugi je jedan od sindroma sustavne bolesti u kojem oštećenja nastaju ne samo na zglobovima, već i na drugim organima. Za osobu koja se suočava sa bolešću zglobova važno je znati razlikovati reumatoidni artritis od lupusnog artritisa kako bi se na vrijeme započela adekvatna terapija.

Da biste razlikovali lupus i reumatoidni artritis, potrebno je usporediti ključne kliničke simptome bolesti zglobova koji imaju različite manifestacije:

• S sistemskim eritematoznim lupusom oštećenje zgloba je migratorno (pojavljuje se ili nestaje artritis istog zgloba), a s reumatoidnim artritisom napreduje (isti pogođeni zglob stalno boli, a njegovo se stanje s vremenom pogoršava);
• Jutarnja ukočenost sa sistemskim eritematoznim lupusom je umjerena i bilježi se samo tijekom aktivnog tijeka artritisa, a kod reumatoidnog artritisa je konstantna, prisutna čak i tijekom remisije i vrlo intenzivna;
• Kontrakcije prolazne fleksije (zglob se deformira tijekom razdoblja aktivne upale, a zatim vraća normalnu strukturu u remisiji) karakteristične su za lupus eritematozus i nisu prisutne u reumatoidnom artritisu;
• Nepovratne kontrakcije i deformiteti zglobova gotovo se nikada ne javljaju pri lupus eritematozu i karakteristični su za reumatoidni artritis;
• Kršenje funkcija zglobova s ​​lupus eritematozusom je beznačajno, a s reumatoidnim artritisom - izraženo;
• Erozija kostiju s lupus eritematosusom je odsutna, ali s reumatoidnim artritisom;
• Reumatoidni faktor u lupusnom eritematozusu ne otkriva se stalno i to samo u 5 - 25% ljudi, a kod reumatoidnog artritisa on je uvijek prisutan u krvnom serumu u 80%;
• Pozitivan LE test s lupus eritematozusom javlja se u 85%, a s reumatoidnim artritisom samo u 5 - 15%.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz pluća

Pulmonalni sindrom s lupus eritematozusom je manifestacija sistemskog vaskulitisa (vaskularne upale) i razvija se samo aktivnim tijekom bolesti na pozadini uključivanja drugih organa i sustava u patološki proces u oko 20 do 30% bolesnika. Drugim riječima, oštećenje pluća s lupus eritematozusom nastaje samo istodobno s kožnim i mišićno-koštanim sindromom i nikad se ne razvija u nedostatku oštećenja na koži i zglobovima.

Plućni sindrom s lupus eritematozusom može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupusni pneumonitis (plućni vaskulitis) - je upala pluća koja se javlja s visokom tjelesnom temperaturom, nedostatkom daha, nesagledljivim mokrim ranama i suhim kašljem, ponekad popraćenim hemoptizom. Kod lupusnog pneumonitisa upala ne utječe na alveole pluća, već na međućelijska tkiva (intersticij), zbog čega je postupak sličan SARS-u. Na rendgenskom snimku s lupusnim pneumonitisom otkrivaju se atelektaza (ekspanzija) oblika u obliku diska, sjene infiltrata i povećanje plućnog uzorka;
• Sindrom plućne hipertenzije (povećani pritisak u sustavu plućnih vena) - očituje se kao teška kratkoća daha i sistemska hipoksija organa i tkiva. S lupusnom plućnom hipertenzijom, nema promjene na rendgenu pluća;
• Pleurisy (upala pleuralne membrane pluća) - očituje se jakom boli u prsima, ozbiljnom kratkoćom daha i nakupljenjem tekućine u plućima;
• Plućna embolija (plućna embolija);
• Krvarenje u plućima;
• Dijafragmatska fibroza;
• Distrofija pluća;
• Poliserozitis je migratorna upala pleure pluća, perikarda srca i peritoneuma. Odnosno, kod ljudi se upala pleure, perikarda i peritoneuma povremeno pojavljuje. Ovi seroziti manifestiraju se bolom u trbuhu ili prsima, bukom trenja perikarda, peritoneuma ili pleure. Ali zbog niske ozbiljnosti kliničkih simptoma, poliserozitis često vide sami liječnici i pacijenti, koji svoje stanje smatraju posljedicom bolesti. Svaka relapsa poliserozitisa dovodi do stvaranja adhezija u komorama srca, na pleuri i u trbušnoj šupljini, koje su jasno vidljive na rendgenu. Ljepljiva bolest može izazvati upalu u slezini i jetri.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz bubrega

