logo

Pemfigoid bulozan

Pemfigoid je kožna bolest koja pogađa uglavnom starije ljude. Izgled, bolest nalikuje pemfigusu. Često se napeti mjehurići distribuiraju na fleksionim površinama udova, trbuha, donjeg dijela tijela. Pravodobno liječenje bolesti će ukloniti niz nepoželjnih posljedica.

Što je pemfigoid

Pemfigoid je bolest, vjerojatno autoimune prirode, koja se očituje stvaranjem mjehurića različitih veličina na koži i sluznici. Bolest se javlja u pravilu kod ljudi starije životne dobi (preko 65 godina). Pemfigoid započinje formiranjem na koži jednog ili više prozračnih mjehurića s debelim zidom promjera 0,5-3 cm. Kako bolest napreduje, broj mjehurića se mijenja prema gore.

Pemfigoid je popraćen pojavom blistera osipa na koži

Vrste bolesti

Ova skupina bolesti uključuje cistične dermatoze koje nisu praćene akantolizom, patološkim procesom u potiljnom i zrnatom sloju epiderme..

  • ožiljaka. Ova vrsta pemfigoida uglavnom utječe na sluznice (konjunktivna membrana, krajnici, jezik, meko nepce). Patologija pogađa više žena nego muškaraca. U riziku su osobe starije od 50 godina. Mjehurići se pojavljuju na istim mjestima, što dovodi do atrofičnih cicatricialnih promjena na sluznici;

Uz ožiljak pemfigoid, vezikule su lokalizirane na konjunktivi očiju, u usnoj šupljini

  • bulozni (Leverov pemfigoid). Glavno mjesto dislokacije cističnih elemenata su udovi i trup. Sluznica usta (obrazi, granica tvrdog i mekog nepca) zahvaćena je u 30% bolesnika. Bolest zahvaća samo gornji sloj kože. Osip je bolan, popraćen svrbežom. Unutar mjehurića je bistra tekućina (ponekad pomiješana s krvlju);
  • benigni neakantolitički pemfigus. Utječe samo na sluznicu usta i karakterizira ga kronični tijek;
  • maloljetnik. Ovo je pemfigoid koji se javlja u djetinjstvu;
  • gestacijski. Ovo je prilično rijetka autoimuna patologija opažena tijekom trudnoće i u ranom postporođajnom razdoblju. U 90% žena prvi se elementi osipa pojavljuju u pupku. U budućnosti se osipi šire na druga područja trbuha, kukova, ruku;

Gestacijski pemfigoid - rijetka autoimuna bolest kod žena u položaju

  • stafilokokni (piokokni). Karakterizira ga brza i značajna proliferacija mjehurića. Uzročnik bolesti je Staphylococcus aureus. Bolest pogađa novorođenčad u prvim danima njegova života. Nositelj zaraze je medicinsko osoblje i majke beba.

Video: sve o buloznom pemfigoidu

Uzroci bolesti

Do danas nema točnih podataka, što služi kao poticaj za pojavu ove bolesti. Međutim, većina dermatologa sklona je autoimunoj prirodi ovog stanja. To dokazuje patološka reakcija pacijentovog imunološkog sustava na tjelesna tkiva..

Smatra se da su faktori koji mogu izazvati bolest sljedeći:

  • cijepljenje;
  • ultraljubičasto zračenje, opekline;
  • terapija radijacijom;
  • odbacivanje bubrežne transplantacije;
  • oštećenja ili jake iritacije dermisa;
  • uzimanje određenih lijekova (Furosemid, Penicilin, Fenacetin, Captopril, Amoxicillin).

Često se pemfigoid kombinira s neurološkim bolestima (Parkinsonova bolest, paraliza, bipolarni poremećaj itd.).

Čimbenici koji pridonose razvoju bolesti jesu:

  • pušenje;
  • promjena klimatske zone;
  • značajan fizički napor;
  • stres.

Klinički znakovi

U početnoj fazi bolesti simptomi su često nespecifični. Pacijenti razvijaju svrbež različitog intenziteta, ponekad se pojave crvenilo na koži, oteklina i manji osipi, koji mogu dugo trajati (do nekoliko mjeseci). Bulozni stadij karakterizira razvoj vezikula na pocrvenjeloj ili vizualno zdravoj koži. Blisteri sadrže bistru, ponekad pomiješanu s krvlju tekućinom. Lezije su simetrične prirode i nalaze se na sluznici očiju, nosa, jednjaka, fleksionim površinama udova.

Kod buloznog pemfigoida mjehurići se mogu spojiti i utjecati na velike dijelove kože.

U akutnom stadiju, pacijent osjeća opće nelagoda, gubi apetit. Kod poluge pemfigoida mjehurići postoje nekoliko dana, a zatim se spontano otvaraju. Istodobno, na dermisu ostaju erozivni i ulcerozni nedostaci, koji zacjeljuju za nekoliko tjedana.

Dijagnostičke mjere

Takva bolest kao pemfigoid izvana se manifestira poput niza drugih bolesti (Dühringov dermatitis, pravi pemfigus, multiformni eritem). Stoga je za postavljanje ispravne dijagnoze izuzetno važno kontaktirati kvalificiranog stručnjaka. Dermatolog će obaviti vanjski pregled i uputiti pacijenta u laboratorijske imunokemijske studije. Ponekad je potrebno dodatno savjetovanje s oftalmologom i stomatologom..

Imunokemijske studije omogućuju liječniku da postavi pouzdanu dijagnozu

U nekim situacijama (gestacijski, ožiljak pemfigoid) rutinsku dijagnozu treba dopuniti uzorkovanjem sadržaja mjehurića za njihov daljnji histološki pregled..

  • jednostavna svjetlosna mikroskopija. Kroz istraživanja se isključuje akantoliza - degenerativne promjene u kožnom sloju kože;
  • imunofluorescentna mikroskopija. Ova histološka metoda omogućuje otkrivanje autoantitijela u krvnom serumu - nakupljanje imunoglobulina klase G i frakcija komplementa duž bazalne membrane epidermela. Pomoću posebnog mikroskopa detektira se luminiscencija antitijela koja su označena fluorescentnim bojama i povezana s antigenima;
  • imunoelektronska mikroskopija. Prilikom provođenja ove metode imunoglobulini su označeni zlatom, nakon čega stručnjaci proučavaju njihovo mjesto;
  • imunobloting - metoda koja omogućuje otkrivanje cirkulirajućih autoantitijela u krvi. Metoda se temelji na odvajanju proteina ovisno o molekularnoj težini i njihovom daljnjem prenošenju pomoću gela na nitroceluloznu membranu. Ako postoje antitijela protiv određenih antigena patogena, tada se na njemu pojavljuje tamna linija. Ispitni materijal je pacijentova krvna plazma ili serum. Metoda je visoko informativna i pouzdana..

