logo

Skleroderma: što je to i kako se liječiti?

Što je skleroderma? Uzroke, dijagnozu i metode liječenja raspravljat će u članku dr. Belyaeva E.A., reumatolog s iskustvom od 25 godina.

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Skleroderma (sistemska skleroderma, SJS) je rijetka autoimuna bolest koja spada u skupinu sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Manifestira se zatezanjem kože, plućnom fibrozom, srcem, oštećenjem gastrointestinalnog trakta (s poremećenim gutanjem i probavom), bubrezima (s razvojem bubrežne insuficijencije) i drugim organima. S bolešću u tkivima razvija se nebakterijska upala, povećava se proizvodnja kolagena i poremećuje se mikrocirkulacija krvi..

Uzroci smrti u sklerodermiji su najčešće lezije pluća i srca zbog razvoja respiratornog i srčanog zatajenja. Prevalencija skleroderme u odraslih iznosi od 2,7 do 12 slučajeva na milijun stanovnika [2]. Koliko često se skleroderma pojavljuje u djece nije poznato zasigurno.

Uzroci bolesti slabo su razumljivi, iako su u različitim godinama iznesene hipoteze o infektivnom, toksičnom i drugom podrijetlu bolesti. Svi nisu našli dovoljno dokaza. Trenutno je općenito prihvaćeno da sklerodermiju izaziva velik broj heterogenih čimbenika, uključujući možda i hormonalne.

Postoji poseban oblik skleroderme povezan sa zloćudnim tumorima - paraneoplastična skleroderma u kojoj se simptomi bolesti javljaju na pozadini onkološkog procesa.

Skleroderma se često razvija kod žena, omjer muškaraca i žena je 7: 1. Kod osoba negroidne rase poraz žena je izraženiji - 15: 1. Obično se bolest otkriva u 30-50 godina, ali može početi i ranije [1] [2] [11] [12].

Simptomi skleroderme

Skleroderma se može očitovati različitim simptomima povezanim s oštećenjem različitih unutarnjih organa i sustava: Raynaudov fenomen (bol u prstima i uklanjanje boje kože), žgaravica, oteklina, poliartralgija (bolovi u zglobovima), disfagija (poremećaj gutanja), snažno stezanje kože i kontrakcija zglobova prstiju (nemogućnost savijanja i ispravljanja do kraja).

Skleroderma se može posumnjati na promjene na koži. Prolaze kroz tri faze:

  1. Gusti edem bez trljanja, nestajanje nabora kože.
  2. Indukcija - zadebljanje i zadebljanje kože i potkožnog tkiva.
  3. Atrofija: napetost, stanjivanje kože, prestanak rasta dlačica, atrofija znojnih žlijezda, hiper- ili hipopigmentacija: bjelkaste ili smeđe mrlje i njihova izmjena - znak "soli i papra".

S sklerodermijom se u budućnosti razvija sklerodaktilija - oštećenje kože prstiju uz sudjelovanje potkožnog tkiva, ligamenata i tetiva, što dovodi do poremećaja pokreta u zglobovima ruku.

Drugi znak skleroderme je kalcifikacija, potkožno taloženje kalcijevih soli u područjima visokog pritiska, na primjer, na vrhovima prstiju, stražnjici, u zglobovima lakta i koljena te uzduž tetiva. Ponekad se naslage otvaraju ispuštanjem bijele sićušne mase, nakon čega se formiraju slabo zacjeljujuće čireve.

Promjene lica u sklerodermi su specifične: crveni obrub usana postaje tanji, pojavljuje se simptom usta u torbici, otvaranje usta uzrokuje poteškoće. Nos je naoštren, bore se izglađuju. Lice postaje nepomično, maskirano, tipični izrazi lica nestaju kad izražavaju emocije.

Jedan od glavnih i najranijih manifestacija bolesti je fenomen Raynaud - epizodički napadi koji pogađaju prste ekstremiteta i događaju se klasično u obliku uzastopne promjene tri faze (bijela, plava, crvena):

  • blanširanje (spazam perifernih žila);
  • cijanoza (oslabljen lokalni protok krvi);
  • pojava bordo crvene boje kože (vazodilatacija i aktivni protok krvi kroz njih).

U teškim oblicima fenomena Raynaud zbog dugotrajne ishemije mogu se pojaviti čirevi na vrhovima prstiju, zacjeljujući s stvaranjem malih ožiljaka.

Česte vaskularne lezije su i telangiektazije - crvene točkice na koži lica, debla i ekstremiteta povezane s vazodilatacijom kapilarnog dna. Kad se pritisnu, oni nestaju, a zatim se ponovo pojavljuju.

Bolovi u zglobovima povezani su s fibrozom periartikularnih tkiva. Fibroza tetive također uzrokuje šum trenja tijekom kretanja. Češće pate zglobovi ruku. Možda je razvoj osteolize - spontana resorpcija falangiranja nokta, što dovodi do skraćivanja i deformacije prstiju.

Mišićna slabost ili bolovi u mišićima također su česti u sklerodermiji, kao što je atrofija i zatezanje mišića - mišićna fibroza.

Lezije gastrointestinalnog trakta počinju u usnoj šupljini. Pacijenti mogu razviti "suhi sindrom" u kojem se količina sline smanjuje i njegova viskoznost raste. To dovodi, s jedne strane, do poremećaja početnih faza probave hrane uz sudjelovanje enzima sline, s druge strane, do razvoja karijesa i stomatitisa zbog gubitka baktericidnih svojstava sline.

Ozbiljne promjene utječu na sklerodermu jednjaka, što se očituje otežanim gutanjem zbog zamjene mišićnog sloja jednjaka vlaknastim vezivnim tkivom i poteškoćama u "guranju" hranenih kvržica prema želucu. Također, pacijenti mogu doživjeti refluksni ezofagitis, u kojem se sadržaj želuca baca u jednjak, što dovodi do stvaranja erozije i čira na sluznici donje trećine jednjaka. U ovom slučaju, glavni prigovor može biti žgaravica i bol iza sternuma. Zbog pogoršanja protoka krvi u malim žilama želuca može doći do oštećenja njegove sluznice - erozije i čira, karakteriziranih „gladnim bolovima“, bolovima sat vremena nakon jela, mučninom. Neki pacijenti razvijaju sindrom "lubenice želuca", kada se zbog širenja vena antruma povećava rizik od krvarenja i srodne anemije.

Poraz tankog crijeva očituje se sindromom malapsorpcije - oslabljenom apsorpcijom. Zbog toga dolazi do nedostatka vitamina, minerala i elemenata u tragovima, pacijent gubi tjelesnu težinu. Moguće nadimanje, pretjerani rast bakterija u crijevima.

Smanjena pokretljivost debelog crijeva zbog atrofije mišićnog sloja dovodi do trajnog opstipacije.

Disfunkcija gušterače i jetre očituje se nadimanjem, boli, netolerancijom na hranu itd..

Neki bolesnici sa sklerodermijom razvijaju bilijarnu cirozu, čija manifestacija je žutica, svrbež kože, pojačano krvarenje.

