logo

Đermatomitoze

Bolest vezivnog tkiva prilično je česta pojava. Jedna od tih bolesti je dermatomiozitis..

Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi. Ne ovisi o spolu - očituje se u ženama i muškarcima. Simptomi dermatomiozitisa su raznoliki. Ovisi o tome koji su organi i sustavi pod utjecajem patološkog procesa.

Suvremena medicina omogućuje dijagnosticiranje ove bolesti u ranim fazama, kada će propisani tretman biti najučinkovitiji.

Što je?

Dermatomiozitis je ozbiljna progresivna sistemska bolest vezivnog tkiva, skeletnih i glatkih mišića s oštećenom motoričkom funkcijom, kože u obliku eritema i edema krvnih žila mikrovaskulature s oštećenjem unutarnjih organa, često kompliciranim kalcifikacijom i gnojnom infekcijom.

U 25-30% bolesnika kožni sindrom izostaje. U ovom slučaju, oni govore o polimiozitisu (PM).

Razlozi razvoja

Do danas, ne postoje točni uzroci koji mogu potaknuti pojavu dermatomiozitisa. Medicinski znanstvenici ovu su vrstu patologije pripisali multifaktorijalnoj skupini bolesti (sa nasljednom predispozicijom). Ogromnu ulogu u razvoju bolesti igraju:

  1. Zarazni čimbenici. To potvrđuju rezultati studija koje su pokazale da se kod pacijenata koji su obolijevali od zarazne bolesti nekoliko puta u roku od 3 mjeseca (na primjer, klamidija, tifus) povećavaju šanse za dermatomiozitis.
  2. Virusne bolesti. Virus gripe, pikornavirusi (uzrokuju upalu u crijevima), parvovirusi (utječu na zglobove bez degenerativnih promjena, koža) predisponiraju za pojavu DM-a.
  3. Bakterijski patogeni. Razlog: cijepljenje protiv tifusa i ospica, unos dodataka prehrani na temelju hormona rasta (Neotropin, Jintropin).
  4. Patogenetski faktor. Autoimuna reakcija (stanje u kojem čovjekov imunološki sustav napada zdrave stanice vlastitog tijela) djeluje protiv sadržaja stanica mišićnog tkiva (proteina, ribonukleinske kiseline). Takve reakcije dovode do neravnoteže između limfocita i ne dopuštaju usporavanje pretjerano agresivnog imunološkog odgovora.

Ostali predisponirajući faktori su:

  • tjelesna hipotermija.
  • sunčani / toplotni udar.
  • tjelesne i duševne ozljede.
  • nasljedna predispozicija.
  • pogoršanje žarišne infekcije.
  • alergija na lijekove.

S obzirom na činjenicu da postoji previše faktora koji mogu potaknuti razvoj Wagnerovog sindroma (dermatomyositis), a različiti su, znanstvenici su odlučili bolest svrstati u klase.

Razvrstavanje i faze

Ovisno o etiološkom faktoru koji je izazvao razvoj dermatomiozitisa, razlikuju se sljedeći oblici:

  1. Idiopatski oblik, to jest, takav je dermatomiozitis, čiji uzroci nisu utvrđeni. Dijagnosticira se u 30-40% slučajeva. Često se razvija nakon primjene rutinskog cjepiva. Ako se idiopatski oblik bolesti manifestira kod djeteta, tada se naziva maloljetnim. U bolesnika s ovim oblikom patologije smanjuje se rad spolnih žlijezda, nadbubrežne žlijezde i hipotalamusa. Skeletni mišići postaju slabi, koža i sluznica trpe.
  2. Sekundarni tumor (paraneoplastični) dermatomiozitis. Manifestira se zbog stvaranja malignih tumora u tijelu. Ovaj oblik bolesti dijagnosticira se uglavnom u starijih bolesnika. Na koži se pojavljuju elementi osipa koji imaju ljubičastu boju. Proksimalni mišići slabe, Oko očiju je vidljivo oticanje ljubičaste boje. Simptomi sekundarnog dermatomiozitisa mogu nalikovati simptomima primarnog dermatomiozitisa, ali s tumorskim oblikom bolesti terapija neće biti učinkovita.
  3. Dječji (juvenilni) dermatomiozitis. Dijagnosticira se u 20-30% slučajeva. U bolesnika se otkriva kalcifikacija mišićnog tkiva. Sama bolest ima akutni početak, koji je popraćen bolovima u mišićima, groznicom i osipima..
  4. Mješoviti dermatomiozitis, koji se kombinira s drugim bolestima vezivnog tkiva.

Ovisno o prirodi tijeka bolesti, razlikuju se akutni, subakutni i kronični dermatomiozitis.

Stadij razvoja dermatomiozitisa:

  1. Prodromalni stadij. Simptomi bolesti su svijetli, mogu trajati nekoliko dana ili nekoliko mjeseci..
  2. Manifestacija. Pacijent razvija kožne, mišićne i druge simptome patologije.
  3. Faza distrofičara. Najteže je, jer s njim pati cijeli organizam.

Simptomi i prvi znakovi

Jedan od najranijih nespecifičnih znakova dermatomiozitisa je slabost mišića u donjim ekstremitetima, koja se s vremenom postupno povećava. Također, manifestnom razdoblju bolesti može prethoditi Raynaudov sindrom, poliartralgija, osipi na koži.