U sistemskom eritematoznom lupusu, 50 do 70% ljudi razvije upalu bubrega zvanu lupusni nefritis ili lupusni nefritis. U pravilu, nefritis različitog stupnja aktivnosti i težine oštećenja bubrega razvija se u roku od pet godina od pojave sistemskog eritematoznog lupusa. Kod mnogih ljudi lupusni nefritis jedna je od početnih manifestacija lupusa, zajedno s artritisom i dermatitisom ("leptir").

Lupusni nefritis može se pojaviti na različite načine, zbog čega je širok raspon bubrežnih simptoma karakterističan za ovaj sindrom. Najčešće su jedini simptomi lupusnog nefritisa proteinurija (protein u mokraći) i hematurija (krv u urinu), koji se ne kombiniraju s bilo kakvom boli. Rjeđerija i hematurija rjeđe se kombiniraju s pojavom cilindara (hijalina i crvenih krvnih stanica) u urinu, kao i različitih poremećaja mokrenja, poput smanjenja količine mokraće koja se oslobađa, boli tijekom mokrenja itd. U rijetkim slučajevima lupusni nefritis stječe brzi tijek s brzim oštećenjem glomerula i razvoj zatajenja bubrega.

Prema klasifikaciji M.M. Ivanova, lupusni nefritis može se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Lupusni nefritis koji brzo napreduje - manifestuje se kao teški nefrotski sindrom (edem, bjelančevine u mokraći, poremećaj zgrušavanja krvi i pad razine ukupnog proteina u krvi), zloćudna arterijska hipertenzija i brzi razvoj zatajenja bubrega;
• Nefrotski oblik glomerulonefritisa (očituje se proteinima i krvlju u urinu u kombinaciji s arterijskom hipertenzijom);
• Aktivni lupusni nefritis s urinarnim sindromom (očituje se proteinima u mokraći više od 0,5 g dnevno, mala količina krvi u mokraći i bijele krvne stanice u mokraći);
• Nefritis s minimalnim urinarnim sindromom (očituje se bjelančevinama u urinu manjim od 0,5 g dnevno, pojedinačnim crvenim krvnim stanicama i bijelim krvnim stanicama u urinu).

Priroda lezija u lupusnom nefritisu je različita, zbog čega Svjetska zdravstvena organizacija utvrđuje 6 klasa morfoloških promjena u strukturi bubrega karakterističnih za sistemski eritematozni lupus:

• I klasa - u bubrezima postoje normalni nepromijenjeni glomeruli.
• II klasa - samo mesangijalne promjene u bubrezima.
• III stupanj - manje od polovice glomerula ima neutrofilnu infiltraciju i proliferaciju (povećanje broja) mezangijalnih i endotelnih stanica, što sužava lumen krvnih žila. Ako se u glomerulima dogodi nekroza, tada se otkriva i uništavanje bazne membrane, propadanje staničnih jezgara, hematoksilinskih tijela i tromba u kapilarima..
• Stupanj IV - promjene u strukturi bubrega iste naravi kao u III. Stupnju, ali utječu na većinu glomerula, što odgovara difuznom glomerulonefritisu.
• V klasa - u bubrezima se otkriva zadebljanje stijenki glomerularnih kapilara s ekspanzijom mesangijalnog matriksa i povećanjem broja mesangijalnih stanica, što odgovara difuznom membranoznom glomerulonefritisu.
• Klasa VI - skleroza glomerula i fibroza međućelijskih prostora otkriveni su u bubrezima, što odgovara sklerozirajućem glomerulonefritisu.