Oštećenje pluća zauzima drugo mjesto nakon patologija gastrointestinalnog trakta u smislu učestalosti pojave skleroderme. Plućna fibroza dovodi do smanjenja područja izmjene plinova u plućima i izaziva vaskularnu kompresiju. Zbog smanjenja elastičnosti zidova plućnih žila i smanjenja njihovog lumena nastaje plućna arterijska hipertenzija (PAH), tj. Raste pritisak u žilama pluća. Zbog ovih patoloških procesa, arterijska krv je lošija zasićena kisikom. Glavni prigovor bolesnika s oštećenjima krvnih žila u plućima je kratkoća daha, a s razvojem plućne fibroze, kratkoća daha se kombinira s neproduktivnim kašljem bez odvajanja ispljuvka..

Srčane lezije mogu se pojaviti aritmija, napadi boli u prsima tipa angine pektoris.

Oštećenja bubrega sklerodermijom su vaskularne prirode. Hipertenzivne bubrežne krize su tipične kada krvni tlak dosegne 200-220 mm Hg. Umjetnost. i postoji rizik od teških komplikacija (srčani udar, moždani udar, akutno zatajenje bubrega). Bubrežna kriza je hitna pomoć, pomoć u vezi s njom pruža se u bolnici. Ponekad se oštećenje bubrega razvija asimptomatski i dovodi do progresivnog zatajenja bubrega.

Vidni organ također pati, može se razviti "sindrom suhog oka", povezano sa smanjenjem stvaranja suza, što dovodi do sušenja rožnice i pojave infekcija [1] [2] [3] [4] [5] [10] [11].

Patogeneza skleroderme

Razvoj bolesti povezan je s autoimunim poremećajima - proizvodnjom antitijela protiv vlastitog tijela. Protok krvi se pogoršava kao rezultat spazma krvnih žila, njihovog oštećenja, zadebljanja stijenki krvnih žila i sužavanja njihovog lumena. Uz sklerodermiju, fibroza u organima i tkivima napreduje zbog pretjerane aktivnosti fibroblasta - stanica vezivnog tkiva.

Uz sklerodermiju, kolagen se pretjerano proizvodi u retikularnom sloju dermisa, epiderma postaje tanja, dolazi do atrofije kožnih dodataka (znojnica, lojnih žlijezda, folikula dlaka i noktiju). Moguća je infiltracija kože T-limfocitima uz razvoj teške fibroze dermisa i potkožnog tkiva.

Skleroderma uzrokuje poremećaje u pokretljivosti jednjaka, zastoj donjeg sfinktera jednjaka, gastroezofagealni refluks i nastaju sekundarne strikture (sužavanje) jednjaka. Dolazi do degeneracije mišićnog sloja crijevne sluznice, što dovodi do razvoja pseudo-divertikule (izbočenja sluznice) debelog crijeva i ileuma.

Također se razvijaju intersticijska i peribronhijalna plućna fibroza i hiperplazija unutarnje membrane malih arterija pluća, što dugotrajnim postojanjem dovodi do razvoja plućne hipertenzije. Primjećuje se i difuzna fibroza miokarda, što dovodi do poremećaja provođenja.

Hiperplazija unutarnjih obloga interlobularnih i lučnih arterija bubrega uzrokuje ishemiju bubrega i razvoj arterijske hipertenzije [4] [5] [10] [11].

Klasifikacija i stadiji razvoja skleroderme

Postoji nekoliko oblika skleroderme: preskleroderma, ograničeni oblik, difuzni oblik i visceralni oblik - "skleroderma bez skleroderme." Juvenilni oblik s napadom u djetinjstvu posebno je istaknut..

Preskleroderma - stanje pred-bolesti, za koju je karakteristično da postoji samo Raynaudov sindrom i laboratorijski markeri bolesti - specifična antitijela.

Ograničeni (ograničeni) oblik utječe na kožu udova ispod laktova i koljena. U ograničenom obliku razlikuje se CREST sindrom (čije slovo odgovara jednom od simptoma):

  • C (kalcinoza) - kalcifikacija;
  • R (Raynaudov fenomen) - Raynaudov fenomen (spazam perifernih žila ruku i stopala);
  • E (Ezofagealdismotilnost) - disfunkcija jednjaka (kršenje pokretljivosti jednjaka);
  • S (sklerodaktilija) - sklerodaktilija;
  • T (Telangiectasia) - telangiektazija.

Difuznim oblikom, osim kože udova, utječe i koža tijela.

Visceralni oblik karakterizira odsutnost kožnih simptoma u prisutnosti tipične lezije pluća, srca, bubrega i organa gastrointestinalnog trakta.

Tri vrste skleroderme razlikuju se protokom:

  1. Akutna (generalizirana fibroza kože s oštećenjem unutarnjih organa u prve 1-2 godine).
  2. Subakutno (umjereno napredovanje bolesti).
  3. Kronična (sporo progresivna bolest s oštećenjem krvnih žila, kože, pluća).

Razlikuju se četiri stadija skleroderme:

  1. Predklinička: Raynaudov fenomen, plus pozitivni rezultati specifične imunološke studije i tipične promjene u kapilaroskopiji;
  2. Početni: Raynaudov fenomen, plus jedna do tri očite kliničke manifestacije bolesti;
  3. Prošireno: kliničke manifestacije su sistemske prirode;
  4. Kasnije: nepovratne promjene unutarnjih organa nastaju s kršenjem njihovog rada [1] [2] [4] [7].

Komplikacije skleroderme

Ozbiljne komplikacije Raynaudovog fenomena su ulkusi i nekroze u predjelu prstiju udova. U teškim slučajevima moguće je odbiti falange prstiju. Kožni ulkusi mogu se zaraziti razvojem sepse i osteomijelitisa (purulentno-nekrotični proces u kostima i koštanoj srži).

Ukočenost se razvija u zglobovima, do potpunog nedostatka pokreta zbog formiranih kontrakcija.

S velikom aktivnošću skleroderme moguće je brzo mršavljenje.

Oštećenje srca dovodi do razvoja aritmija, infarkta miokarda, iznenadne smrti, kroničnog zatajenja srca. Lezije pluća mogu dovesti do zatajenja disanja, a oštećenja bubrega do kroničnih bolesti bubrega.

Lezije gastrointestinalnog trakta sa sklerodermom dovode do opstrukcije jednjaka, želučanog krvarenja, poremećene probave i asimilacije hranjivih sastojaka. U nekih bolesnika nastaje rijetka komplikacija - Barrettov jednjak, u kojem se u jednjaku pojavljuju stanice tipične za crijeva. Barrettov jednjak je prekancerozna bolest i zahtijeva redovito praćenje i odgovarajući tretman (konzervativni ili endosurški) kako bi se spriječio rak jednjaka.

Teška hitnost je bubrežna kriza skleroderme koja je češća kod difuznog oblika skleroderme. Njeni simptomi: visoka arterijska hipertenzija, glavobolja, akutna cerebrovaskularna nesreća, zatajenje srca. U ovoj bolesti može biti potrebna pojava proteina i crvenih krvnih stanica u urinu, porast razine kreatinina u krvi, tipično akutno zatajenje bubrega, hemodijaliza (spajanje umjetnog bubrega) [1] [4] [5] [8].