Glavni simptom dermatomiozitisa (vidi fotografiju) je oštećenje skeletnih (prugastih) mišića. Klinički se to očituje povećanom slabošću mišića vrata, gornjih udova, što vremenom otežava izvođenje najčešćih, rutinskih radnji. U teškim slučajevima bolesti, zbog jake mišićne slabosti, pacijenti gube sposobnost kretanja i samovolje. Kako dermatomiozitis napreduje, mišići ždrijela, gornjeg probavnog trakta, dijafragme i interkostalni mišići uvlače se u patološki proces. Rezultat je:

  • poremećaji govorne funkcije;
  • disfagija;
  • oslabljena ventilacija;
  • recidivirajuća kongestivna pneumonija.

Dermatomiozitis karakteriziraju kožne manifestacije:

  • eritematozni pjegavi osip;
  • periorbitalni edem;
  • Gottronov simptom (perungungalni eritem, strija ploče nokta, crvenilo dlanova, eritematske ljuskaste mrlje na koži prstiju);
  • izmjena atrofije kože i hipertrofije, pigmentacija i depigmentacija.

Poraz sluznice na pozadini dermatomiozitisa dovodi do razvoja:

  • hiperemija i oteklina zidova ždrijela;
  • stomatitis;
  • konjunktivitis.

Sistemske manifestacije dermatomiozitisa uključuju lezije:

  • zglobovi (falangealni, zglob, lakat, rame, gležanj, koljeno);
  • srce - perikarditis, miokarditis, miokardiofibroza;
  • pluća - pneumoskleroza, fibrozirajući alveolitis, intersticijska pneumonija;
  • organi gastrointestinalnog trakta - hepatomegalija, disfagija;
  • živčani sustav - polineuritis;
  • bubrezi - glomerulonefritis s oslabljenom funkcijom izlučivanja bubrega;
  • endokrine žlijezde - smanjena funkcija žlijezda i nadbubrežnih žlijezda.

U usporedbi s odraslim pacijentima, dermatomiozitis kod djece počinje oštrije. Prodromalno razdoblje karakterizira:

  • opće slabost;
  • povećanje tjelesne temperature;
  • mialgija;
  • smanjena snaga mišića;
  • artralgije;
  • opća slabost.

Klinička slika juvenilnog dermatomiozitisa kombinira znakove oštećenja različitih organa i sustava, ali najizraženije upalne promjene na koži i mišićima.

U djece i adolescenata, na pozadini dermatomiozitisa, mogu se oblikovati intramuskularne, intrafascijalne i intrakutane kalcifikacije, obično lokalizirane u projekciji velikih zglobova, stražnjice, ramenog pojasa i zdjeličnog područja.

komplikacije

Ako osoba ne prima liječenje, vjerojatnost za razvoj komplikacija kao što su:

  • Stvaranje čireva pod pritiskom i trofičnih ulkusa.
  • Kontrakcije koštanog tkiva.
  • Anoreksija.
  • Kalcifikacija.

Ako bolest ima dug tijek, tada počinje prijetiti životu pacijenta.

Vjerojatnost razvoja takvih opasnih patologija kao što su:

  • Pneumonija, koja će biti potaknuta poteškoćama u gutanju hrane. Čestice hrane padat će u pacijentove dišne ​​putove i dovesti do upale. Kašalj iz stranih tijela ne pomaže. Oko njih nastaje upala koja je u stanju zahvatiti velika područja pluća..
  • Poremećaj srčanog ritma zbog zagušenja srca. Krvotok krvi usporava, u žilama se počinju stvarati ugrušci krvi. Oni ih začepljuju i mogu prouzrokovati smrt tkiva koje hrane zahvaćene žile.
  • Čir na želucu s krvarenjem. Želučani zid, crijeva mogu patiti. To će dovesti do razvoja peritonitisa i smrti pacijenta..

Ako pacijent prima liječenje, tada se mogu izbjeći strašne posljedice patologije, za razliku od Duchenne-ove miopatije.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza dermatomiozitisa uključuje prikupljanje podataka o simptomima, kao i provođenje istraživanja, laboratorijskih i instrumentalnih studija. Takve studije uključuju:

  1. Rendgenski Prisutnost kalcifikacija, povećanje veličine srčanog mišića i znakovi osteoporoze određuju se rendgenski snimkom.
  2. Krvni test. Analizom se otkriva sastav kreatin fosfokinaze, aldolaze i ESR. Prema povećanom broju ovih komponenti, liječnik utvrđuje prisutnost bolesti.
  3. elektrokardiografija Ova studija omogućuje vam da odredite prisutnost poremećaja provođenja i aritmija..
  4. Spirography. Otkriva prisutnost respiratornog zatajenja.
  5. Imunološka istraživanja. Otkriven visoki titar reumatoidnog faktora.
  6. Biopsija mišića. Ako vam sve gore navedene studije ne omogućuju stvaranje slike bolesti, tada je biopsija odlučujuća metoda. Izvodi se pod lokalnom anestezijom, pacijentu s posebnim uređajem nakuplja se uzorak komada mišićnog tkiva na istraživanje. Nakon uzimanja uzorka provodi se mikroskopski pregled kako bi se utvrdilo prisustvo upale.

Nakon postavljanja dijagnoze, liječnik će donijeti odgovarajuću odluku o izboru liječenja bolesti.