Tablica: razlika između buloznog pemfigoida i pemphigus vulgaris

ZnakPemphigus vulgarisBulozni pemfigoid
Mjehurićivelika, letargična, nestabilnamala, napeta, uporna
Erozijapostojan, bolan, povećava se veličinanestabilno, ne povećava se u veličini
Čiodugo postojeći, serozniserozan
Mehanički simptomi1. Nikolsky sindrom na naizgled nepromijenjenoj koži - pozitivan.
2. Marginalni simptom Nikolskog je pozitivan.
3. Simptom Asbo-Hansena (leži u činjenici da kad pritisnete prst na netaknuti kožni mjehur njegovo područje se povećava) je pozitivan.
1. Nikolsky sindrom na naizgled nepromijenjenoj koži je negativan.
2. Periferno odvajanje epitela oko erozije od 1-2 mm (s pemfigusom 1-3 cm).
3. Simptom Asbo-Hansena je pozitivan..
Lokalizacija ustau ždrijelusluznica obraza, desni, nepce
Citološki pregledakantolitičke stanice (izmijenjene zaobljene stanice pršljenosnog sloja
epidermis) nalaze se
akantolitičke stanice nisu otkrivene, veliki broj eozinofila
RIF (serum je materijal za studij
pacijent)
antitijela na međustaničnu tvar i desmosomeantitijela na bazalnu membranu

Kako se riješiti patologije

Izbor režima liječenja pemfigoida ovisi o brojnim čimbenicima:

  • opće stanje pacijenta;
  • istodobna oboljenja;
  • prevalencija procesa;
  • ozbiljnost naravno;
  • sorte bolesti.

Terapiju provodi liječnik samo nakon dobivanja rezultata mikroskopskih studija.

Terapija lijekovima

Liječenje pemfigoida svodi se na uzimanje:

  • citostatici i imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin, metotreksat, klorambucil). Ovi lijekovi imaju snažno imunosupresivno djelovanje, blokiraju rad imunološkog sustava. Citostatici se koriste u teškim slučajevima bolesti. Daju dobar terapeutski učinak u kombinaciji s glukokortikoidnim hormonima;
  • kortikosteroidni hormoni (prednizon). Lijekovi ove skupine imaju izražen protuupalni, antialergijski i imunosupresivni učinak, smanjuju sadržaj T-limfocita u krvi. Trajanje liječenja određuje se težinom bolesti. Kortikosteroidni hormoni - lijekovi prve linije za liječenje buloznog pemfigoida;
  • vitaminski kompleksi koji jačaju zidove krvnih žila.

Kada se mjehurići nalaze na sluznici usne šupljine, propisuju se ispiranja antiseptičkim otopinama (Miramistin, klorheksidin, Furacilin). Za liječenje osipa na očima koriste se kapi za oči s glukokortikoidima, antibakterijskim i antiseptičkim lijekovima (Okomistin, kapi Levomicetina).

Lijekovi - fotogalerija

Trebam li dijetu

Pri liječenju pemfigoida pacijentima je propisana posebna prehrana i uvode se brojna ograničenja. Ako je pacijent zahvaćen sluznicom usne šupljine, jednjaka, ždrijela - unos obične čvrste hrane izuzetno je težak. U ovom će slučaju spasiti vegetarijanske salate, tekuće žitarice, riblji sufle, pečeno povrće i voće. Prikazana dijeta bez glutena.

Kad god je to moguće, pacijenti trebaju isključiti šećer, dimljeno meso, umake, životinjske masti i minimalizirati potrošnju mliječnih proizvoda..

Higijena

Koža s pemfigoidom zahtijeva posebnu njegu. Kako bi se spriječila daljnja infekcija, mjehuriće treba tretirati antisepticima (Fukortsin, Brilliant Green). Ne preporučuje se kupanje u prisutnosti cističnog osipa.

Dijamantno zelena koristi se za liječenje žuljeva u bolesti.

Narodni lijekovi

Pemfigoid je autoimuna bolest, čije liječenje zahtijeva integrirani pristup. Paralelno s terapijom lijekovima kod kuće, možete primijeniti dekocije, infuzije i sokove ljekovitih biljaka.

Narodni lijekovi koji se koriste kod pemfigoida:

    komprese sa sokom od aloe. Stogodišnjak je već dugo poznat po svojim regenerirajućim i antiseptičkim svojstvima. Mesnati list aloe očisti se od trnja i ogulji, zdrobi se, iscijeđen sok, navlaži gazom za gazu i nanese na lezije na pola sata;

Aloja ima regenerativna i antiseptička svojstva

Predviđanje za pacijente i prevencija

Pravodobno liječenje i odsutnost onkološkog procesa ključ je povoljnog ishoda tijeka takve bolesti kao pemfigoida. Kada se slijede upute liječnika, pacijenti uspijevaju postići stabilnu remisiju. Tijekom terapije, pacijenti bi se trebali pridržavati uravnotežene prehrane, izbjegavati značajne fizičke napore, stres. Najpovoljnija prognoza za djecu.

Mjehurići na koži mogu postati otvorena vrata za patogene bakterije i mikrobe, uzrokujući značajne upalne procese (od suppuration do sepse).

Lokalizacija bika na konjuktivici bez odgovarajućeg liječenja može dovesti do stvaranja bora, gubitka pokretljivosti očne jabučice i čak sljepoće.

Treba imati na umu da pemfigoid može biti početak onkološkog procesa, stoga je izuzetno važno podvrći se temeljitom pregledu.

Nažalost, ne postoje mjere koje bi spriječile nastanak bolesti..

Pemfigoid je autoimuna bolest koja zahtijeva pravovremene lijekove. Pacijent mora proći sveobuhvatan pregled, jesti uravnoteženo i slijediti upute dermatologa (optometrista, stomatologa).

Pemfigoid - vrste, liječenje, uzroci i dijagnoza

Pemfigoid (pemphigus non-acantholytic) je benigna kožna patologija kronične prirode, čiji je osnovni element subepidermalni mjehur bez akantolize. Lezije mogu nestati bez traga ili ostaviti iza sebe ožiljke. Na temelju ovog simptoma razlikuju se dvije vrste pemfigoida - ožiljak i buloza (Leverov pemfigoid). Uzroci pojave su nepoznati, najvjerojatniji autoalergijski mehanizam podrijetla. Trudnoća može biti provocirajući faktor..