Dijagnoza skleroderme

Ne postoji niti jedan dijagnostički test za sklerodermiju. Dijagnoza se temelji na rezultatima ispitivanja i pregleda pacijenta, laboratorijskim i instrumentalnim podacima.

Ako se sumnja na sklerodermu, liječnik propisuje imunološki test krvi za otkrivanje protutijela: nediferencirana antinuklearna antitijela (ANA) pozitivna su u slučaju ove bolesti u 95% bolesnika. Specifičnija antitijela na topoizomerazu I (Scl-70) i ​​anticentromere protutijela imaju slabu osjetljivost, pa se otkrivaju u malom broju bolesnika (u oko 30% slučajeva). Njihova odsutnost ne znači i samu odsutnost skleroderme. U prisutnosti antitijela na topoizomerazu I (Scl-70), plućna fibroza se razvija češće, a prisutnost anticentromernih antitijela povezana je s razvojem nekroze prsta.

Važna dijagnostička metoda je proučavanje malih posuda - kapilaroskopija. Ovo se istraživanje provodi pomoću dermatoskopa ili posebnog video kapilaroskopa. Najčešće se ispituje područje noktiju. Tipične promjene kapilara bolesti su stvaranje aneurizmi (lokalno širenje žila), pustoš i klijanje krvnih žila.

Dijagnoza oštećenja pluća sklerodermom nije uvijek jednostavna. Radiografija u ovom slučaju nije osjetljiva metoda za dijagnozu plućne fibroze. Poželjna je računalna tomografija visoke rezolucije. Rana fibroza može se dijagnosticirati ispitivanjem funkcije vanjskog disanja spirometrijom..

Za identificiranje patologije jednjaka koristi se rendgenska studija s barijevom suspenzijom i fibrogastroskopijom..

Potrebna je elektrokardiografija i ehokardiografija radi otkrivanja poremećaja ritma i provođenja, promjena u miokardu a i perikardija a i skrininga na plućnu arterijsku hipertenziju.

"Zlatni standard" za dijagnozu primarne plućne hipertenzije (povećani pritisak u plućnoj cirkulaciji) je kateterizacija desnog srca. Dijagnoza se vrši u rendgenskim uvjetima uz sudjelovanje posebno obučenog operativnog tima, u skladu sa svim principima intravaskularnih intervencija. Za velike vene dijagnostički kateter provodi se u desnom srcu, gdje se mjeri nekoliko parametara: tlak u desnom atriju, tlak u desnoj komori i plućnoj arteriji itd. Ova složena studija provodi se samo u specijaliziranim centrima.

Na početku bolesti i u budućnosti bubrežna funkcija redovito se ocjenjuje laboratorijskim metodama [1] [3] [4] [6] [7].

Liječenje skleroderme

Trenutno ne postoji tretman koji može dovesti do potpunog oporavka od skleroderme. Različiti lijekovi mogu utjecati na određene organe i sustave. Štoviše, liječenje nije samo simptomatsko, već može utjecati na razne veze patogeneze.

U ranoj fazi s difuznim kožnim lezijama preporučuje se metotreksat. Mofetil, ciklofosfamid i azatioprin mikofenolat pokazuju neke antifibrotske učinke na koži..

Prije se D-penicilamin koristio kao antifibrotski lijek, danas je izgubio na važnosti zbog niske učinkovitosti, iako se u nekim slučajevima koristi u dozi od 250-500 mg u prvih 3-5 godina od početka kožnih lezija s difuznim oblikom skleroderme. Minociklin je također bio neučinkovit.

Kako bi se spriječila sklerodermička bubrežna kriza u bubrežnoj patologiji, koriste se inhibitori enzima koji pretvaraju angiotenzin (kaptopril) ili blokatori receptora angiotenzina II. Spori blokatori kalcijevih kanala i alfa blokatori također se koriste za kontrolu bubrežne arterijske hipertenzije..

Liječenje primarne plućne hipertenzije provodi se u specijaliziranim istraživačkim centrima koji se nalaze u svakom saveznom okrugu Ruske Federacije. Za liječenje se koriste inhibitori fosfodiesteraze (npr. Sildenafil), antagonisti receptora endotelina (bosentan), topljivi stimulansi gvanilat ciklaze (riotsiguat), analozi prostaciklina (iloprost, epoprostenol, treprostenil)..

Za liječenje plućne fibroze koriste se glukokortikosteroidi, ciklofosfamid, mokotil mikofenolat..

Simptomatsko liječenje lezija gastrointestinalnog trakta uključuje inhibitore protonske pumpe (omeprazol), prokinetici (metoklopramid), antibiotike, enzime i druge lijekove za pojedinačne indikacije.

Za blage oblike Raynaudovog sindroma koriste se dihidropiridinski antagonisti kalcija (nifedipin), fluoksetin, u teškim slučajevima iloprost i alprostadil daju se intravenski, inhibitor fosfodiesteraze tipa 5 (sildenafil).

Hidroksiklorokin, sulfasalazin, leflunomid, metotreksat mogu se koristiti za liječenje zglobova zglobova..

Uz miopatiju (atrofiju mišića) propisani su glukokortikoidi i metotreksat.

Za ublažavanje boli koriste se paracetamil, nesteroidni protuupalni lijekovi i slabi opijati (tramadol)..

Uz neučinkovitost tradicionalnih metoda liječenja i oštećenja vitalnih organa, genetski inženjering biološki lijek rituximab može biti učinkovit. Postoji nešto iskustva s drugim genetski modificiranim lijekovima (abatacept, fresolizumab).

Izbor terapije lijekovima za sklerodermiju vrlo je individualan i provodi ga reumatolog.

Uz sklerodermu se koriste rehabilitacijske mjere. Uključuju fizioterapijske vježbe (vježbe disanja, razvoj mišića lica, trening zglobova), masaža, psihološka podrška [1] [2] [3] [5] [7] [8] [11].

Prognoza. prevencija

Prognoza. Uz difuzni oblik skleroderme, prognoza je loša. Za ovaj je oblik tipičan početak i brzo progresivan tijek s uključivanjem vitalnih organa i razvojem komplikacija u prvih 5 godina bolesti.

Ograničeni (ograničeni) oblik skleroderme karakterizira povoljnija prognoza. Znakovi kožnih manifestacija pojavljuju se oko 5 godina nakon početka fenomena Raynaud. Lezije unutarnjih organa su umjerene, polako napreduju. Tijek ovog oblika bolesti je benigni.

Prognoza za maloljetnički oblik je obično povoljna (posebno na početku bolesti prije 16 godina), u djece je pojava Raynauda i oštećenje unutarnjih organa rjeđe.

Nepovoljni čimbenici prognoze: starost od početka bolesti, muški spol, visok stupanj zatezanja kože, rano zahvaćanje unutarnjih organa, otkrivanje antitijela na toizomerazu (Scl-70).