Kako liječiti dermatomiozitis

Glukokortikosteroidi su lijekovi izbora u liječenju bolesnika s dermatomiozitisom. To su tvari s visokim protuupalnim djelovanjem. Oni su posebno učinkoviti kada su propisani u odgovarajućoj dozi za stadij bolesti, poželjno u ranim fazama.

Glavni glukokortikosteroid u liječenju dermatomiozitisa je prednizon. Propisuje se u tabletama, u dozi do 100 mg dnevno, u 4-6 doza. Obično se nakon 1-2 tjedna hormonske terapije pacijentovo stanje značajno poboljšava: obnavlja se glasno vrijeme, pacijent prestaje gušiti hranom, smanjuju se otekline, bol i slabost mišića.

Nakon postizanja maksimalnog učinka, doza prednizolona postupno se smanjuje. To se radi kako bi se pronašao broj tableta dnevno koji će pomoći pacijentu da održi zadovoljavajuće stanje i izbjegne razdoblja pogoršanja.

Nažalost, prednizon, kao i drugi glukokortikosteroidi, ima niz nuspojava:

  1. Nastanak erozije i čira na želucu i dvanaesniku.
  2. Infekcija.
  3. Visoki šećer u krvi.
  4. kardiomiopatija.
  5. Pankreatitis i nekroza gušterače.
  6. Arterijska hipertenzija.
  7. Psihoze (posebno kod žena u menopauzi).

Imunosupresivi su propisani za borbu protiv imunološkog sustava, koji utječe na vaša tkiva. Lijek izbora je azatioprin. Dodijelite ga 2-3 mg po kg tjelesne težine pacijenta. Azathioprin se obično uvodi u režim liječenja ako terapija samo prednizonom ne daje željeni učinak..

prevencija

Specifična prevencija nije razvijena. Primarna prevencija uključuje izbjegavanje čimbenika rizika za razvoj bolesti, opće stvrdnjavanje tijela. Kad se utvrde simptomi, prevencija se svodi na sprječavanje recidiva i komplikacija..

Prognoza za život

Naprednim tijekom dermatomiozitisa smrtnost u prve dvije godine razvoja bolesti doseže 40%, uglavnom zbog oštećenja dišnih mišića i gastrointestinalnog krvarenja. S ozbiljnom dugotrajnom prirodom dermatomiozitisa, razvijaju se kontrakture i deformiteti ekstremiteta, što dovodi do invalidnosti.

Pravovremena intenzivna terapija kortikosteroidima suzbija aktivnost bolesti i značajno poboljšava dugoročnu prognozu.

Wagnerov sindrom

Wagnerov sindrom je nasljedna bolest koja uzrokuje progresivni gubitak vida. Problemi koji dovode do gubitka vida u pravilu se pojavljuju već u djetinjstvu. U ljudi s Wagnerovim sindromom, mrežnica oka s vremenom postaje tanja i u određenom trenutku se može odvojiti od stražnjeg dijela oka. Krvne žile u mrežnici (choroid) također mogu pokazati neke abnormalnosti. S vremenom, mrežnica i koroida počinju se postupno degenerirati. Kod nekih pojedinaca s ovim sindromom tekućina koja ispunjava očnu jabučicu (staklasto tijelo) postaje vodenija. Ostale značajke koje se mogu pojaviti kod pojedinaca s ovim sindromom uključuju zamućivanje leće oka (katarakta), kratkovidnost (kratkovidnost), progresivno noćno sljepilo i sužavanje vidnog polja. Oštećenje vida kod pojedinaca s Wagnerovim sindromom može varirati od gotovo normalnog vida do potpunog gubitka vida na oba oka.

Wagnerov sindrom je rijedak poremećaj. Točna prevalenca još uvijek nije poznata. U svijetu je opisano oko 300 ljudi. Otprilike polovica tih ljudi živjela je u Nizozemskoj.

Mutacije u genu VCAN uzrok su Wagnerovog sindroma. VCAN gen kodira protein nazvan versican. Versican je smješten u izvanćelijskom matriksu, koji je rešetka sastavljena od proteina i drugih molekula. Ove rešetke nastaju između stanica. Versican surađuje s mnogim od ovih proteina i molekula kako bi se olakšalo sklapanje izvanćelijskog matriksa i osiguralo njegova stabilnost. U očima, verzikanka komunicira s drugim proteinima, to pomaže u održavanju strukture i staklaste konzistencije stakla. Bolest je dobila ime po švicarskom oftalmologu Hansu Wagneru, koji je prvi opisao ovaj sindrom 1938. godine..

Ruptura mrežnice bez odvajanja liječi se laserskom terapijom ili kriokoagulacijom. Kada odvajanje mrežnice, oftalmolozi mogu izvesti nekoliko postupaka, specifična vrsta postupka ovisit će o prirodi odvajanja. Katarakta se liječi fakoemulzifikacijom i implantacijom umjetne leće. Što se tiče prognoze, ona je uglavnom umjerena (u oko 50% bolesnika vid ostaje na relativno prihvatljivoj razini).

Podaci o rijetkim bolestima koji su dostupni na m.redkie-bolezni.com samo su u obrazovne svrhe. Nikada se ne smije koristiti u dijagnostičke ili terapijske svrhe. Ako imate pitanja koja se tiču ​​vašeg osobnog zdravstvenog stanja, trebali biste potražiti savjet samo profesionalnih i kvalificiranih zdravstvenih djelatnika..

m.redkie-bolezni.com je neprofitna web stranica s ograničenim resursima. Stoga ne možemo jamčiti da će svi podaci predstavljeni na m.redkie-bolezni.com biti ažurni i točni. Podaci predstavljeni na ovim stranicama ni u kojem slučaju se ne smiju koristiti kao zamjena za profesionalni medicinski savjet..