Vrste i simptomi pemfigoida

Bulozni pemfigoid (Leverov pemfigoid) - lezije se nalaze na koži i sluznici usta, nosa i genitalija. Uglavnom bolesni ljudi stariji od 60 godina. Na koži se pojavljuju subepitelijski intenzivni žuljevi promjera do 2 cm. Najčešće se nalaze na fleksionim površinama ruku, u prepone i na trbuhu. Koža može pocrvenjeti ili ostati nepromijenjena, opažaju se svrab, peckanje i bol. Nekoliko dana kasnije na mjestu žuljeva pojavljuje se erozija, prekrivena slojem fibrina. U roku od 1-2 tjedna, lezije zacjeljuju, koža se vraća u normalu. Ovaj je oblik sklon recidivi..

Fotografija bulozne pemfigoidne poluge

Bulozni pemfigoid trudnica može se pojaviti počevši od 9. tjedna trudnoće, a završavajući 1-2 tjedna nakon porođaja, ali najčešće se simptomi pojavljuju u 5-6 mjeseci. Osip se pojavljuje na pupku, postupno se širi na trbuh, prsa, kukove i udove. Dijete se može roditi prijevremeno i s neuhranjenošću, u oko 5% djece bulozni pemfigoid se javlja tokom života.

Ožiljak pemfigoid - mjehurići promjera 0,3 - 1,5 cm pojavljuju se u ustima, dok sluznica može biti hiperemična ili nepromijenjena. Lezije su tesne na dodir, lokalizirane u mekom nepcu, jeziku, krajnicima i sluznici obraza. Nakon njihovog otvaranja pojavljuje se duboka crvena erozija. Mjehurići su često lokalizirani na istom mjestu, što uzrokuje stvaranje ožiljaka i adhezija. Uz ovaj oblik, pojavljuje se i očni pemfigoid - pojavljuje se zamućenje na konjuktivti, smanjuje se pokretljivost oka, a moguć je i početak sljepoće.

Fotografija cicatricialnog pemfigoida

Benigni neakantolitički pemfigus - zahvaćena je samo sluznica usta. Mjehurići su mali, nakon otvaranja nastaju male erozije, koje se brzo zacjeljuju. Pacijenti primjećuju blagi osjećaj pečenja u ustima. Bolest potpuno nestaje za 1-2 tjedna.

Liječenje pemfigoida

S buloznim pemfigoidom bolesnicima se propisuju glukokortikosteroidi (prednizon, početna doza od 60-80 mg, s postupnim smanjenjem). U teškim slučajevima koriste se citostatski i imunosupresivni lijekovi - azatioprin, ciklofosfamid. U nedostatku učinka liječenja, dopuštena je kombinacija glukokortikosteroida i imunosupresiva. Propisane su i protuupalne masti (Prednikarb) i anilin boje (Fukortsin). U slučaju oštećenja usne sluznice potrebno je ograničiti unos hrskave i tvrde hrane - čipsa, krekera, sirovog povrća i voća.

Liječenje ožiljaka pemfigoida podudara se s buloznim, ali s oštećenjem oka potrebno je konzultirati oftalmologa. U takvim se slučajevima lijekovi dodatno propisuju za razjašnjenje rožnice i resorpciju ožiljaka. S benignim neakantolitičkim pemfigusom propisuju se antihistaminici, askorbinska kiselina i vitamin P. U slučaju nelagode u usnoj šupljini, koriste se lokalni lijekovi s anestetičkim učinkom..

Narodno liječenje

U kombinaciji s terapijom lijekovima koriste se sljedeći lijekovi:

  • Osip se 2-3 puta dnevno tretira tamponom umočenim u heljdu ili maslinovo ulje.
  • U slučaju lezija usne šupljine, 30 g hrastove kore prelijte čašom kipuće vode, zamotajte i inzistirajte 2 sata. Procijedite i isperite usta 4-5 puta dnevno.
  • Ulijte 2 žlice kadulje u pola litre kipuće vode i ostavite stajati 10 minuta na vatri. Ohladite i obrišite zahvaćeno područje 2-3 puta dnevno.
  • Pacijentima s oštećenjem oralne usta preporučuje se pojesti žličicu meda 3-4 puta dnevno, pokušavajući ga odmah ne progutati, i držite ga u ustima nekoliko minuta.

Prevencija i prognoza pemfigoida

Ne postoji primarna profilaksa, ako se pojave simptomi, trebali biste odmah započeti liječenje i promatrati higijenu kože. Prognoza za život je povoljna, ali oporavak je rijedak. Uz adekvatnu terapiju, promatraju se dugački periodi remisije, ali kod starijih i oslabljenih pacijenata često se javljaju relapsi. Ako su se simptomi pojavili u djetinjstvu, tada s velikom vjerojatnošću bolest može biti potpuno izliječena u mladoj dobi. Ožiljajni pemfigoid može uzrokovati značajno oštećenje vida, pa čak i nepovratno sljepilo..

Bulozni pemfigoid: simptomi, osip, dijagnoza, liječenje

Bulozni pemfigoid je kronična stečena autoimuna bolest koju karakterizira prisustvo autoantitijela, što dovodi do stvaranja subepidermalnog mjehura.

Etiologija

Autoimune subepidermalne kožne bolesti mokraćnog mjehura uključuju skupinu buloznih pemfigoidnih bolesti (bulozni pemfigoid, trudnički pemfigoid, pemfigoidni lichen planus, linearna dermatoza ovisna o IgA, cicatricialni pemfigoid i anti-p200 i anti-polefol.

Uz iznimku herpetiformnog dermatitisa, za sve ove poremećaje karakteristično je da cirkuliraju i fiksiraju se u tkivima autoantitijela protiv različitih komponenti dermalno-epidermalnog vezivnog kompleksa, što je supramolekularna struktura koja posreduje prianjanje bazalnih keratinocita na temeljni dermis. Vezivanje antitijela na različite proteine ​​u ovom kompleksu dovodi do dermalno-epidermalnog pilinga i stvaranja napetog mjehura.

Dermalno-epidermalni vezni kompleks sastoji se od polu-desmosoma bazalnih keratinocita, sidrenih filamenata bazne membrane i sidrenih vlakana papilarnog dermisa. Strukturni proteini ovog kompleksa, opisani kao autoantigeni u različitim autoimunim buloznim dermatozama, uključuju bulozni pemfigoidni antigen 180 (bulozni pemfigoid, trudnički pemfigoid, sluznicu pemfigoid, IgA-lambulozu), b (pemfigoid sluznice), laminin 5 i 6 (pemfigoid sluznice) i kolagen tipa VII (stečena bulozna epidermoliza).

Opisano je više od 300 specifičnih mutacija 10 različitih gena, što odgovara strukturnim komponentama bazalne membrane, koje dovode do krhkosti kože i dermalno-epidermalnog pilinga povezanih s karakterističnim ekstrakutanim manifestacijama.