Tradicionalno, prognoza se poboljšava kod pacijenata pod stalnim nadzorom liječnika i pridržavanjem njegovih preporuka.

prevencija Budući da uzroci bolesti nisu u potpunosti razumljivi, ne postoji primarna prevencija skleroderme. Prevencija komplikacija sastoji se u pravodobnom traženju liječničke pomoći, poštivanju preporuka za liječenje i praćenju tijeka bolesti od strane reumatologa. Posjet liječnika, čak i uz zadovoljavanje dobrobiti, neophodan je dva puta godišnje, a ako se stanje pogorša, odmah. Neprihvatljivo je samostalno mijenjati dozu propisanih lijekova ili ih otkazati. Uz sklerodermiju preporučuje se prestati pušiti, izbjegavati hipotermiju, nositi toplu odjeću, posebno rukavice i čarape, izbjegavati izlaganje vibracijama, kontakt s kemijskim agensima, jaka fizička i psiho-emocionalna preopterećenja [1] [2] [5] [7] [8].

Čime se bavi skleroderma i kako je izliječiti

Skleroderma je bolest ljudskog vezivnog tkiva, praćena sklerotičnim lezijama na koži, zglobovima i unutarnjim organima.

Skleroderma je najčešće uzrokovana urođenom nesavršenošću ljudskog imunološkog sustava.

Uzroci skleroderme

Još nije utvrđen pouzdan uzrok skleroderme. Važna uloga u pojavi ove bolesti pripisuje se genetskoj predispoziciji, naime, prirođenoj nesavršenosti ljudskog imunološkog sustava, što dovodi do autoimunih poremećaja. U slučaju skleroderme, tjelesni imunološki sustav počinje doživljavati stanice vlastitog vezivnog tkiva kao "neprijateljske" i uništavati ih.

Čimbenici koji izazivaju mogu biti ozljede, hipotermija, endokrine bolesti, poremećaji živčanog sustava, teške zarazne bolesti.

Nitko ne može biti potpuno siguran da takva bolest neće utjecati na njega - djeca i odrasli oboljevaju, češće žene. Uobičajena dob za početak je 30-40 godina..

Prognoza za sklerodermiju je loša. Prognoza je najnepovoljnija za subakutne oblike s ozbiljnim lezijama unutarnjih organa i često dovodi do smrtnog ishoda. Skleroderma djeluje povoljnije, što je duže razdoblje između prvih simptoma Raynaudovog sindroma i pojave žarišta bolesti na koži, posebno ako je koža uglavnom pogođena.

Vrste i simptomi bolesti

Prvi simptomi skleroderme vrlo su nespecifični, promjenjivi i raznoliki. Glavni znak bolesti je oštećenje kože osobe.

Prije nego što se, zapravo, pojava sklerodermičkih promjena, takvi prekursori bolesti pojavljuju kao lokalni poremećaji cirkulacije, ozbiljno crvenilo ili plava koža, ali ponekad koža na mjestu edema ostaje normalna. Jednom kada se pojavi prvi simptom, nakon njega se brzo razvijaju i sve ostale manifestacije, tj. Skleroderma postaje multisimptomatska.

Skleroderma prema vrsti dijeli se na sistemsku i žarišnu.

Fokalni tip skleroderme karakterizira pojava ograničenog broja lezija. Ove žarišta u svom razvoju imaju takve faze: stadij pjege, stadij plaka (skleroderma plaka) i atrofija. Prvo se pojavljuju jedna ili više mrlja kružnog oblika, različitih veličina, ružičaste boje. Nakon kraćeg vremena u centru se mjesto svijetli i stvrdne. Postupno se ovo mjesto transformira u svijetložutu ploču, glatkog izgleda i gustog na dodir. Uobičajeni uzorak kože nestaje. Na dodir se određuje infiltracija guste konzistencije, ne mora nužno imati jasne granice; iznad nje, koža izgleda hladno, nepomično, čvrsto, nepokolebljivo. Ako pritisnete na njega, pojavit će se duga, nestala depresivna fosa.

Očito se manifestacije skleroze pojavljuju u prvoj fazi bolesti. Edem se duboko širi u okolna tkiva, potkožno tkivo. Koža poprima gladak, sjajan i zategnut izgled. Oticanje može trajati nekoliko tjedana, ali moguć je i brzi prijelaz u sljedeću fazu skleroze. Sada će koža nalikovati bjelokosti.

Uz sklerodermu se mijenja boja, stanje, pa čak i temperatura kože.

Uobičajena boja kože se mijenja - koža dobiva ili sjajno bijelu, zatim voštano žutu, mramornu, rjeđe tamnocrvenu. Žarišta bolesti nalaze se na razini neuređene kože oko ili iznad, izgledaju tvrdo, glatko, hrapavo.

U budućnosti će ta žarišna skleroderma dovesti do atrofije koštanog tkiva, tetiva, mišića i kože. Uz ovaj oblik skleroderme, unutarnji organi nisu uključeni u patološki proces. Povremeno dolazi do spontanog oporavka. Ova vrsta skleroderme pogađa uglavnom mlade žene, dok se linearna skleroderma najčešće dijagnosticira u djece. Za nju je svojstvena pojava mrlja na čelu djeteta koje se, kako odrasta, približava liniji kose. Pojava trofičnih ulkusa postaje moguća ako se na nogama pojave lezije.

Sistemska skleroderma debitira iznenada, obično nakon patnje od hipotermije, traume, stresa. Najvažnija značajka tijeka ove vrste sklerodermije je oštećenje unutarnjih organa, kao rezultat toga bolest može biti fatalna.

Najznačajnije promjene utječu na kožu lica, ruku i tijela - do takvog stanja da koža na cijelom tijelu poprimi gustu strukturu. Pojavljuju se bjelkasti, bez pigmentirani mrlje. Karakterističan simptom je pojava malih bolnih, dugo zacjeljujućih apscesa na prstima, promjena oblika noktiju, prisutnost žarišta ćelavosti. Lice poprima oblik maske, izrazi lica potpuno nestaju s njega, nos je naoštren, u kutovima usta pojavljuju se nabori, više nije moguće u potpunosti otvoriti usta.

Bolest se širi mišićnim tkivom ljudskog tijela. Mišići postaju gušći, atrofični, a snaga mišića opada. Rana invalidnost oboljelih od skleroderme uzrokovana je u većoj mjeri pojavom kontrakcija mišića-tetiva - u zglobu se događa značajno ograničenje amplitude pokreta. Oštećenje zglobova nastaje procesima u periartikularnom tkivu (zglobna vrećica, koža, mišići, tetive), izraženi u njihovoj izrazitoj deformaciji.

Ovdje je važno dijagnostičko obilježje osteoliza - potpuno uništavanje posljednjih, ponekad i srednjih falangi - to dovodi do stvaranja bolnih nepravilnosti koje se otvaraju otpuštanjem karbonatnih masa. Koža na prstima je toliko zadebljana da se prsti ne produžuju. Pojavljuju se simptomi Raynaudovog sindroma - postoji osjećaj „puzanja“ u udovima, koža postaje blijeda, nakon čega postaje crvena i počinje se osjećati bol.

Sistemska skleroderma može imati ozbiljne posljedice

U bolesnika se opažaju bolesti kardiovaskularnog sustava koje se javljaju paralelno sa sklerodermom, može se pojaviti kratkoća daha, bol u predjelu srca; u naprednom stadiju pojavljuje se aneurizma srca, jer je mišićno tkivo zamijenjeno vlaknastim. Gangrena prsta ili trofični ulkusi mogu se razviti nakon što bolest zahvati male arterije i kapilare. Isti se proces događa s oštećenjem krvnih žila unutarnjih organa - krvarenjem, ishemijom, pa sve do nekrotičnih promjena u bubrezima, plućima i drugim organima. Vaskularna patologija određuje brzinu, ozbiljnost i ishod tijeka bolesti..