Osim toga, zbog velikog broja rijetkih bolesti, informacije o nekim poremećajima i stanjima mogu se predstaviti samo u obliku kratkog uvoda. Za detaljnije, konkretne i ažurne podatke obratite se svom osobnom liječniku ili medicinskoj ustanovi..

Dermatomiozitis, Wagner-Unferricht-Hepp bolest, Wagnerova bolest.

1. Koja je dijagnoza dermatomiozitisa??

Dermatomiozitis (Wagner-Unferricht-Hepp bolest, Wagnerova bolest) sistemska je upalna bolest u kojoj utječu skeletni i glatki mišići, vezivno tkivo i koža.

Bolest ograničava pokretljivost pogođenih mišića i nosi rizik od smrti. U 25% slučajeva patologija obuhvaća samo mišiće bez kožnih manifestacija, tada se postavlja dijagnoza polimiozitisa. U težim slučajevima utječu i unutarnji organi..

Dermatomiozitis je rijetka bolest - u godini dana, prema nekim izvještajima, ovu dijagnozu postavlja samo pet od milijun ljudi. Najčešće su to djeca mlađa od 15 godina ili starije osobe (50-60 godina). Primjećuje se da je vjerojatnost razvoja dermatomiozitisa kod žena dva puta veća nego kod muškaraca. Štoviše, najopasnije je za djevojčice tijekom puberteta, što ukazuje na ulogu spolnih hormona u pojavi dermatomiozitisa.

Bolest može imati akutni, subakutni i kronični tijek..

2. Mogući uzroci i predispozicija za dermatomiozitis

Kao rijetka bolest, dermatomiozitis ostaje nedovoljno proučena patologija. Poznati su slučajevi njegovog otkrivanja na pozadini trajne virusne infekcije, kao i komplikacija nakon gripe, rubeole, šindre. Vjerojatnost razvoja bolesti povećava se s produljenom infekcijom (više od tri mjeseca).

U prisutnosti karcinoma, vidljiva je i predispozicija za dermatomiozitis, što može ukazivati ​​na autoimunu genezu ili reakciju na proizvode vitalne aktivnosti tumora.

Postoje i neki znakovi genetskog nasljeđivanja dermatomiozitisa. U nekim obiteljima pati nekoliko rođaka odjednom, osobito blizanci. Poznati su slučajevi pojave dermatomiozitisa na pozadini uzimanja hormona rasta i nakon cijepljenja protiv gripe, ospica, tifusa.

3. Znakovi dermatomiozitisa

Klinička slika s dermatomiozitisom varira ovisno o stadiju bolesti.

razlikovati:

  • Prodromalni period (latentni tijek);
  • Razdoblje manifesta s karakterističnim kompleksom simptoma;
  • Distrofično razdoblje (terminalno, kahektično), popraćeno komplikacijama.

Simptomi dermatomiozitisa kombiniraju manifestacije kože i poremećaje mišića. Manifestacija počinje lokalnim ili difuznim edemom u ramenima, vratu, kukovima; a zatim slijedi naknadna distrofija koja prilično brzo raste. Odmah se razvijaju motorički poremećaji, pacijentu postaje teško ustati s jastuka, provoditi higijenske postupke na glavi i licu. Konstantna bol u mišićima.

Paralelno s tim pojavljuju se i osipi na koži - ljubičaste mrlje koje se malo uzdižu iznad površine zdrave kože. Simptomi kože mogu čak biti i ispred vremena pojave poremećaja u mišićima. Lokalizacija osipa:

  • zglobovi i nokti;
  • skalp;
  • kapci
  • prsa;
  • leđa;
  • ramena
  • koljena.

Osip na zglobovima pretvara se u Gottronov simptom i postaju slični ružičastim pahuljastim plakovima na mjestima produženja prstiju. Daljnji razvoj bolesti prati otežano gutanje (disfagija), kašalj i kratkoća daha.

Slučajevi kobnog ishoda s dermatomiozitisom često su povezani ne sa samom bolešću, već s komplikacijama koje su se razvile u pozadini:

  • aspiracijska pneumonija;
  • zatajenje srca i disanja uslijed slabljenja mišića koji su uključeni u procese disanja i rada srca;
  • distrofija kao posljedica poteškoća s gutanjem hrane;
  • krvarenje i čirevi gastrointestinalnog trakta;
  • bedrens i trofični čir.

4. Dijagnoza, liječenje i prognoza

Diferencijalna dijagnoza sumnjivog dermatomiozitisa provodi se s reaktivnim artritisom, atopijskim dermatitisom, limfadenitisom, miozitisom i drugim upalnim kožnim bolestima.

Skupljanje anamneze i pritužbi kombinirano je s kliničkim studijama koje mogu uključivati:

  • opća krvna slika, procjena ESR-a;
  • klinička analiza urina na prisutnost mioglobina;
  • biokemijski test krvi;
  • EKG;
  • biopsija mišića;
  • Rendgenski
  • elektromiografija.