U praksi se u pravilu u dijagnozi lupusnog nefritisa u bubrezima otkrivaju morfološke promjene klase IV..

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz središnjeg živčanog sustava

Oštećenje živčanog sustava je teška i nepovoljna manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa, uslijed oštećenja različitih živčanih struktura u svim odjelima (i u središnjem i perifernom živčanom sustavu). Strukture živčanog sustava oštećene su zbog vaskulitisa, tromboze, krvarenja i srčanih udara koji su posljedica povrede integriteta vaskularne stijenke i mikrocirkulacije.

U početnim fazama oštećenje živčanog sustava očituje se astenovegetativnim sindromom koji ima česte glavobolje, vrtoglavicu, konvulzije, oslabljenu memoriju, pažnju i mišljenje. Ali oštećenje živčanog sustava s lupus eritematozusom, ako se manifestira, kontinuirano napreduje, kao rezultat toga, s vremenom se pojavljuju dublji i jači neurološki poremećaji, poput polineuritisa, bolova duž živčanih debla, smanjene ozbiljnosti refleksa, pogoršanja i oslabljene osjetljivosti, meningoencefalitisa, epileptiformni sindrom, akutna psihoza (delirij, delirijski android), mijelitis. Pored toga, vaskulitis s eritematoznim lupusom može razviti teške moždane udare s nepovoljnim ishodima..

Ozbiljnost poremećaja živčanog sustava ovisi o stupnju uključenosti drugih organa u patološki proces i odražava visoku aktivnost bolesti.

Simptomi eritematoznog lupusa na dijelu živčanog sustava mogu biti vrlo raznoliki, ovisno o tome koji je dio središnjeg živčanog sustava oštećen. Trenutno liječnici razlikuju sljedeće moguće oblike kliničkih manifestacija oštećenja živčanog sustava s lupus eritematozusom:

• Glavobolje tipa migrene, koje ne zaustavljaju ne-opojna i opojna sredstva protiv bolova;
• Prolazni ishemijski napadi;
• Cerebrovaskularna nesreća;
• Konvulzivni napadaji;
• koreje;
• Cerebralna ataksija (poremećaj koordinacije pokreta, pojava nekontroliranog pokreta, krpelja itd.);
• Neuritis kranijalnih živaca (vidni, njušni, slušni itd.);
• Optički neuritis s oštećenjem ili potpunim gubitkom vida;
• Transverzalni mijelitis;
• Periferna neuropatija (oštećenje osjetilnih i motornih vlakana živčanih truna s razvojem neuritisa);
• Kršenje osjetljivosti - parestezija (osjet "gužve od udaraca", utrnulost, trnce);
• Organsko oštećenje mozga, koje se očituje emocionalnom nestabilnošću, periodima depresije, kao i značajnim pogoršanjem pamćenja, pažnje i razmišljanja;
• Psihomotorna agitacija;
• Encefalitis, meningoencefalitis;
• Trajna nesanica s kratkim periodima sna, tijekom kojih osoba vidi šarene snove;
• Afektivni poremećaji:
  • Tjeskobna depresija s vokalnim halucinacijama neodobravajućeg sadržaja, škakljivim idejama i nestabilnim, nesistematičnim zabludama;
  • Manično-euforično stanje s povećanim raspoloženjem, bezbrižnošću, samozadovoljstvom i nedostatkom svijesti o težini bolesti;
• Delirium-onerična prigušenost svijesti (koja se očituje izmjenom snova na fantastične teme s raznobojnim vizualnim halucinacijama. Ljudi se često povezuju kao promatrači halucinatornih scena ili žrtve nasilja. Psihomotorna uznemirenost zbunjena je i bezvezna, praćena nepomičnošću uz napetost mišića i dugim plačem);
• Delirijski stupanj svijesti (koji se očituje osjećajem straha, kao i živopisnim noćnim morama tijekom razdoblja zaspavanja i višebojnim vizualnim i govornim halucinacijama alarmirajuće prirode tijekom budnih trenutaka);
• potezima.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz gastrointestinalnog trakta i jetre

Lupus eritematozus oštećuje krvne žile probavnog trakta i peritoneuma, što rezultira dispeptičkim sindromom (kršenje probave), bolom, anoreksijom, upalom trbušne šupljine i erozno-ulcerativnim lezijama sluznice želuca, crijeva i jednjaka.