Patofiziologija

Autoantitijela su usmjerena protiv 2 hemidesmomalna proteina označenih BP180 i BP230. Dok je BP230 lokaliziran unutarćelijski i povezan s hemidesmosomalnim plakom, BP180 je transmembranski glikoprotein s izvanćelijskom domenom od oko 1000 aminokiselina. Nekolagena 16A domena, koja obuhvaća 76 aminokiselina i koja je lokalizirana izravno u susjednoj regiji transmembrane, identificirana je kao imunodominantno područje ektodoma BP180.

U većini buloznih pemfigoidnih seruma, protutijela u cirkulaciji na BP180NC16A otkrivaju se u serumskoj razini koja je u korelaciji s aktivnošću bolesti. Da bi se formirala lezija, potrebna su autoantitijela buloznog pemfigoida (aktivacijom komplementa), infiltracija inflamatornih stanica i oslobađanje proteaza i različitih upalnih posrednika, uključujući citokine. Daljnje studije sa sličnim pristupom pokazale su da su za ovo oštećenje tkiva odgovorna antitijela i neutrofili anti-BP180NC16A. Primjenom pasivnog IgG prijenosa, in vivo postoje dokazi da su zečja antitijela usmjerena protiv BP180NC16A mišjeg homologa patogena u miševa. Podaci in vitro i in vivo pokazuju da su antitijela specifična za BP180NC16A domenu patogena.

Očito, vezanje anti-BP180 antitijela na antigene ciljeve je prvi kritični stadij u stvaranju subepidermalnog mjehura kod buloznog pemfigoida. Nije jasno kako je potklasa IgG, koja je patogena, izravno povezana s ozbiljnošću bolesti. Novi dokazi ukazuju na autoantitijela protiv BP180-N IgG1 kao dominantnu potklasu IgG povezanu s akutnim početkom buloznog pemfigoida. Budući da su protutijela na IgG1 sposobna popraviti komplement, otkriva se veza između auto-antitijela protiv BP180 i komplementa u njihovoj patogenoj ulozi u pojavi buloznog pemfigoida.

Bulozni pemfigoid često izaziva eozinofiliju krvi i tkiva, što ukazuje da kemoattraktivi mogu modulirati eozinofilnu infiltraciju. Eotaksin i interleukin (IL) -5 usko su povezani s eozinofilijom tkiva u buloznom pemfigoidu. Ovi podaci sugeriraju da su eotaksin i IL-5 važni za migraciju eozinofila u lezijama buloznog pemfigoida i da metode liječenja koje inhibiraju proizvodnju eotaksina i IL-5 mogu smanjiti upalu i stvaranje mjehura.

Klasifikacija

Opisano je nekoliko kliničkih opcija za bulozni pemfigoid:

    Klasična (bulozna): najčešće, napete bule javljaju se bilo gdje, oštećenja usne šupljine i oči su rijetka, manje značajna, zarastanje se događa bez ožiljaka ili kilometara; vezikula: neobična; skupine malih napregnutih žuljeva na crvenoj ili svrbežnoj koži Nodularni: rijetki; žuljevi na normalnoj ili nodularnoj koži Pretibijalni: bule su ograničene na 1 područje tijela, poput potkoljenice Dishydrosiform: mjehurići su lokalizirani na dlanovima i stopalima stopala; Vegetativni: vrlo rijetko; vegetativni plakovi na pazuhu, vratu i / ili ingvinalnom naboru Generalizirano: rijetko, može izgledati kao psorijaza ili atopijski dermatitis, mogu se razviti vezikule ili bule; : povezano s cijepljenjem; bula na dlanovima ruku, stopala, lica Eritrodermija: eritroderma se opaža najprije po cijelom tijelu, a zatim osip u obliku izolirane bule.

Korak po korak dijagnostički pristup

Dijagnoza se temelji na kliničkoj prezentaciji i potvrđuje se laboratorijskim testovima..

Anamneza i klinički pregled

Liječnik bi trebao dobiti detaljnu anamnezu, koja pokazuje datum pojave i razvoja znakova i simptoma. Posebnu pozornost treba posvetiti prikupljanju anamneze povezanog s popratnim bolestima koje mogu biti povezane s buloznim pemfigoidom (npr. Neurološkim i kardiovaskularnim bolestima) ili s mogućim liječenjem. Pregled treba započeti pregledom pacijentove kože od glave do pete. Pacijent mora pružiti opis prirode lezija od početka do odlaska liječniku. Ako se bolesnik savjetuje s liječnikom u ranoj, prodromalnoj, ne-buloznoj fazi, svrbež različitog intenziteta može biti popraćen ekzematoznim ili urtikarknim lezijama tjednima ili mjesecima.

U fazi buloze karakteristični, napeti vezikule ili bule nastaju na vanjski normalnoj ili eritematoznoj koži pozadinskog ekzematoznog ili urtikarijalnog osipa. Blisteri se obično opažaju na fleksionim površinama ruku i nogu, u pazuhu, u ingvinalnom naboru i na trbuhu.

Mjehurići mogu doseći promjer nekoliko centimetara i sadržavati bistru seroznu tekućinu koja može postati krvava za nekoliko dana. Ako mjehurići puknu, erodirana, hrskava područja polako zacjeljuju i u nekim slučajevima ostavljaju post-upalnu hiperpigmentaciju uz prisustvo kilometraže. Lezije su obično simetrične i formiraju se u područjima zavoja udova, na donjem dijelu tijela i na abdomenu. Važno je pregledati sluznicu usne šupljine, jer se lezije usne šupljine opažaju kod 30% bolesnika.

Laboratorijska istraživanja

Za dijagnozu buloznog pemfigoida potrebna je biopsija kože, poželjno je izrezati cijeli mjehur s malim područjem susjednog, neizlječenog tkiva. Potrebno je provesti biopsiju novoformiranog mjehurića, pokušavajući ne narušiti integritet i ne oštetiti tkivo. Za biopsiju je potrebno uzeti uzorke susjednog normalnog tkiva, pazeći da ga ne oštetite.

U prodromalnoj, ne-buloznoj fazi ili u netipičnom slučaju, rezultati svjetlosne mikroskopije mogu biti manje specifični i ne-dijagnostički. S velikom sumnjom i negativnim rezultatima, studija se može ponoviti. Pozitivan rezultat pokazuje subepidermalni mjehur s dermalnim upalnim infiltratom koji sadrži veliki broj eozinofila.