Potvrđena dijagnoza zahtijeva trenutno liječenje, a temelji se na visokim dozama glukokortikosteroida (posebno prednizona). Koriste se i sljedeći alati:

  • citostatski lijekovi (azatioprin, metotreksan);
  • kinolinski pripravci;
  • B vitamini;
  • nesteroidni protuupalni lijekovi;
  • salicilate;
  • ATP.

Prognoza dermatomiozitisa ne može se nazvati povoljnom zbog nepredvidivosti općih simptoma i komplikacija. U djetinjstvu je smrtnost veća nego u starijih i zrelih. Pravovremena dijagnoza i liječenje ostavljaju šansu za preživljavanje, ali ne daju jamstva protiv invalidnosti i kroničnosti bolesti.

Dermatomiozitis ili Wagnerova bolest

Dermatomiozitis (Wagnerova bolest) sistemska je bolest u kojoj su zahvaćeni glatki i prugasti mišići, kao i kožni integritet s stvaranjem edema i eritema. U slučaju da bolest prolazi bez oštećenja kože, naziva se polimiozitisom..

Dermatomiozitis se može razviti kod oba spola, bez obzira na dob. Opisani su slučajevi Wagnerove bolesti kod djece mlađe od godine dana..

Međutim, dermatomiozitis najčešće pogađa adolescente u dobi od 10-14 godina, u ovom slučaju govorimo o maloljetničkom obliku bolesti. Drugi dobni vrh Wagnerove bolesti javlja se u dobi od 45-60 godina, kod takvih bolesnika dijagnosticira se sekundarni oblik bolesti.

Razvrstavanje sorti i oblika

U medicini se sorte dermatomiozitisa klasificiraju prema nekoliko znakova. Kao što je već napomenuto, podrijetlo Wagnerove bolesti može se podijeliti na primarni (juvenilni) i sekundarni (paraneoplastični) dermatomiozitis.

Ovisno o tijeku bolesti, razlikuje se akutni, subakutni i kronični oblik Wagnerove bolesti..

Tijekom dermatomiozitisa, uobičajeno je razlikovati tri razdoblja:

  1. Prodromal, koji traje najviše mjesec dana.
  2. Manifest. U ovom se vremenu očituju sindrom mišića, kože i općeg dermatomiozitisa.
  3. Distrofično razdoblje dermatomiozitisa karakterizira pojava komplikacija.

Osim toga, tijekom dermatomiozitisa razlikuju se tri stupnja aktivnosti - prvi, drugi i treći.

Uzroci bolesti

Do danas nije bilo moguće utvrditi točne uzroke Wagnerove bolesti, pa je bolest klasificirana kao multifaktorna.

Provocirajući čimbenik u razvoju dermatomiozitisa često su virusne bolesti, posebno gripa, hepatitis, parvovirusna infekcija itd. Povezanost razvoja dermatomiozitisa i infekcije bakterijskim infekcijama, na primjer, boreliozom, nije zanemarena..

Primjećuju se slučajevi razvoja dermatomiozitisa kao reakcija na cjepivo ili nakon davanja određenih lijekova parenteralno.

Čimbenici koji provociraju pojavu Wagnerove bolesti uključuju:

  • Hipotermija i posebno smrzavanje;
  • Pretjerana insolacija;
  • ozljede
  • Alergijske reakcije na lijekove.
  • Hormonske promjene, uključujući tijekom trudnoće.
  • Trećina svih bolesnika s dermatomiozitisom ima tumore maligne prirode.

Klinička slika

U klinici dermatomiozitisa vodeću ulogu igraju manifestacije sindroma mišića i kože. Manje uobičajeno s Wagnerovom bolešću pogođeni su unutarnji organi..

Sindrom mišića najkarakterističniji je simptom dermatomiozitisa. U ranoj fazi primjećuju se bol i slabost mišića. Najčešće se sindrom s dermatomiozitisom očituje u mišićima vrata i proksimalnih ruku i nogu.

Mišićna slabost dermatomiozitisom može biti toliko izražena da je pacijent lišen sposobnosti samostalnog držanja glave, ustajanja iz kreveta, kretanja, tj. Bolesniku je potrebna pomoć za obavljanje bilo kakvih osnovnih radnji.

Dermatomiozitis prati slabost mišića..

U teškim slučajevima Wagnerove bolesti primjećuje se značajno ograničenje pokretljivosti, hodanje postaje nemoguće.

Kod Wagnerove bolesti može se primijetiti povećanje volumena pogođenih mišićnih skupina (zbog edema), njihovo sabijanje. Pri palpaciji pacijenti primjećuju bol.

U bolesnika s dermatomiozitisom često se primjećuje oštećenje mišića ždrijela, što uvelike komplicira proces prehrane. Uz dermatomiozitis u mišićima dijafragme i interkostalnim mišićima primjećuje se nedovoljno prozračivanje pluća, što izaziva razvoj kongestivnih procesa, upale pluća.

Kožni sindrom s dermatomiozitisom karakterizira pojava eritema na otvorenim dijelovima tijela - na licu, vratu, u području zgloba. Koža u bolesnika s dermatomiozitisom je natečena, ljubičasto-ljubičasta.

Karakterističan sindrom dermatomiozitisa je pojava naočala za dermatomiozitis. Tako se naziva pojava eritema kapka u kombinaciji s edemom donjeg kapka i pigmentacijom.