Manifestacije skleroderme također utječu na ljudski živčani sustav. Pacijent pati od prethodno urođene nesanice, razdražljivosti, suza, sumnjičavosti i naglih promjena raspoloženja. Vegetativne (termoregulacija, znojenje) i endokrine funkcije tijela se mijenjaju. U fazama kada je tkivo mozga uključeno u patološki proces, povremeno je moguća klinička slika encefalitisa ili psihoze.

Posljedice skleroderme u pravilu uključuju vjerojatnost skore smrti. Proces bolesti uglavnom je kroničan, tromi, s malo aktivnosti, ali postupno utječe na različite organe i narušava njihove funkcije.

Bolest ima sljedeće faze:
1. Početno - pojavljuje se Raynaudov sindrom, bolovi u zglobovima, palpitacije, česte prehlade, osoba osjeća da se "smrzava". Liječenje započeto u ovoj fazi je pravodobno, što dovodi do produljene remisije, možda čak i potpunog oporavka..
2. Generalizirani - kada su svi simptomi početne faze bolesti prisutni u svojoj maksimalnoj manifestaciji.
3. Terminal - kada je proces patoloških promjena otišao toliko daleko da liječenje ne donosi nikakav rezultat. Pacijent dramatično gubi na težini.

Tijek skleroderme kože sukcesivno prolazi kroz sljedeće faze: stadij edema (atrofija, distrofija, zatezanje kože); stadiju zbijanja (zapravo skleroza), kad se promijeni boja kože, pojavljuje se vaskularni uzorak; i atrofija, kod koje napetost kože postaje primjetna, zglobovi na prstima su karakteristično deformirani i gube pokretljivost.

Dijagnoza skleroderme

Skleroderma se dijagnosticira tijekom cjelodnevnog savjetovanja s liječnikom. Kriteriji za dijagnozu skleroderme su:
- karakteristične lezije kože koje prolaze, svojstvene sklerodermiji, fazama i prisutne su uglavnom na rukama, licu, trupu; prisutnost upornih kontrakcija zglobova i mišića;
- osteoliza falange prstiju;
- tipično za sklerodermiju, oštećenje srca, probavnog trakta, bubrega, pluća;
- gubitak težine;
- niska tjelesna temperatura.

Laboratorijska dijagnostika uključuje: analizu urina, krvni test (reumatski testovi), kao i druge pretrage. Za određivanje oštećenja srca propisan je elektrokardiogram. Jedna od dijagnostičkih metoda je kapilaroskopija crijeva.

Za nepogrešivu dijagnozu provodi se rendgenski pregled unutarnjih organa i kože..

Liječenje bolesti

Cilj liječenja sklerodermije je postići minimalno napredovanje patološkog procesa i postići maksimalnu dugoročnu (bolji životni vijek) remisiju.

Liječenje se provodi uz uporabu protuupalnih i općih sredstava za jačanje. Prisutni liječnik može propisati takve lijekove za liječenje skleroderme kao što su Prednizon, D-penicilamin, Delagil, Corinfar (Nifedipin), Captopril. Možda je upotreba plazmafereze. Neophodno je primijeniti sredstva za ograničavanje stvaranja vezivnog tkiva, preparata enzima koji razgrađuju već formirano vezivno tkivo (na primjer, lidazu), kao i agensa s inhibicijskim učinkom na imunološki sustav.

Ponekad se za liječenje sklerodermije može izvesti plazmafereza

Za liječenje subakutnog tipa tijeka bolesti, liječnik može preporučiti lagano jutarnje vježbanje; za liječenje kroničnih - aktivno, dugo i uporno potrebno je primjenjivati ​​fizikalnu terapiju, prisustvovati masažama i različitim metodama radne terapije za razvoj finih motoričkih sposobnosti ruku (modeliranje gline, tkanje itd.).

Liječenje skleroderme alternativnim metodama

Skleroderma je ozbiljna sistemska bolest, pa je nije lako izliječiti samo tradicionalnom medicinom. Narodni lijekovi koriste se kao prilično učinkovit dodatak tradicionalnom liječenju lijekovima..

Liječenje će biti uspješno redovitim unosom infuzija bilja i vanjskom primjenom masti. Da biste to učinili, u nastavku koristim sljedeće metode.

Zagrijte srednji luk u pećnici i sitno ga nasjeckajte, a zatim pomiješajte s dvije žlice kefira i žličicom meda. Noću podmažite zahvaćena područja smjesom..

Ulijte sušeni pelin (u omjeru 5: 1) u otopljenu svinjsku mast i otopite u pećnici pet sati. Dobivenu smjesu procijedite i nanesite svaki drugi dan, podmazujući lezije noću.

Prema gore opisanom receptu, pripremite mast, koristeći travu celandina i đumbira (1: 1). Nanesite nekoliko puta dnevno, tri mjeseca.

U jednakim dijelovima uzmite osušenu travu medonosne trave, knedle i hrena, prelijte jednu žlicu mješavine jednom čašom vode i kuhajte na vodenoj kupelji 15 minuta, ohladite i pustite da se kuha. Primljena infuzija piti 1/3 šalice prije jela.

Da bi podržali srce, pripremaju takav narodni lijek: pomiješajte 1: 1 travu Adonis i travu cijanoze, zaspite u termos i dodajte pola litre vruće vode. Ostavite da inzistira sedam sati. Uzmite 1 4 šalice dobivene infuzije sat vremena nakon jela. Ako bolest zahvaća pluća, onda ovoj infuziji na početku pripreme dodajte jednak dio močvarnog ružmarina. Ako su pogođeni bubrezi, dodajte jednake dijelove gloga i koprive. Istovremeno ulijte više vode u pola šalice više.

U prisutnosti poremećaja psihoemocionalne sfere, takav narodni lijek dobro djeluje: žlicu Scutellaria baicalensis prelijte s pola litre vode, kuhajte u vodenoj kupelji deset minuta, a zatim inzistirajte na termosici šest sati. Uzmite trećinu čaše nakon jela.

Kao univerzalni lijek koristi se takva zbirka: u jednakim omjerima uzmite cvjetove kamilice, immortelle i djeteline; trava šipka, ljekovita djetelina, gorušica, livadni geranij, pelin, zlatna šipka, jagoda i krijesnica; lišće maline, lingonberry i metvica, korijen maslačka. U termosici prelijte jednu žlicu zbirke s pola litre vruće vode, inzistirajte preko noći, zatim procijedite i uzimajte četvrtinu šalice prije svakog obroka. Trajanje prijema - do tri mjeseca.

Proces liječenja i oporavak od skleroderme, naravno, težak je i dug. Da biste postigli uspjeh u liječenju, neophodno je slijediti sve preporuke svog liječnika.

Sprječavanje bolesti

Skleroderma ima vrlo ograničene mogućnosti prevencije, što je. uglavnom, u najvećoj mjeri ograničiti pacijente od potencijalno alergijskih utjecaja: teške infekcije, upotreba lijekova bez propisivanja i praćenja liječnika, pretjerano izlaganje suncu, hipotermija. Žene reproduktivne dobi trebaju biti svjesne pogoršavajućih učinaka trudnoće, porođaja ili pobačaja na bolest..