Također je potrebno provesti ispitivanje uzorka susjedne normalne kože izravnom imunofluorescencijom, jer je to najbolja dostupna studija. Tkivo se mora odmah zamrznuti ili staviti u Michelle-ov medij i transportirati u odgovarajući laboratorij. Da bi se osigurala točnost rezultata, potrebno je pažljivo rukovanje uzorkom. Ovo je ispitivanje pozitivno ako se linearni pojasi IgG i / ili C3 (a rijetko i imunoglobulini drugih klasa) pojave duž zone podrumske membrane..

Nakon primitka negativnog rezultata, može se provesti ELISA. Ova analiza identificira specifične antigene buloznog pemfigoida. Kompleti su dostupni, ali mnogi medicinski centri ih još uvijek ne nude.

Ako se postiže pozitivan rezultat izravnom imunofluorescencijom, provodi se neizravni imunofluorescentni test pomoću pacijentovog seruma. Antitijela na bulozne pemfigoidne antigene ukazuju na pozitivan rezultat. Rezultate analiziraju samo specijalizirani laboratoriji, pa se uzorci prije transporta moraju pažljivo obraditi. Važno je napomenuti prethodno liječenje pacijenta jer imunosupresivna terapija može lažno smanjiti broj antitijela..

Diferencijalna dijagnoza

BolestDiferencijalni znakovi / simptomiDiferencijalna ispitivanja
    Pemphigus vulgaris
    Teško ih je klinički razlikovati. Kožne lezije su obično erozivne i ne tvore intenzivne bule. Oralne lezije su karakterističnije.
    Izravna studija imunofluorescencije na prisutnost IgG, C3 ili oba otkriva široke linearne trake na površini epidermalnih keratinocita u području suprabasilarne epiderme.
    Stečena bulozna epidermoliza
    Herpetiformni dermatitis očituje se simetričnim grupisanim egzoricijima; eritematski urtikarski plakovi; papule i vezikule lokalizirane na ekstenzorskoj površini laktova, koljena, stražnjice i leđa. Izuzetno svrbežni vezikuli često nakon pregleda imaju poremećen integritet površine sve do ulceracije. Kod buloznog pemfigoida ponekad se mogu javiti lezije u usnoj šupljini, što se nikad ne javlja kod herpetiformnog dermatitisa.
    Dijagnoza zahtijeva izravnu fluorescenciju i kožne biopsije, koje otkrivaju naslage IgA kao zrnat oblik u dermalnim papilama.
    Herpetiformni dermatitis
    Herpetiformni dermatitis očituje se simetričnim grupisanim egzoricijima; eritematski urtikarski plakovi; papule i vezikule lokalizirane na ekstenzorskoj površini laktova, koljena, stražnjice i leđa. Izuzetno svrbežni vezikuli često nakon pregleda imaju poremećen integritet površine sve do ulceracije. Kod buloznog pemfigoida ponekad se mogu javiti lezije u usnoj šupljini, što se nikad ne javlja kod herpetiformnog dermatitisa.
    Dijagnoza zahtijeva izravnu fluorescenciju i kožne biopsije, koje otkrivaju naslage IgA kao zrnat oblik u dermalnim papilama.
    Multiuda eksudativnog eritema
    Multiformni eritem očituje se akutnim samoograničavajućim osipom, čija je značajka lezija šarenice ili žarišna lezija. Kod buloznog pemfigoida oči ne utječu.
    Prisutnost tipičnih
    žarišne lezije i
    patohistološko
    znakovi granice
    dermatitis su
    dijagnostički za
    multiformni eritem. Rezultat istraživanja
    izravna metoda
    imunofluorescencija
    može biti
    negativno ili
    otkrivaju samo
    masivne naslage
    IgM u dermalno-epidermalnom stanju
    veza koja se odražava
    prisutnost nekrotičnih
    keratinociti zbog
    granični dermatitis.
    Osip
    Urtikarija se manifestira
    uobičajen,
    varijabilno svrbež
    osip u obliku
    eritematozni, edematozni
    papule i plakovi koji
    razlikuju se u veličini
    i formiraju i postoje
    kratki jaz
    vrijeme. Bulozni
    pemfigoid može
    prvo očitovati
    u obliku zona
    lezije koje
    kasnije prelazeći u
    bulozne lezije, ali
    plakovi se ne pojavljuju.
    Rutinska istraživanja
    za dijagnozu
    su odsutni. Obično
    nema potrebe
    biopsija,
    i ova bolest
    neće biti drugačije
    od prodromalnog,
    a ne bulozna faza
    bulozni pemfigoid,
    premda potonji
    često ih ima više
    gusta upalna
    stanični infiltrat,
    u kojima prevladavaju
    eozinofila.

Dijagnostički kriteriji

    U prodromalnoj, ne-buloznoj fazi uočava se svrbež s ekzematoznim ili urtikarijskim lezijama u rasponu od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci. U buloznoj fazi nastaju stresne vezikule ili bule na vanjski normalnoj ili eritematoznoj koži s pozadinskim ekzematoznim ili urtikarnoy osipom. Mjehurići mogu doseći promjer nekoliko centimetara i sadržavati bistru seroznu tekućinu koja može postati krvava za nekoliko dana. Ako mjehurići puknu, erodirana, hrskava područja polako zacjeljuju i u nekim slučajevima ostavljaju post-upalnu hiperpigmentaciju uz prisustvo kilometraže. Lezije su simetrične i javljaju se u područjima zavoja udova, na donjem dijelu tijela i na abdomenu. Oralne lezije opažaju se kod 30% bolesnika. Lagana mikroskopska biopsija obično pokazuje subepidermalni mjehur s dermalnim upalnim infiltratom različitih gustoća koji sadrži veliki broj eozinofila. Šupljina mokraćnog mjehura često sadrži mrežu fibrina i eozinofila. Izravna imunofluorescencija nerađene kože u neposrednoj blizini pogođenog područja pokazuje linearnu vrpcu IgG i / ili C3 (i rijetko druge klase Ig) duž zone bazalne membrane. Indirektna studija imunofluorescencije seruma pokazuje pozitivan titar na antitijela na bulozne pemfigoidne antigene.

Pristup postupanju po korak

Opći cilj liječenja je smanjiti ili zaustaviti stvaranje mjehura, promicati zacjeljivanje postojećih mjehurića i erozije i kontrolirati svrbež povezan s osipom. Pacijenti se moraju pridržavati minimalne učinkovite doze lijeka potrebne za održavanje kontrole nad patološkim procesom.

Široko rasprostranjena bolest

Terapija bi trebala biti individualna za svakog pacijenta. Ako to nije kontraindicirano, za sve bolesnike s raširenom kožnom bolešću osnova liječenja su sistemski kortikosteroidi, čija se primjena mora započeti odmah nakon biopsije kože i krvnih pretraga. Većina pacijenata brzo reagira na terapiju i unutar 1 ili 2 tjedna nakon početka liječenja zaustavljaju pojavu novih mjehurića. Visoke doze povezane su s visokom smrtnošću i morbiditetom, pa su niže doze i kraće trajanje liječenja optimalne. Kortikosteroide treba primjenjivati ​​s oprezom zbog nuspojava, osobito kod starijih ljudi.