Zglobni sindrom kod Wagnerove bolesti nije baš čest i manifestuje se u artralgiji kao kod Sweet sindroma..

Lezije visceralnih organa s dermatomiozitisom su rijetke. Češće od ostalih organa zahvaćen je srčani mišić. To se očituje brzim otkucajima srca, prigušenim tonovima, pojavom sistolnog šuškanja na vrhu. U rijetkim slučajevima, na pozadini dermatomiozitisa, difuzno oštećenje srčanog mišića razvija se s teškom slikom zatajenja srca.

Češće s Wagnerovom bolešću razvijaju se patologije dišnih organa, koje nastaju u vezi s porazom interkostalnih i dijafragmalnih mišića s dermatomiozitisom. Kao rezultat plućne hipoventilacije razvija se pneumonija. Moram reći da su pneumološke komplikacije (razvoj pleurisije, apscesi) dermatomiozitisa čest uzrok smrti od bolesti.

S oštećenjem probavnog trakta primjećuje se disfagija koja napreduje kako se bolest razvija. Kršenje procesa gutanja dermatomiozitisom povezano je s oštećenjem mišića ždrijela.

Iz živčanog sustava u bolesnika s dermatomiozitisom primjećuju se parestezija, smanjenje tetivanskih refleksa i hiperalgezija. Što se tiče parestezije, ovo je stanje još uvijek karakteristično za paukove ugrize i krioglobulinemiju.

Česti simptomi dermatomiozitisa su gubitak tjelesne težine, neki pacijenti imaju ozbiljnu anoreksiju, stalno povišenu tjelesnu temperaturu.

Tijek bolesti

Tijek Wagnerove bolesti je valovit i progresivan. U akutnom dermatomiozitisu javlja se groznica, brzo rastući simptomi prugastih oštećenja mišića, uobičajeni osipi na koži, progresivno oštećenje unutarnjih organa.

Ako se ne liječi, smrt u bolesnika s akutnim dermatomiozitisom nastupa u roku od 2-12 mjeseci od početka bolesti. Uzrok smrti, najčešće, je aspiracijska pneumonija, zatajenje bubrega ili srca. Pravodobno započeto liječenje omogućuje vam obustavu patološkog procesa u akutnom dermatomiozitisu, pa čak i postizanje kliničke remisije.

U subakutnom tijeku Wagnerove bolesti, simptomatologija polako raste, cjelovita klinička slika dermatomiozitisa počinje se pojavljivati ​​1-2 godine nakon početka bolesti.

Subakutni proces Wagnerove bolesti počinje postepeno progresivnom mišićnom slabošću, rjeđe, pojava bolesti karakterizira pojavom kožnog sindroma. Ako se ne liječi, prognoza za ovaj oblik dermatomiozitisa je nepovoljna. Moderna terapija omogućuje vam da se nosite s manifestacijama bolesti i postignete održivu remisiju.

Dermatomiozitis u kroničnom obliku odvija se ciklično, bolest traje godinama. Unutarnji organi u ovom slučaju praktički nisu pogođeni, prognoza za ovaj oblik bolesti uvijek je povoljna.

Dijagnostičke metode

Treba napomenuti da dijagnoza dermatomiozitisa predstavlja prilično značajne poteškoće, unatoč činjenici da je klinička slika prilično izražena.

Ispravna dijagnoza često prethodi pogrešnim. Štoviše, s izraženim mišićnim sindromom često se postavljaju neurološke dijagnoze, a s kožnim simptomima dermatološke.

Da bi se postavila točna dijagnoza Wagnerove bolesti, koristi se 7 dijagnostičkih kriterija:

  • Progresivna slabost mišića.
  • Povećana koncentracija jednog ili više mišićnih enzima u serumu.
  • Identifikacija miopatskih promjena tijekom elektromiografije.
  • Identifikacija tipičnog uzorka u histološkom pregledu biopsije mišića.
  • Povećana koncentracija kreatina u urinu.
  • Smanjene manifestacije mišićne slabosti pri korištenju kortikosteroida.

U prisutnosti prvog i bilo koja od tri sljedeća kriterija, dermatomiozitis se definitivno može dijagnosticirati. Ako pacijent ima prvi i bilo koji od sljedeća dva kriterija, tada govorimo o vjerojatnom dermatomiozitisu, a ako pored prvog postoji samo jedan od sljedećih kriterija, dijagnoza dermatomiozitisa smatra se mogućom.

Metode liječenja

Liječenje dermatomiozitisa usmjereno je na obuzdavanje procesa u akutnom i subakutnom obliku i postizanje remisije u kroničnom tijeku bolesti.

Prednizon se koristi za liječenje dermatomiozitisa..

Glavni lijek koji se koristi za liječenje dermatomiozitisa je prednizon. U početnoj fazi liječenja, koja traje do tri mjeseca, prednizon se daje u velikim dozama. Tada se doza stalno smanjuje na razinu podrške. Potrebno je provesti terapiju održavanja, koja bi trebala trajati nekoliko godina, povlačenje lijeka moguće je samo uz uporno odsustvo kliničkih i laboratorijskih znakova bolesti. Ovaj se lijek koristi i u liječenju Sharpeovog sindroma, elastičnog pseudoksantoma, Leverove bolesti itd..