Značajna važnost pridaje se mjestu rada bolesnika sa sklerodermom: uvjeti rada apsolutno ne smiju biti povezani s povećanom vlagom, hladnoćom i povećanim fizičkim ili psihološkim stresom.

Određeni uvjeti profesionalne aktivnosti imaju izrazito izražen negativni utjecaj - to je rad s tvarima berilija i silicija, rad sa hladnom vodom (perilice, praonice i sl.), Tresenje (na primjer, građevinski radovi).

Najučinkovitije su sve preventivne mjere u ranoj fazi bolesti. Te bi se mjere morale provoditi u skupinama "potencijalnih pacijenata", odnosno ljudi koji već pate od pojačanog umora, bolova u mišićima, bolova u zglobovima, Raynaudova sindroma.

Čini se preporučljivom terapijom antialergijskim agentima u uvjetima hlađenja, po vlažnom i kišnom vremenu, u liječenju zaraznih bolesti ili pogoršanja bolnih pojava.

Skleroderma - što je to i kako se liječiti?

Skleroderma je difuzna bolest vezivnog tkiva, koja se pojavljuje zbog povećanog zbijanja organa i njihove male opskrbe krvlju..

Skleroderma može utjecati na probavni trakt, srce, pluća, bubrege i jetru. Najčešće ova bolest utječe na ženski spol. Koža u pacijenata otvrdne, što ukazuje na oštećenje malih žila. Uzroci bolesti do danas su nepoznati. Međutim, neki znanstvenici tvrde da je za urođenu inferiornost imunološkog sustava..

Ne postoje točne potvrde ove teorije..

Razlozi razvoja

Možda je glavni etiološki čimbenik genetika, jer je već utvrđena obiteljska genetska predispozicija za ovu bolest? Ili je okidač određeni štetni utjecaj na tijelo raznih štetnih čimbenika, zajedno ili odvojeno? Vjeruje se da virusi, profesija (koja radi na niskim temperaturama, stvaraju uvjete za hipotermiju, vibracije), ozljede, neuroendokrinu patologiju, općenito, sve što pomaže u smanjenju obrane i slabljenju tijela može igrati značajnu ulogu u formiranju patološkog procesa..

Patogenetski mehanizam skleroderme može se zamisliti uzimajući u obzir nekoliko čimbenika koji pojačavaju međusobno štetne učinke. Na primjer:

  • Susret s virusom na pozadini hipotermije i smanjenog imuniteta kod osobe koja ima nasljednu predispoziciju za bolest može dovesti do oštećenja RNA i DNK smještenih u stanicama (fibroblasti) koji sintetiziraju protein prekursora kolagena.
  • Oštećene stanice prokolagena počinju intenzivno stvarati kolagen što dovodi do promjene u strukturi vezivnog tkiva.
  • Modifikacija vezivnog tkiva rezultira fibrotičnim izraslima i sklerotičnim promjenama u organima i sustavima u kojima je ovo tkivo glavno.
  • Paralelno s promjenama glikoproteina glavne tvari tkiva, dolazi do kršenja imunološkog sustava, koji, neadekvatno reagirajući na prodiranje virusa, počinje stvarati antitijela usmjerena na vlastite antigene (autoantitijela),
  • Autologna antitijela, u interakciji s autolognim antigenima, formiraju imunološke komplekse koji se talože na stijenkama krvnih žila mikrovaskulacije i unutarnjih organa - stvara se imunološki upalni proces, koji postaje osnova bolesti i određuje njegovu bogatu kliničku sliku.

Najčešće, s razvojem sklerodermije, dolazi do izražaja lezije kože, a zatim se pridružuju patološke promjene unutarnjih organa - to je tipična skleroderma. Za atipični SJS prvo pate unutarnji organi, dok koža posebno ne reagira na događaje u tijelu. Atipični oblik bolesti produžuje dijagnostičku pretragu, jer u prvim fazama sumnja često pada na drugu, sličnu u simptomima, patologiju.

Sistemska skleroderma

Sistemska skleroderma kože očituje se u pogoršanju općeg blagostanja pacijenta. Svi mišići su upaljeni, temperatura raste, pacijent drhti, dolazi do brzog umora. U ovom slučaju utječe cijela koža. U početku se pojavljuju mrlje, zatim dolazi do transformacije u plakove. Kao rezultat toga, koža oboljelih pretvara se u bjelokosti. Njegovo zbijanje poprima takav stupanj da čovjek gubi sposobnost kretanja.

Utječu svi kožni oblici lica, a to zauzvrat dovodi do nestanka izraza lica. Lice se pretvara u kamen. Međutim, to nisu sve promjene. Nokti, mišići, kosti i tetive mogu patiti. Izgubljena je sposobnost pomicanja prstiju. Sistemski oblik (sistemska progresivna skleroza) obilježen je velikim sklerotičnim promjenama u malim žilama, kao i vezivnom tkivu. Bolest se razvija postupno, počevši od grčeva žila udova, opće ukočenosti, kožnih lezija, bolova u zglobovima. Kada su uključeni u patologiju unutarnjih organa, razvija se fibroza pluća, jednjaka, srca (miokarda), sve su funkcije pogođenih organa potpuno poremećene.

Sistemska skleroderma kože također napada vene i kapilare. Zbog patoloških procesa koji se događaju u venama, kao i kapilarama, razvija se Rhine sindrom. Kao rezultat toga, prsti pacijenta postaju hladniji, muče se boli. Kardiovaskularni sustav, kao i unutarnji organi, također reagiraju na promjene u radu pluća, genitourinarnog sustava, bubrega i organa probavnog trakta. Sljedeći znak sistemske skleroderme je oštar pad tjelesne težine.

Skleroderma dovodi do stvaranja mišićne slabosti, oštećenja gastrointestinalnog trakta, koja se očituje u kršenju gutanja, upornoj žgaravici, bolovima u trbuhu, nadimanju, proljevu, zatvoru. Oštećenje pluća javlja se kod 70% pacijenata i očituje se povećanjem kratkoće daha, kao i upornim kašljem. Sljedeća učestala manifestacija skleroderme je Sjögrenov sindrom, kao i oštećenje štitnjače (tiroiditis).

Skleroderma u djece

U djece, kao i kod odraslih, moguć je razvoj oba oblika bolesti: izuzetno rijetko - sistemski (generalizirani) i žarišni (plak, linearni). Razlozi razvoja patološkog procesa ostaju misterija, međutim, poznati su mehanizmi (imunološki i vaskularni) koji se mogu razvijati odvojeno ili zajedno. U djece se na sličan način oštećuju male arterije i kapilare unutarnjih organa, utječu endotel i osjetljivi živci, što se uz sudjelovanje vazoaktivnih tvari pretvara u grč, primjećuju se imunološki poremećaji s prevladavajućim poremećajem stanične imunosti, narušava se funkcija stanica koje formiraju kolagen (fibroblasti)..