Početne doze prednizona> 0,75 mg / kg / dan možda neće biti korisne. Niže doze mogu biti dovoljne za adekvatnu kontrolu bolesti i smanjenje učestalosti i ozbiljnosti nuspojava. Ako se primjenjuju antibiotici poput tetraciklina plus nikotinamida, kortikosteroidi se mogu suziti i brže zaustaviti (u roku od nekoliko mjeseci). Kako bi se smanjila potreba za kortikosteroidima, ciklosporinu se može dodati kombiniranoj terapiji; tada će uzimanje sistemskih kortikosteroida tijekom tjedana i mjeseci polako opadati, dok pacijent i dalje uzima antibiotike.

Pacijenti s kontraindikacijama kortikosteroidima mogu se liječiti dapsonom (kontraindiciran u bolesnika s nedostatkom glukoze-6-fosfat-dehidrogenaze [G6PD]), kombinacijom tetraciklina i nikotinamida ili imunosupresivnih lijekova poput azatioprina.

Lokalizirani oblik bolesti

Lokaliziranom bolešću može se uspješno upravljati korištenjem vrlo učinkovitih topikalnih kortikosteroida sa ili bez okluzivnog preliva. Tako se osigurava kontrola bolesti, izbjegavajući pojavu sistemskih nuspojava..

Raširena uporaba moćnih lokalnih kortikosteroida na velikoj površini tijela može dovesti do značajne sistemske apsorpcije, pa se njihova uporaba treba izbjegavati. Upotreba okluzivnih preljeva povećava apsorpciju topičnog kortikosteroida, stoga je potrebno ograničiti njegovu upotrebu na malim površinama tijela i to samo na nekoliko dana. Izvještaji slučajeva opisuju odgovor na lokalno liječenje takrolimusom, inhibitorom kalcineurina. Lokalni takrolimus izaziva više lokalne iritacije od kortikosteroida koji djeluju na lokalnu razinu, ali može biti koristan kao alternativa za lokaliziranu i ograničenu bolest bez oštećenja koja uzrokuju atrofiju kože..

Pacijenti otporni na liječenje

Ako su pacijentu potrebne visoke doze sistemskih kortikosteroida da bi se održao ili nema klinički odgovor, azatioprin, mikofenolat ili ciklosporin mogu se dodati režimu kortikosteroida. Adjuvantni azatioprin i mikofenolat mogu biti podjednako učinkoviti, ali prema jednom randomiziranom kontroliranom ispitivanju, mikofenolat ima značajno manju hepatotoksičnost..

Ostali alternativni tretmani kortikosteroidima uključuju ciklofosfamid i metotreksat. Metotreksat treba kombinirati s folnom kiselinom ili kalcijevim folatom kao dijelom režima. Trenutno nema dovoljno dokaza koji bi preporučili rutinsko dodavanje azatioprina sistemskim kortikosteroidima. Zbog nuspojava, azatioprin treba smatrati dodatnim tretmanom prednizonom samo ako je terapija nedovoljna i bolest se ne može suzbiti ili kada su nuspojave postojeće terapije neprihvatljive..

Ako sve druge mogućnosti liječenja ne daju zadovoljavajuće rezultate, koristi se plazmafereza, intravenski imunoglobulin (IVIG) i / ili rituximab. Ukupno objavljeno iskustvo s IVIG-om kod buloznog pemfigoida je malo i sugerira njegovu ograničenu vrijednost. Izaziva oštar, ali ne dugotrajan odgovor. Da bi se utvrdila točna uloga IVIG-a u upravljanju buloznim pemfigoidom, potrebno je provesti opsežno kontrolirano istraživanje s određenim kriterijima za uključivanje u studiju, zadatke, krajnje točke i dugoročno praćenje. Čini se da je rituximab sam ili kombinirana primjena rituximaba i intravenskog imunoglobulina ili imunoapsorpcija učinkovita u teškim slučajevima. Učinkovitost dodavanja plazmafereze sistemskim kortikosteroidima nije utvrđena.

Dječji bulozni pemfigoid

Bulozni pemfigoid kod djece se obično samoograničava odgovarajućom terapijom topikalnim ili oralnim kortikosteroidima. Međutim, ako je potrebna dulja terapija ili ako kortikosteroidi ne osiguravaju dovoljan tretman za simptome, umjesto toga koristi se eritromicin s nikotinamidom..

U slučajevima rezistencije na liječenje zabilježeno je uspješno liječenje dapsonom, ciklosporinom, klorambucilom i terapija visokim dozama metilprednizolonom IV generacije. Kod većine bolesnika remisija se postiže u prvoj godini..

Pemfigoid: vrste bolesti i njene manifestacije, principi terapije

Pemfigoid je kronična benigna kožna bolest koja se javlja uglavnom u starijih ljudi. Patologija se temelji na pilingu epidermalnih područja bez gubitka međućelijskih veza u jednom od najširih redova. Ova situacija nastaje zbog različitih razloga zbog kojih se antitijela na vlastitu kožu pojavljuju u ljudskom tijelu..

Patologu se dijagnosticira dermatolog pomoću kombinacije nekoliko instrumentalnih tehnika. Liječenje uključuje sistemski, suzbijajući hiperaktivnost imunološkog sustava, terapiju i lokalne lijekove. Bolest dobro reagira na terapiju koja je u tijeku, ali lijekove će se morati primjenjivati ​​duže vrijeme, kako bi se izbjegao ponovni povratak.

Što je pemfigoid

Ova bolest utječe samo na gornji sloj kože - epidermu. Da bi procesi koji se događaju u ovom slučaju postali razumljivi, ukratko razmislite o uređaju ovog sloja.

Struktura epiderme nalikuje kući od 13-16 katova, leži na brdima (takve uzvišenja i udubljenja stvaraju dermisi) s vrlo širokim krovom. Ovaj sloj se sastoji od četiri, a na dlanovima i potplatima pet anatomski različitih slojeva:

  • one koje čine cigle su slojevi klica. Postoje dvije vrste: bazalna (cigle) leže u jednom ili dva sloja) i bodljikava (ima 10 ili više redova ćelija);
  • "Krov" je preostala 2 ili 3 sloja. Potječu iz slojeva klica, ali sa svakim su redom sve manje poput stanica (zadnji sloj i sve - ljestvice).