U nedostatku učinka u liječenju dermatomiozitisa kortikosteroidima ili u prisutnosti kontraindikacija za njihovu upotrebu, propisani su imunosupresivi - Metotreksat ili azatioprin. Ovi lijekovi se također mogu propisati u kombinaciji s prednizonom, ako je potrebno, kako bi se smanjila doza uzimanih kortikosteroida..

U kroničnom obliku dermatomiozitisa u prvoj fazi propisane su umjerene doze prednizolona. Kako se doza prednizona smanjuje, dodatno se propisuju salicilati.

Kako bi se spriječio razvoj mišićnih kontrakcija u najranijim fazama bolesti, naznačena je masaža, terapijske vježbe. Spa tretman se ne preporučuje.

Narodno liječenje

Dermatomiozitis se može liječiti fitoterapijskim metodama. Moraju se koristiti kao dodatni tretman za liječenje Wagnerove bolesti koju je propisao liječnik..

Komprimira iz pupoljaka vrbe s dermatomiozitisom. Žlica pupova vrbe stavlja se u čašu, a zatim 100 ml kipuće vode treba sipati u ovu posudu. Vrijeme infuzije je 40 minuta, a zatim upotrijebite za pripremu kompresa na dijelovima kože zahvaćenim dermatomiozitisom. Umjesto pupova vrbe možete uzeti istu količinu Althea officinalis.

Kao vanjski lijek za liječenje dermatomiozitisa, možete pripremiti i mast iz bilja. Kao masnu bazu, trebali biste uzeti unutrašnju svinjsku mast. Masna baza mora se rastopiti i posipati biljnim sirovinama. Za liječenje dermatomiozitisa možete koristiti zdrobljene pupoljke vrbe, sjemenke pepelja, veliku travu celandina. Gotova smjesa se prenosi u posudu otpornu na toplinu i stavlja se 5 sati u pećnicu, gdje se zagrijava na temperaturi od 90-100 stupnjeva. Nakon toga, mast treba filtrirati i ostaviti da se smrzne. Spremite pripremljeni proizvod u hladnjak, nanesite na podmazivanje kože zahvaćene Wagnerovom bolešću.

Za oralnu primjenu kod dermatomiozitisa preporučuje se dekocija zobi u mlijeku. Da biste pripremili proizvod, trebate uzeti dvije čaše zobene kaše (ne žitarice). Žitaricu treba sipati s pet čaša kipućeg mlijeka i smjesu grijati trideset minuta stavljanjem spremnika u vodenu kupelj. Ocijedite mlijeko i uzimajte ga tri puta dnevno u pola čaše. Tijek liječenja dermatomiozitisa decocijom zobi u mlijeku je mjesec dana. Tada trebate napraviti pauzu za takvo razdoblje i ponovo provesti tečaj.

Za Wagnerovu bolest korisno je uzimati dekocije napravljene od lišća borovnice ili hmelja.

Prevencija i prognoza

Prije početka upotrebe za liječenje dermatomiozitisa, prognoza ove bolesti bila je izuzetno nepovoljna. Smrtni ishod unutar 1-5 godina dogodio se u 65% bolesnika s Wagnerovom bolešću. Primjena preparata prednizolona značajno je poboljšala prognozu. Suvremene metode liječenja u većini slučajeva mogu zaustaviti atrofične procese i postići remisiju.

Ne postoji specifična prevencija dermatomiozitisa, jer je ova bolest multifaktorijalna. Oni koji imaju Wagnerovu bolest trebali bi dugo biti pod nadzorom liječnika. Sekundarna prevencija dermatomiozitisa je aktivno liječenje i održavanje terapije.

đermatomitoze

Bolest koja karakterizira oštećenje mišića s manifestacijama poremećaja motoričke funkcije i stvaranjem edema i eritema na koži naziva se Wagnerova bolest ili dermatomiozitis. Ako su kožni sindromi odsutni, onda se bolest naziva polimiozitis..

Bolest se uglavnom javlja kod odraslih starijih od 40 godina, ali upalno oštećenje mišićnog sustava u djece od 5 do 15 godina nije isključeno. Bolest u djetinjstvu naziva se juvenilni dermatomiozitis. Često se simptomi nelagode javljaju kod žena i djevojčica, zbog fiziološke strukture tijela. Bolest se najčešće dijagnosticira tijekom puberteta, zbog čega se i sama bolest izaziva hormonskim razvojem.

Dermatomiozitis je rijetka bolest, ali s teškim simptomima i visokim fatalnim ishodom. Stoga je vrijedno imati predodžbu o dermatomiozitisu, njegovim uzrocima, simptomima i metodama liječenja, o čemu će raspravljati u ovom članku..

Ovisno o znakovima patološkog procesa, ova bolest može biti dvije vrste:

  1. Primarni ili idiopatski dermatomiozitis, kojeg karakteriziraju znakovi neovisne pojave koji nisu povezani s ranim patologijama.
  2. Sekundarni ili paraneoplastični nastaju na temelju prevladavajućih patoloških abnormalnosti koje proizlaze iz prenesenih bolesti. Često se sekundarna vrsta najčešće javlja.

Ovisno o pogoršanju bolesti, razlikuju se tri stupnja komplikacije u koje su svojstveni odgovarajući simptomi.

Ovisno o znakovima dermatomiozitisa, razlikuju se sljedeće vrste:

  • Akutna, karakterizirana iznenadnom manifestacijom;
  • Subakutni, za koji je karakteristično pogoršanje akutnog oblika, izazvano kao rezultat nedostatka odgovarajućeg liječenja;
  • Kao posljedica toga, nastaje kronična posljedica neuspjeha u poduzimanju odgovarajućih mjera kako bi se riješili bolesti.