Lezije probavnog trakta i jetre s lupus eritematozusom mogu se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Aftozni stomatitis i ulceracija jezika;
• Dispeptički sindrom, koji se očituje mučninom, povraćanjem, nedostatkom apetita, nadimanjem, nadimanjem, žgaravicom i uznemirenom stolicom (proljev);
• Anoreksija koja je posljedica neugodnih dispeptičkih simptoma koji se pojavljuju nakon jela;
• Proširenje lumena i ulceracija sluznice jednjaka;
• Ulceracija sluznice želuca i dvanaesnika;
• Sindrom boli u trbuhu (bol u trbuhu), koji može biti uzrokovan i vaskulitisom velikih žila trbušne šupljine (slezine, mezenteričnih arterija itd.), I upalom crijeva (kolitis, enteritis, ileitis itd.), Jetre (hepatitis), slezena (splenitis) ili peritoneum (peritonitis). Bol je obično lokalizirana u pupku, a kombinira se s ukočenim mišićima u prednjem trbušnom zidu;
• Povećani limfni čvorovi trbušne šupljine;
• Povećanje veličine jetre i slezene s mogućim razvojem hepatitisa, masne hepatoze ili splenitisa;
• Lupusni hepatitis, koji se očituje povećanjem veličine jetre, požutenjem kože i sluznica, kao i povećanjem aktivnosti AcAT i AlAT u krvi;
• Vaskulitis žila trbušne šupljine s krvarenjem iz probavnog trakta;
• Ascites (nakupljanje slobodne tekućine u trbušnoj šupljini);
• Serozitis (upala peritoneuma), koji je popraćen jakom boli koja oponaša sliku "akutnog trbuha".

Različite manifestacije lupusa iz probavnog trakta i trbušnih organa uzrokovane su vaskulitisom žila, serozitisom, peritonitisom i ulceracijom sluznice.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa iz kardiovaskularnog sustava

Uz lupus eritematozus oštećuju se vanjska i unutarnja ljuska, kao i mišići srca, a osim toga razvijaju se upalne bolesti malih žila. Kardiovaskularni sindrom razvija se kod 50-60% ljudi sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Oštećenja srca i krvnih žila s lupus eritematozusom mogu se pojaviti u sljedećim kliničkim oblicima:

• Perikarditis je upala perikarda (vanjska ljuska srca), u kojoj osoba razvija bol iza sternuma, kratkoću daha, prigušene tonove srca i zauzima prisilni sjedeći položaj (osoba ne može ležati, lakše sjedi, pa čak spava na visokom jastuku ) U nekim slučajevima možete čuti zvuk trenja perikarda koji nastaje kada izlazi u prsnu šupljinu. Glavna metoda dijagnosticiranja perikarditisa je EKG, koji otkriva smanjenje napona pomaka T vala i ST segmenta.
• Miokarditis - je upala srčanog mišića (miokarda), koja vrlo često prati perikarditis. Izolirani miokarditis s lupus eritematozom je rijedak. Uz miokarditis, osoba razvije zatajenje srca, a bolovi u prsima muče ga.
• Endokarditis je upala sluznice srčanih komora, a očituje se atipičnim bradavičnim endokarditisom Liebman-Sachsa. S lupusnim endokarditisom, mitralni, trikuspidni i aortni zalisci sudjeluju u upalnom procesu s formiranjem njihove insuficijencije. Najčešće se formira insuficijencija mitralnog ventila. Endokarditis i oštećenje valvularnog aparata srca obično se javljaju bez kliničkih simptoma, pa se zato otkrivaju samo tijekom ehokardiografije ili EKG-a.
• Flebitis i tromboflebitis su upala stijenki krvnih žila s stvaranjem krvnih ugrušaka i, prema tome, tromboza u različitim organima i tkivima. Klinički se ta stanja manifestiraju plućnom hipertenzijom, arterijskom hipertenzijom, endokarditisom, infarktom miokarda, korejom, mijelitisom, hiperplazijom jetre, trombozom malih žila s stvaranjem žarišta nekroze u različitim organima i tkivima, kao i srčanim napadima trbušne šupljine (jetra, slezina, nadbubrežna žlijezda, bubrezi) i poremećaji cirkulacije. Flebitis i tromboflebitis zbog antifosfolipidnog sindroma, koji se razvijaju s eritematom lupusa.
• Koronaritis (upala srčanih žila) i ateroskleroza koronarnih žila.
• Koronarna bolest srca i moždani udar.
• Raynaudov sindrom - je mikrocirkulatorni poremećaj, koji se očituje oštrim izbjeljivanjem ili pocrnjenjem kože prstiju kao odgovor na hladnoću ili stres.
• Mramorni uzorak kože (mrežasti) zbog poremećaja mikrocirkulacije.
• Nekroza vrhova prstiju (plavi vrhovi prstiju).
• Retinalni vaskulitis, konjuktivitis i episiskleritis.

Lupus eritematozus

Sistemski eritematozni lupus prolazi valovito, s naizmjeničnim razdobljima pogoršanja i remisija. Štoviše, kod pogoršanja kod osobe pojavljuju se simptomi iz različitih pogođenih organa i sustava, a tijekom razdoblja remisije nema kliničkih manifestacija bolesti. Napredak lupusa je da se sa svakim sljedećim pogoršanjem povećava stupanj oštećenja na već pogođenim organima, a u patološki proces sudjeluju i drugi organi, što povlači za sobom nove simptome koji ranije nisu bili.

Ovisno o težini kliničkih simptoma, brzini napredovanja bolesti, broju zahvaćenih organa i stupnju nepovratnih promjena u njima, razlikuju se tri varijante tijeka lupusnog eritematoza (akutni, subakutni i kronični) i tri stupnja aktivnosti patološkog procesa (I, II, III). Razmotrimo mogućnosti tijeka i stupnja aktivnosti lupus eritematoza detaljnije.

Varijante tijeka lupus eritematoza:

• Akutni tijek - eritematozni lupus započinje naglo, s naglim porastom tjelesne temperature. Nekoliko sati nakon porasta temperature, artritis nekoliko zglobova odjednom se pojavljuje s oštrim bolovima u njima i osipima na koži, uključujući "leptira". Nadalje, u roku od doslovno nekoliko mjeseci (3-6), poliserozitis (upala pleure, perikardija i peritoneuma), lupusni nefritis, meningoencefalitis, mijelitis, radikuloneuritis, ozbiljno mršavljenje i pothranjenost dodaju se artritisu, dermatitisu i temperaturi. Bolest brzo napreduje zbog velike aktivnosti patološkog procesa, pojavljuju se nepovratne promjene u svim organima, kao rezultat toga 1 - 2 godine nakon nastanka lupusa, u nedostatku terapije, razvija se zatajenje više organa što rezultira smrću. Akutni tijek lupus eritematozusa je najnepovoljniji, jer se patološke promjene u organima prebrzo razvijaju.
• Subakutni tijek - eritematozni lupus se manifestira postupno, najprije se javljaju bolovi u zglobovima, zatim kožni sindrom ("leptir" na licu, osip na koži tijela) pridružuje se artritisu i tjelesna temperatura umjereno raste. Dugo je aktivnost patološkog procesa niska, zbog čega bolest polako napreduje, a oštećenje organa dugo ostaje minimalno. Dugo vremena postoje ozljede i klinički simptomi samo od 1 - 3 organa. Međutim, s vremenom su, međutim, u patološki proces uključeni svi organi, a sa svakim pogoršanjem oštećuje se organ koji prethodno nije zahvaćen. Za subakutni tijek lupusa karakteristične su produljene remisije - do šest mjeseci. Subakutni tijek bolesti nastaje zbog prosječne aktivnosti patološkog procesa.
• Kronični tijek - eritematozni lupus se manifestira postupno, u početku se pojavljuju artritisi i promjene na koži. Nadalje, zbog slabe aktivnosti patološkog procesa dugi niz godina, osoba ima oštećenje na samo 1 do 3 organa i, u skladu s tim, kliničke simptome samo sa svoje strane. Nakon godina (10-15 godina), lupus eritematozus ipak dovodi do oštećenja svih organa i pojave odgovarajućih kliničkih simptoma.