Osipni sloj je poseban: višeslojan je, a njegove ćelije opremljene su izrastima - "bodljicama". Oni su međusobno povezani. S pravim pemfigusom (pemphigus) kao posljedicom upalnog procesa, veza između ovih kralježnica je uništena. Kod pemfigoida (sufiks „-oid“ znači „sličan“, tj. Patologija „pemphigus“) odnos između stanica trnovitog sloja ostaje „na snazi“. To je glavna razlika između dviju patologija, koja se očituje pojavom žuljeva na koži..

Pod utjecajem dolje opisanih razloga, antitijela-imunoglobulini nastaju protiv membrane na kojoj leži bazni sloj epiderme. Zapravo je separator između epiderme i dermisa, sadrži čimbenike koji potiču rast gornjeg sloja kože. Kad dijelovi bazalne membrane nađu pod "napadom" antitijela, aktivira se kaskada imunoloških odgovora, ovdje ulaze neutrofilne stanice. Iz njih se oslobađaju razni enzimi koji uništavaju "niti" koje vežu epidermu na dermisu. Ista stvar se događa s pemfigusom, samo s njim postoji veza s glavnim antigenima kompatibilnosti tkiva lokaliziranim na leukocitima, što se ne događa s pemfigoidom.

Mjehurići (bule) s buloznim pemfigoidom formiraju se kako slijedi:

  • Između procesa stanica najnižeg sloja uz pomoć kojih se one vežu jedna uz drugu, kao rezultat autoimunog procesa pojavljuju se mjehurići, napunjeni tekućinom - vakuoli;
  • osim toga, postoji oteklina donjeg sloja kože - dermis;
  • postupno stapanje vakuola, zajedno s dermalnim edemom, dovodi do stvaranja velikih tekućih šupljina. Mjehur mjehura - istegnute epidermalne stanice, mostovi između kojih su sačuvani;
  • tada stanice epiderme umiru;
  • istodobno u epidermi počinju regenerativni procesi: nove stanice puze s rubova mjehurića, postupno zahvaćaju njegovo dno. To čini mjehurić intraepidermalnim.

Bule se mogu nalaziti na nezapaljivoj koži, a zatim zauzimaju položaj oko žila. Ako okolna koža postane upaljena, u dermisu se formiraju izraženi infiltrati. Tekućina koja popunjava bula sadrži mnogo limfocita, histiocita (imunološke stanice tkiva), malu količinu eozinofila (vrsta bijelih krvnih zrnaca odgovornih za alergijske manifestacije).

No svejedno, bez obzira na to koji se procesi odvijaju, ligamenti između stanica pršljenog sloja su sačuvani, to jest, akantholiza (njihovo uništavanje) se ne događa. Stoga se bolest naziva neakantolitički proces. Njegovo drugo ime je Leverov bulozni pemfigoid..

Klasifikacija bolesti

Postoji nekoliko oblika ove patologije:

  1. Zapravo bulozni pemfigoid, on je neakantolitička pemfigoidna poluga. Njegovi simptomi će biti opisani u nastavku..
  2. Cicatricial pemphigoid, koji se naziva i mukosinehijalni bulozni dermatitis. Na patologiju utječu starije dobne skupine (ljudi stariji od 50 godina), više od žena. Karakteristična je pojava mjehurića na konjuktivnoj membrani i oralnoj sluznici; kod nekih bolesnika primjećuju se osip na koži.
  3. Neakantolitični benigni pemfigus samo u oralnoj sluznici. Kao što ime kaže, mjehurići se pojavljuju samo u ustima.

Postoji i zasebna vrsta pemfigoida - pyococcal pemphigoid. Ovo je zarazna bolest uzrokovana Staphylococcus aureus, koja se razvija u djece na 3-10. Dan njihova života. Vrlo je zarazno. Izvor infekcije može biti sestrinsko osoblje u bolnici ili majka djeteta koje je nedavno imalo stafilo infekciju ili je nosilac stafilokoka aureusa u nazofarinksu.

Karakterizira ga brza pojava mjehurića na koži koji postaju crveni ili zdravog izgleda. U početku se javljaju na prtljažniku i trbuhu. Mjehurići isprva imaju veličinu velikog graška, a zatim narastu i mogu doseći nekoliko centimetara u promjeru i gnojiti se; okruženi su ružičastim bičem. Osim toga, temperatura raste, opće stanje djeteta može biti poremećeno. Stafilokokni pemfigoid može dovesti do trovanja krvlju, u teškim slučajevima može završiti smrtno.

Uzroci Pemfigoida

Zašto se ta bolest razvija nije točno poznato. Vjeruje se da se patologija može pojaviti zbog:

  • ultraljubičasto zračenje;
  • uzimanje određenih lijekova: Penicilin, Furosemid, 5-fluorouracil, Salazopyridazine, Fenacetin, Kalijev jodid, Ciprofloksacin, Amoksicilin ili čak Captopril;
  • tumorski proces bilo koje lokalizacije (stoga, kad postavljaju dijagnozu "bulozni pemfigoid", liječnici sudjeluju u potrazi za rakom na svim mogućim mjestima).

Simptomi patologije

Bolest ima kronični tijek, kada se razdoblje odsutnosti simptoma (remisije) izmjenjuje s razdobljem obnavljanja simptoma (pogoršanjem), a sa svakim novim pogoršanjem patologija se može proširiti.

Simptomi buloznog pemfigoida

Raspon simptoma je prilično širok. Obično ovo:

  • pojava napetih mjehurića veličine 0,5-3 cm na pocrvenjeloj i natečenoj, rjeđe normalnoj koži;
  • puno;
  • svrbež, rjeđe svrbež i izazivanje boli;
  • lokalizirano uglavnom: u naborima kože, na trbuhu, unutarnjoj površini bedara i ramena, podlakticama. U trećini slučajeva javljaju se u količini od 0,5-2 cm na sluznici usta: na obrazima, na granici između tvrdog i mekog nepca, na desni;
  • najčešće su mjehurići simetrični;
  • imaju prozirne sadržaje koji s vremenom mogu postati gnojni (žuti ili bijeli) ili krvavi;
  • istovremeno, poput bula, pojavljuju se elementi osipa nalik na osip koji imaju crvenu ili ružičasto-crvenu boju. Takvi su plikovi posebno vidljivi kada se crvenilo kože na kojoj se nalaze mjehurići smanjuje;
  • nakon što se mjehurić otvori, ostaje vlažna ružičasto-crvena boja koja brzo zacjeljuje sa ili bez kore;
  • opće stanje većine ljudi ne pati: svijest nije potisnuta, nema temperature, slabosti, mučnine ili povraćanja. Osiromašeni pacijenti i stariji mogu osjetiti gubitak apetita, slabost; mogu izgubiti kilograme.