Pojava skleroderme kod djece očituje se lezijama kože (epiderma postaje tanja, ali kolagen se nakuplja u dermisu, zadebljavajući je), tada u proces sudjeluju i drugi organi i sustavi: pati probavni sustav (jednjak i drugi gastrointestinalni trakt), dišni organi (bronhi, pluća), mišićno-koštani sustav i mišiće, kao i srce, bubrezi, jetra, štitnjača.

Iako sistemska skleroderma za djecu, općenito, nije vrlo karakteristična i razvija se izuzetno rijetko, ne bi je trebalo u potpunosti isključiti ili zanemariti. S obzirom na SJS u djece, sljedeći simptomi su sumnjivi:

  1. Pojava Raynaudovog sindroma i njegova produljena prisutnost (od 2 mjeseca do 4 godine);
  2. Drhtanje ruku, lica i drugih dijelova tijela;
  3. Ukočenost u prstima, promjena oblika;
  4. Nelagoda u drugim zglobovima;
  5. Nerazumna groznica niskog stupnja;
  6. "Nerazumno" mršavljenje;
  7. Pojava telangiektazije, kalcifikacija;
  8. Kršenje funkcionalne aktivnosti gastrointestinalnog trakta uslijed morfoloških promjena (ezofagitis, rjeđe duodenitis, trajni zatvor), srčane bolesti (perikarditis, miokarditis).

Glavni tretman skleroderme u djece svodi se na uporabu lijekova lokalno djelujući (dimeksid, heparinska mast), a ponekad i imenovanje antiagregacijskih sredstava (aspirin, zvona, nifedipin). Međutim, napredovanje procesa ne može se zaustaviti takvom terapijom, pa su u takvim slučajevima propisani glukokortikosteroidi, D-penicilamin, citostatici (metotreksat).

simptomi

Bolest koja se razmatra prilično je složena - čak je i klinička slika obostrane i može varirati ovisno o stanju općeg zdravlja osobe, razini prehrane i drugim vanjskim čimbenicima.

Ali u svakom slučaju, za sklerodermiju (vidi fotografiju) su uobičajeni simptomi:

  • spontano mršavljenje - to se događa čak i uz odličan apetit i potpunu odsutnost tjelesne aktivnosti;
  • opća slabost i umor - ovo stanje pacijenti primjećuju kao trajno, mnogi liječnici dijagnosticiraju sindrom kroničnog umora i propisuju potpuno neadekvatno liječenje;
  • nepravilna groznica - nisu povezane s bilo kakvom prehladom i zaraznim bolestima.

Svi ostali znakovi skleroderme izravno su povezani s onim dijelom tijela zahvaćenim sklerodermom..

Lezije kože i krvnih žila

Kožne lezije u bolesnika sa sklerodermom dijele se u nekoliko vrsta:

  1. Gusti edem - koža poprima vrlo gustu teksturu, nemoguće ju je skupiti u nabor, ako pritisnete na zahvaćeno područje kože, nastat će fossa. Bore se izglađuju na licu, ali to ne pokazuje dobro - u bliskoj budućnosti, kada se medicinska skrb zanemari, lice stječe apsolutno nulu masku za lice. Ako su ruke zahvaćene, tada prsti postaju natečeni / zbijeni i nemoguće ih je čak saviti.
  2. Potpuna ili djelomična promjena boje kože - uočljivi naizmjenični flasteri na koži s visokom razinom pigmentacije i njenom potpunom odsutnosti. S tijekom bolesti pojavljuju se vaskularni "obrasci".
  3. Stanjivanje kože - pacijenti imaju duboke nabora oko usta, koji uzrokuju bol i otežavaju otvaranje usta. Općenito, koža postaje sjajna, mršava i naborana.

U slučaju da dotična bolest aktivno napreduje i pacijent ne dobije nikakvu medicinsku njegu, pojavljuju se atrofirana područja kože.

Jedan od izraženih znakova sistemske skleroderme je Raynaudov sindrom, štoviše, često je jedini simptom. U ovom će slučaju klinička slika dotične bolesti biti potpuno identična simptomima Raynaudovog sindroma:

  • čak i uz lagano izlaganje hladnoći ili bilo kakvim psihoemocionalnim „udarcima“, lumen žila se sužava. Rezultat je bljedilo i utrnulost prstiju, a nakon kratkog vremena - peckanje i peckanje;
  • ako vaskularni grč i dalje postoji, tada prsti počinju stjecati plavkastu nijansu, a pacijent počinje osjećati prilično intenzivnu bol;
  • tijekom bilo kojeg postupka zagrijavanja, bol se povlači, koža postaje crvena.

Napominjemo: ako Raynaudov sindrom aktivno napreduje, ne postoje recepti za lijekove liječnika, tada će se s vjerojatnošću od 89% s vremenom pojaviti bolni i sporo zacjeljujući čirevi na dohvat ruke, a s vremenom će se razviti njihova nekroza..

Oštećenje pluća

Simptomi disfunkcije pluća mogu se pojaviti jedni od prvih kada nisu prisutni drugi znakovi skleroderme. Najkarakterističniji simptom oštećenja pluća bit će kratkoća daha i produljeni suhi kašalj. No u nekim se slučajevima razvijaju složenije patologije:

  • upala pleure - pleurija kronične prirode;
  • upalni proces intersticijskog plućnog tkiva, koji izaziva fibrozu - intersticijsku plućnu fibrozu;
  • stalni porast plućne arterije - plućna hipertenzija.

Problemi s mišićno-koštanim sustavima

To uključuje:

  • kalcifikacija - u području prstiju gornjih ekstremiteta i anatomskom položaju zglobova talože se kalcijeve soli. Izvana se to očituje bijelim žarištima koja su jasno vidljiva kroz kožu;
  • mišićno tkivo - pacijent je stalno zabrinut zbog bolova u mišićima koji nije povezan s fizičkom aktivnošću;
  • zglobovi su veliki i mali - pacijent se žali na bolove u njima bolne prirode, ujutro postoji ozbiljnost fleksije / proširenja zglobova, ukočenost pokreta razvija se tijekom tijeka bolesti;
  • kosti - progresivna skleroderma dovodi do deformacije prstiju, mogu se skratiti i saviti.

Oštećenje bubrega

Može se razviti na dva načina:

  • akutni oblik - patološki proces započinje iznenada, popraćen brzo razvijajućim zatajenjem bubrega, krvni tlak aktivno raste na kritične razine, značajno smanjenje količine izlučenog urina, zbunjenost;
  • kronični oblik oštećenja - upalni proces u bubrezima traje dugo, bez izrazitih simptoma. Studija biomaterijala otkriva veliku količinu proteina u urinu, porast broja crvenih krvnih zrnaca u krvi.

Lezije srca

Bolesnici s razvijajućom sklerodermijom žale se na periodično pojavljujuću bol u gornjem dijelu prsnog koša, pojavu edema uz umjereni unos tekućine, povećani rad srca u mirovanju. Produljeni proces oštećenja srca može dovesti do:

  • fibroza srčanog mišića - događa se njegovo sabijanje, što izaziva kršenje aktivnosti;
  • endokarditis - upalni proces unutarnje sluznice srca;
  • perikarditis - upalni proces koji se javlja u seroznoj membrani.