Lupus eritematozus, ovisno o brzini sudjelovanja organa u patološkom procesu, ima tri stupnja aktivnosti:

• I stupanj aktivnosti - patološki proces je neaktivan, oštećenje organa razvija se vrlo sporo (prođe do 15 godina prije nastanka insuficijencije). Dugo vremena upala pogađa samo zglobove i kožu, a uključivanje netaknutih organa u patološki proces je sporo i postupno. Prvi stupanj aktivnosti karakterističan je za kronični tijek lupus eritematoza.
• II stupanj aktivnosti - patološki proces je umjereno aktivan, oštećenje organa razvija se relativno sporo (prije nastanka insuficijencije potrebno je do 5-10 godina), uključenost pogođenih organa u upalni proces događa se samo s relapsom (u prosjeku 1 put u 4-6 mjeseci). Drugi stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za subakutni tijek lupus eritematoza.
• III stupanj aktivnosti - patološki proces je vrlo aktivan, oštećenje organa i širenje upale događa se vrlo brzo. Treći stupanj aktivnosti patološkog procesa karakterističan je za akutni tijek lupus eritematozusa.

Tablica u nastavku prikazuje ozbiljnost kliničkih simptoma karakterističnih za svaki od tri stupnja aktivnosti patološkog procesa s eritematoznim lupusom.

Simptomi i laboratorijski pokazatelji	Ozbiljnost simptoma u I stupnju aktivnosti patološkog procesa	Ozbiljnost simptoma u II stupnju aktivnosti patološkog procesa	Ozbiljnost simptoma u III stupnju aktivnosti patološkog procesa
Tjelesna temperatura	Normalan	Niske ocjene (do 38,0 o C)	Visoka (iznad 38,0 o C)
Tjelesna masa	Normalan	Umjereno mršavljenje	Najavljeno mršavljenje
Prehrana tkiva	Normalan	Umjereni trofični poremećaj	Teški trofički poremećaji
Oštećenja kože	Diskoidna žarišta	Eksudativni eritem (višestruki osip na koži)	"Leptir" na licu i osip na tijelu
poliartritis	Bolovi u zglobovima, privremeni deformiteti zglobova	subakutni	akutan
Perikarditis	ljepljiv	suho	Vypotnoy
Miokarditis	Miokardna distrofija	žarišni	difuzna
Endokarditis	Nedostatak Mitralnog ventila	Popust jednog ventila	Poraz i insuficijencija svih srčanih zalistaka (mitralni, trikuspidni i aortni)
zapaljenje plućne maramice	ljepljiv	suho	Vypotnoy
pneumonitis	Pneumofibrosis	Kronični (međuprostorni)	akutan
Nefritis	Kronični glomerulonefritis	Nefrotski (edem, hipertenzija, protein u urinu) ili urinarni sindrom (protein, krv i bijele krvne stanice u mokraći)	Nefrotski sindrom (edemi, arterijska hipertenzija, protein u urinu)
Oštećenje CNS-a	Polyneuritis	Encefalitis i neuritis	Encefalitis, išijas i neuritis
Hemoglobin, g / l	Više od 120	100 - 110	Manje od 100
ESR, mm / sat	16 - 20	30 - 40	Više od 45
Fibrinogen, g / l	pet	pet	6
Ukupni protein, g / l	90	80 - 90	70 - 80
LE stanice	Pojedinačni ili odsutni	1 - 2 na 1000 leukocita	5 na 1000 bijelih krvnih zrnaca
ANF	Natpis 1:32	Opis 1:64	Natpis 1: 128
DNA antitijela	Niski titlovi	Prosječni titri	Visoki krediti