U početnim fazama bolesti ne može biti mjehurića, samo kore, polimorfni elementi nalik na ekcem ili žuljevi kao kod urtikarije. Osip može biti popraćen svrbežom različitog intenziteta, slabo liječivim. Naknadna egzacerbacija nastavlja se već s uobičajenim simptomima, ako se radi o klasičnom obliku pemfigoida ili ponavljanju istih simptoma, s atipičnim oblicima.

Manifestacije ožiljkavog pemfigoida

Osip se može naći na mekom nepcu, sluznici obraza, jeziku i krajnicima, dok je sluznica usta crvena i natečena, ali se ne može promijeniti. Ponekad se elementi osipa pojavljuju na usnama, na konjunktivi očiju i, razvijajući se na koži, lokalizirani su na licu, u naborima (posebno na bedru), na vlasištu. Unutarnji organi također mogu utjecati na bolest..

Osip je intenzivan mjehur čiji je sadržaj jasan ili krvav. Nakon otvaranja vidljiva je duboka crvena erozija..

Karakterističan znak ožiljnog pemfigoida je pojava mjehurića stalno na nekim mjestima, što doprinosi razvoju ožiljaka tamo. Takvi ožiljci na usnama dovode do poteškoća s otvaranjem usta. Aktivirajući se na konjunktivnoj membrani oka, kikaterijalni proces dovodi do stvaranja bora, ograničavanja pokreta očne jabučice, smanjene propusnosti lakrimalnih kanala. Lokalizacija očiju može uzrokovati i čireve na rožnici, zbog čega ona postaje zamućena i omogućuje samo opažanje svjetlosti od strane osobe.

Kožna lokalizacija ovog oblika patologije uzrokuje pojavu ožiljaka ispod razine glavne kože. Razvijajući se na unutarnjim organima, bolest se može komplicirati pogoršanjem propusnosti larinksa, jednjaka, uretre, vagine ili anusa.

Dijagnostika

Dijagnoza Bullous pemphigoid ili Scarring pemphigoid postavlja se na sljedećim osnovama.

1. Inspekcija: pemfigoid ima karakterističnu lokalizaciju i tipično visoku gustoću mjehurića.

2. Kožna biopsija prema kojoj se vrši sljedeće:

  • konvencionalna mikroskopija: isključena je akantoliza (gubitak poruka između bodljikava stanica pršljenog sloja);
  • imunofluorescentna mikroskopija, koja omogućuje dermatologu da vidi sjaj kože u području bazalne membrane, a ne bodljikavog sloja;
  • imunoelektronska mikroskopija: zlatni imunoglobulini označeni su zlatom, nakon čega se proučava njegovo mjesto;
  • metoda imuno blotiranja i imunoprecipitacije.

Terapija

Liječenje buloznog pemfigoida sastoji se u unošenju u tijelo lijekova koji će blokirati imunološki sustav - ovo:

  1. Glukokortikoidni hormoni: prednizon, deksametazon, počevši od malih doza (30-40 mg prednizolona dnevno).
  2. Citostatici (slični lijekovi se koriste i za kemoterapiju karcinoma tumora): azatioprin, citoksan, metotreksat.

Kod teške patologije, prva dva tjedna preporučuje se istodobna primjena i glukokortikosteroida i citostatika.

Za povećanje učinkovitosti navedenih sredstava koriste se:

  • sistemski enzimi: floenzim, wobenzym;
  • vitamini potrebni za jačanje vaskularne stijenke: vitamin P, C, nikotinamid;
  • lijekovi za imunoterapiju: Rituximab.

Ako se dokaže da je bulozni pemfigoid nastao kao rezultat razvoja malignog tumora u tijelu, provodi se anti-tumorska terapija. Ovisit će o lokaciji neoplazme, stupnju njegove zloćudnosti, stadijumu bolesti. Može biti kirurško, zračenje, lijek (kemoterapija, ciljana terapija).

Lokalni tretman ovisi o mjestu žarišta:

  • Ako su na koži, liječe se mastima koja se temelje na glukokortikoidnim hormonima: prednizolon, hidrokortizon, Aclovet, Afloderm, Topicort, Oxycort.
  • S očnom lokalizacijom mjehurića, lokalnu terapiju propisuje oftalmolog. To su kapi za oči s glukokortikoidima (kapi deksametazon), antibakterijskim i antiseptičkim sredstvima (Okomistin, kapi kloramfenikol) - za prevenciju gnojnih komplikacija. Ako nakon oštećenja žuljeva, erozija na konjunktivnoj membrani ne epitelizira, propisuje se lijek Korneregel.
  • Ako se elementi osipa nalaze na sluznici usne šupljine, propisuju se ispiranja antisepticima: vodena otopina furatsilina, klorheksidina, miramistina.

Njega kože protiv buloznog pemfigoida uključuje tretiranje mjehurića antisepticima poput otopine sjajno zelene, metilen plave ili fukorcina. Ovi lijekovi će sušiti bule i spriječiti njihovu infekciju. U prisutnosti cističnog osipa, kupanje se ne preporučuje. Higijena se provodi s gaznim ubrusima namočenim u vodenim otopinama antiseptika: klorheksidin, furacilin. To treba učiniti pokretima namakanja..

Što učiniti s nezdravljenjem erozije s pemfigoidom?

To se događa ili s infekcijom, ili sa slabim regenerativnim sposobnostima. U prvom slučaju, umjesto jednokomponentnih masti koje sadrže samo glukokortikoide, propisana su kombinirana sredstva s hormonima i antibioticima: Pimafucort, Imacort, Aurobin.

Loše regenerativne sposobnosti zahtijevaju dodatno pojašnjenje razloga: to može biti dijabetes melitus ili vaskularna patologija. Zatim, imenovanjem odgovarajućeg liječenja, erozija će zacijeliti. Dok se ne razjasni etiologija ili ako ostane nepoznata, a osim liječenja uzročne bolesti propisuje se dekspantenol u obliku Bepanten kreme ili metiluracila u obliku gel pripravka Levomekol.

Trebam li dijetu?

Dijeta protiv buloznog pemfigoida potrebna je kako se tijelo ne bi izložilo dodatnim alergenim utjecajima. Sastoji se u promatranju sljedećih pravila:

  1. u prehrani bi trebalo biti dovoljno povrća;
  2. zamijenite meso ribom;
  3. mliječni proizvodi - minimum;
  4. šećer treba potpuno eliminirati;
  5. trans masti - margarin, majoneza, umaci, pržena hrana, slanina, šunka, kobasice - treba isključiti.

Što jesti?

Zelenilo, povrće, voće, morska riba, jetra, integralni kruh, žitarice, zeleni čaj, kuhano ili pečeno nemasno meso (piletina, teletina), juhe na drugoj juhi ili vegetarijanske.