Gastrointestinalni problemi

S progresivnom sklerodermijom najčešće se otkrivaju lezije jednjaka. Manifestiraju se belchingom, žgaravicom, bacanjem sadržaja želuca u jednjak, ometanim prolazom hrane u želudac, stvaranjem trofičnih ulkusa na sluzničnoj površini jednjaka.

U pravilu, na pozadini skleroderme, ne otkrivaju se patološke promjene u funkcionalnosti i strukturi želuca i dvanaesnika. Ali neki poremećaji u crijevima bit će - oslabljena peristaltika, stalan osjećaj težine u želucu, zatvor.

Pored gore spomenutih znakova sklerodermije, moguće je primijetiti pojave poremećaja u štitnjači (njegova funkcionalnost opada) i izražen pad osjetljivosti na prstima i nekim dijelovima kože - to je kršenje živčanog sustava.

Koji su simptomi skleroderme, pogledajte detaljne fotografije:

Dijagnostika

Promjene zglobova i mišića, zajedno s prepoznavanjem srčanih aritmija, čine da liječnik razmišlja o reumatizmu ili reumatoidnom artritisu. Diferencijalna dijagnoza zahtijeva posebne imunološke testove, rentgenski pregled.

Američki fakultet za reumatologiju preporučuje korištenje standardiziranih kriterija. Za pouzdanu dijagnozu govori 1 znak sastava "velikog" ili 2 "malog".

"Veliki" znakovi uključuju:

  • simetrična zadebljanja na koži prstiju, protežući se prema rukama i tijelu;
  • tipične promjene na koži lica, vrata, trbuha, prsa.

"Mali" kriteriji su:

  • promjene na koži, samo na prstima;
  • ožiljci i povlačenje na završnim falangama i jastučićima prstiju;
  • fibroza plućnog tkiva s obje strane, otkrivena na rendgenu;
  • povećanje ESR-a u krvi veće od 20 mm / h;
  • povećana koncentracija fibrinogena, seromukoida;
  • tri pluća C-reaktivnog proteina.

Pacijentima je dijagnosticirana anemija nedostatka željeza, vitamin B12, izmijenjeni bubrežni testovi.

Velika važnost pridaje se traženju autoantitijela.

Od instrumentalnih tehnika najinformativnija je kapilaroskopija nokta. Ostale metode ispitivanja srca i krvnih žila ne smatraju se specifičnim, jer odražavaju patologiju više organa.

Liječenje skleroderme

Da bi se poboljšala prognoza za sklerodermiju, izuzetno je važno dijagnosticirati je u najranijoj mogućoj fazi i započeti liječenje odmah nakon dijagnoze. Osoba koja pati od ove patologije trebala bi biti stalno pod liječničkim nadzorom i redovito se pregledavati - samo u tom slučaju moguće je rano otkrivanje znakova progresije sklerodermije i pravovremena korekcija terapije.

I još jedna važna točka... Skleroderma se ne liječi tečajevima. Za usporavanje napredovanja bolesti potreban je stalni dugi i često doživotni unos ozbiljnih lijekova koji nemaju manje ozbiljne popratne pojave. Samo dobro odabrana terapija i potpuno poštivanje preporuka liječnika značajno će poboljšati prognozu bolesti..

  • izbjegavajte dugotrajno izlaganje mrazu, kontakt s hladnom vodom, vibracijama, kemikalijama;
  • izbjegavajte psihoemocionalni stres;
  • smanjiti izlaganje suncu;
  • nosite toplu odjeću, termalno rublje, rukavice umjesto rukavica;
  • prestanite pušiti i piti kavu.
  • vaskularna terapija (liječenje Raynaudovog sindroma plus Sildenafil, Bozentan);
  • protuupalna terapija (NSAID (Xefocam, Nimesil, Denebol), glukokortikoidi);
  • citostatici (ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin);
  • antifibrotska terapija (D-penicilamin).

Liječenje manifestacija iz unutarnjih organa:

  • s lezijama gastrointestinalnog trakta - česta frakcijska prehrana, prestanak pušenja i alkohola, spavanje na krevetu s podignutim krajem; antisekretorni (Omeprazol, Famotidin) lijekovi i sredstva koja poboljšavaju pokretljivost (metoklopramid);
  • s oštećenjem pluća - kombinacija glukokortikosteroida (Prednizolon) plus citostatika (Ciklofosfamid) najučinkovitije usporava plućnu fibrozu; s plućnom hipertenzijom - vazodilatatori (Nifedipin) i antikoagulansi (Warfarin);
  • u slučaju oštećenja bubrega - odgovarajuća kontrola krvnog tlaka (ACE inhibitori (Moexipril, Perindopril), blokatori kalcijevih kanala (Nifedipin); s razvojem teškog zatajenja bubrega - hemodijaliza;
  • s lezijama srca - NSAID i glukokortikoidi u slučaju perikarditisa i miokarditisa, u slučaju aritmije - Amiodaron.

Dijeta

Skleroderma se ne odnosi na bolesti u kojima je potrebna bilo koja specifična dijeta. Ipak, pravilna prehrana može smanjiti nelagodu i ublažiti opće stanje pacijenta.

Kada se skleroderma preporučuje pridržavati se sljedećih načela prehrane:

  • s oštećenjem jednjaka treba izbjegavati čvrstu hranu;
  • s oštećenjem crijeva potrebno je jesti hranu bogatu biljnim vlaknima;
  • treba konzumirati veliku količinu vitamina i minerala, jer je njihova apsorpcija u crijevima često narušena;
  • trebate jesti dovoljno kalorija;
  • treba izbjegavati velike doze vitamina C (više od 1000 mg / dan), jer potiče stvaranje vezivnog tkiva;
  • u slučaju oštećenja bubrega, preporučljivo je smanjiti količinu soli i vode opskrbljene hranom.

Narodni lijekovi

Liječnici ne preporučuju liječenje skleroderme narodnim lijekovima. Previše suptilan mehanizam patologije, mnogo nepoznat u prognozi. Nemoguće je predvidjeti korist ili štetu od biljnih dekocija ili drugih postupaka. Hobi za kefir losionima s prikazanom hormonskom terapijom izaziva žaljenje.

Narodni lijekovi opisuju takve metode:

  • nanošenje ihtiološke masti ili tampona s sokom aloe na kožu nakon kuvanja u kadi;
  • komprese od pečenog luka i meda;
  • gutanje dekocija knotweed, medunica i hren;
  • dekocija lišća borovnice i listova jagoda u slučaju oštećenja bubrega;
  • dezinfekcija čireva na prstima ladicama od hrastove kore, lišća koprive.

Recenzije metoda liječenja nisu iste, jer su oblici bolesti i očekivani odgovor svakog organizma individualni. Svako liječenje mora biti dogovoreno s liječnikom. Imajte na umu mogućnost neobične reakcije na lijekove. Pacijenti ne bi trebali dodati patnju eksperimentima..

Prognoza

Prognoza bolesti uvjetno je nepovoljna, moderna medicina ne može eliminirati uzrok bolesti, utječući samo na njegove simptome. Bolest je kronična, sporo napreduje, adekvatno liječenje samo poboljšava kvalitetu života i usporava napredovanje bolesti, radna sposobnost se s vremenom potpuno gubi, pacijent je onesposobljen.