S velikom aktivnošću patološkog procesa (III stupanj aktivnosti) mogu se razviti kritična stanja u kojima dolazi do zatajenja jednog ili drugog pogođenog organa. Takva kritična stanja nazivaju se lupusna kriza. Bez obzira na činjenicu da kriza lupusa može zahvatiti razne organe, uvijek ih uzrokuje nekroza malih krvnih žila u njima (kapilare, arteriole, arterije) i prate ih teške intoksikacije (visoka tjelesna temperatura, anoreksija, gubitak težine, palpitacije). Ovisno o zatajenju organa, razlikuju se bubrežni, plućni, cerebralni, hemolitički, srčani, trbušni, bubrežno-trbušni, bubrežni i cerebralni srčani lupus. Uz lupusnu krizu bilo kojeg organa, postoje i ozljede drugih organa, ali oni nemaju tako oštre disfunkcije kao u kriznom tkivu.

Lupus eritematozni kriza bilo kojeg organa zahtijeva hitnu medicinsku pomoć, jer u nedostatku odgovarajuće terapije rizik od smrti je vrlo visok.

Kod bubrežne krize razvija se nefrotski sindrom (edemi, bjelančevine u urinu, poremećaj zgrušavanja krvi i smanjenje ukupnog proteina u krvi), krvni tlak raste, razvija se akutno zatajenje bubrega i pojavljuje se krv u urinu.

Kod cerebralne krize pojavljuju se konvulzije, akutna psihoza (halucinacije, zablude, psihomotorna agitacija itd.), Hemiplegija (jednostrana pareza lijevih ili desnih udova), paraplegija (pareza samo ruku ili samo nogu), ukočenost mišića, hiperkineza (nekontrolirani pokreti), oslabljena svijest itd..

Srčana (srčana) kriza očituje se srčanom tamponadom, aritmijom, infarktom miokarda i akutnim zatajenjem srca.

Trbušna kriza prolazi s jakim oštrim bolovima i općom slikom "akutnog trbuha". Najčešće, trbušna kriza nastaje oštećenjem crijeva prema vrsti ishemijskog enteritisa ili enterokolitisa s ulceracijom i krvarenjem ili, u rijetkim slučajevima, srčanim udarima. U nekim se slučajevima razvija crijevna pareza ili perforacija, što dovodi do peritonitisa i crijevnog krvarenja.

Rjeđe je abdominalna kriza uzrokovana nekrozom gušterače (pankreasna nekroza), peritonitisom, apopleksijom jajnika, rupturom jetre ili slezene. Oštećenja ovih trbušnih organa u pravilu nastaju zbog tromboze i srčanih udara u njima.

Plućna kriza očituje se krvarenjem i razvojem sindroma poremećaja s plućnim zatajenjem.

Hematološka kriza očituje se uništavanjem crvenih krvnih stanica s razvojem akutne anemije, trombocitopenije (smanjenje ukupnog broja trombocita) i leukopenije (pad ukupnog broja leukocita u krvi). Zbog naglog pada razine hemoglobina moguća je anemična koma i tromboza s nastankom srčanih udara u mnogim organima. S teškom trombocitopenijom razvija se krvarenje iz različitih organa.

Vaskularna kriza očituje se oštećenjem kože na kojoj se formiraju veliki mjehurići i mali crveni osip.

Simptomi eritematoznog lupusa kod žena

Simptomi eritematoznog lupusa u žena potpuno su u skladu s kliničkom slikom bilo kojeg oblika bolesti, koja je opisana u gornjim odjeljcima. Simptomi lupusa kod žena nemaju nikakve posebne osobine. Jedine značajke simptomatologije su veća ili manja učestalost oštećenja jednog ili drugog organa, za razliku od muškaraca, međutim, same kliničke manifestacije oštećenog organa su apsolutno tipične.

Lupus eritematozus kod djece

U pravilu, bolest pogađa djevojčice u dobi od 9 do 14 godina, to jest one u dobi početka i cvjetanja hormonalnih promjena u tijelu (početak menstruacije, rast dlaka na stidnici i pazuhu itd.). U rijetkim se slučajevima lupus razvija kod djece od 5 do 7 godina.

U djece i adolescenata lupusni eritematoz u pravilu je sistemski i prolazi mnogo teže nego kod odraslih, što je posljedica karakteristika imunološkog sustava i vezivnog tkiva. Uključivanje u patološki proces svih organa i tkiva mnogo je brže nego kod odraslih. Kao rezultat toga, smrtnost djece i adolescenata od lupus eritematoza znatno je viša nego kod odraslih.

U početnim fazama bolesti djeca i adolescenti češće od odraslih žale se na bolove u zglobovima, opću slabost, nelagodu i groznicu. U djece se vrlo brzo pojavljuje gubitak tjelesne težine, što ponekad doseže stanje kaheksije (ekstremna iscrpljenost).

Lezije kože kod djece obično se javljaju na cijeloj površini tijela, a ne s ograničenim žarištima određene lokalizacije (na licu, vratu, glavi, ušima), kao u odraslih. Specifični "leptir" na licu često je odsutan. Na koži su vidljivi osip na mreži, mrežasti uzorak, modrice i krvarenja, kosa jako ispada i lomi se kod korijena.

Djeca s lupusnim eritematozusom gotovo uvijek razviju serozitis, a najčešće ih predstavljaju pleurisija i perikarditis. Splenitis i peritonitis razvijaju se rjeđe. U adolescenata se često razvija karditis (upala sve tri membrane srca - perikardija, endokarda i miokarda), a njegova prisutnost u kombinaciji s artritisom karakterističan je znak lupusa.

Pneumonitis i ostale ozljede pluća s lupusom kod djece su rijetke, ali su teške, što dovodi do zatajenja disanja.

Lupusni nefritis razvija se kod djece u 70% slučajeva, što je puno češće nego kod odraslih. Teška oštećenja bubrega, gotovo uvijek vode do zatajenja bubrega.

Poraz živčanog sustava u djece u pravilu se odvija u obliku koreje.

Često se razvijaju i lezije probavnog trakta s lupusom kod djece, a najčešći patološki proces očituje se upalom crijeva, peritonitisom, splenitisom, hepatitisom, pankreatitisom.

U otprilike 70% slučajeva lupus eritematozus kod djece javlja se u akutnom ili subakutnom obliku. U akutnom obliku generalizacija procesa s porazom svih unutarnjih organa događa se doslovno unutar 1 - 2 mjeseca, a u 9 mjeseci, zatajenje više organa razvija se sa smrtnim ishodom. U subakutnom obliku lupusa svi organi sudjeluju u procesu unutar 3 do 6 mjeseci, nakon čega bolest teče s naizmjeničnim razdobljima remisija i pogoršanja, tijekom kojih se relativno brzo formira insuficijencija jednog ili drugog organa..

U 30% slučajeva lupus eritematozus kod djece ima kronični tijek. U ovom su slučaju znakovi i tijek bolesti isti kao i kod odraslih.

Lupus eritematozus: simptomi različitih oblika i vrsta bolesti (sistemska, diskoidna, diseminirana, neonatalna). Simptomi lupusa kod djece - video

Sustavni eritematozni lupus kod djece i trudnica: uzroci, posljedice, liječenje, prehrana (preporuke liječnika) - video

Autor: Nasedkina A.K. Specijalist za biomedicinska istraživanja.