Razlozi

Dermatomiozitis pripada nizu bolesti, čiji uzroci ostaju na nedovoljno proučenoj razini. Ali to ne znači da nema pretpostavki. Upalni poremećaji mišićnog sustava pripadaju multifaktorijalnim bolestima, to jest ima različite uzroke. Najveća vjerojatnost provociranja dermatomiozitisa uzrokovana je prevladavanjem zaraznih čimbenika. U vezi s tim provedene su relevantne studije koje su dokazale pouzdanost izjave.

Značajnu ulogu u razvoju lošeg stanja igraju virusne bolesti koje izazivaju unošenje pikornavirusima, parvovirusima, kao i virusom gripe. Bakterijski patogeni zauzimaju časno mjesto među uzrocima nastanka upalnih procesa glatkih i koštanih mišića. Ti patogeni uključuju:

  • streptokoki grupe A;
  • hormonalni lijekovi;
  • cjepiva protiv tifusa i ospica.

Patogenetski faktor koji uzrokuje bolest je autoimuna reakcija s stvaranjem autoantitijela. Ta antitijela su prvenstveno usmjerena protiv proteina citoplazme i RNA (ribonukleinske kiseline) koji čine mišićno tkivo. Takve reakcije uzrokuju neravnotežu između T i B limfocita, a također dovode do odbacivanja funkcije T-supresori.

Pored gore navedenih razloga, postoji niz pokretačkih (sekundarnih) čimbenika koji također imaju tendenciju stvaranja dermatomiozitisa kod ljudi. Ti čimbenici uključuju:

  • tjelesna hipotermija;
  • pregrijavanja;
  • nasljedna predispozicija;
  • trauma mentalnih i tjelesnih oblika;
  • alergijske reakcije na lijekove;
  • pogoršanje žarišta infekcije.

Dakle, svi gore navedeni razlozi određuju pojavu dermatomiozitisa, koji karakterizira sljedeća razdoblja:

  1. Prodormal - karakteriziran prevladavajućom ozbiljnošću nekoliko dana do mjesec dana.
  2. Manifest - napredna faza, koja uključuje pojavu mišićnih, kožnih i drugih sindroma.
  3. Distrofična - najteža faza bolesti, zbog pojave općeg nelagode.

Uzroci maloljetničke bolesti

Uzroci dermatomiozitisa u djetinjstvu također ostaju nejasni, ali se na neke načine razlikuju od odraslih. Prije svega, znakovi dermatomiozitisa javljaju se u djece u dobi od 4 do 10-15 godina, ali vrhunac lokalizacije bolesti javlja se u dobi od 7 godina.

Juvenilni dermatomiozitis nastaje zbog prisutnosti djece na suncu, to jest djelovanjem zračenja. Liječnici također ne isključuju zarazne bolesti s kojima bi dijete moglo biti bolesno od samog početka rođenja. Pogotovo ako zarazne bolesti postanu kronične.

Izgled za maloljetnike poseban je, jer djetetovo tijelo još nije spremno za takva ozbiljna ispitivanja, što bi rezultiralo smrtonosnim ako se ne poduzmu odgovarajuće mjere.

simptomatologija

Prisutnost bolesti kod osobe može se odrediti sljedećim karakterističnim znakovima opisanim u nastavku.

Bolest karakterizira postupni tijek. Prije svega, uobičajeni simptomi su pritužbe osobe na opću slabost. Ova slabost nastaje zbog oštećenja mišića udova. Simptomi slabosti pojavljuju se neprimjetno, mogu proći godine, pa je gotovo nemoguće utvrditi prisutnost dermatomiozitisa takvim znakovima.

Druga je stvar ako bolest ima akutni tijek, u kojem slučaju osoba osjeća osim opće slabosti i boli u mišićima. Bolovi su izraženi i manifestiraju se u roku od 2 tjedna. U ovom je slučaju karakteristično povećanje temperature, što dovodi do potpunog sloma. U rijetkim slučajevima akutni oblik nastaje pojavom osipa na koži i poliartralgije.

Razmotrimo detaljnije koji su organi i sustavi pogođeni dermatomiozitisom karakterističnih simptoma.

Mišićni sustav Budući da je dermatomiozitis bolest mišićnog sustava, oni pate prvi. Postoji potpuna slabost tijela, osobi postaje teško ustati iz kreveta, obavljati različite fizičke radnje. Bolest ide toliko duboko da mišići vrata nisu u mogućnosti funkcionirati. Najčešće je pacijent u vodoravnom, a ne okomitom položaju. S lokalizacijom bolesti dolazi do poremećaja mišićnog tkiva jednjaka, ždrijela i grkljana, što se odražava u obliku oštećenja govora, pojave kašlja i poteškoća u prehrani. Ako se hrana proguta, dolazi do akutne rezne boli u grlu. Ako pregledavate usnu šupljinu, tada možete promatrati sliku izgleda: oteklina, crvenilo i suhoća. Rijetko se javljaju negativni učinci na očne mišiće..

Bolesti kože. Pojava kožnog sindroma daje jasnu sliku prevladavanja dermatomiozitisa. Među abnormalnostima na koži valja istaknuti sljedeće simptome:

  • pojava osipa na licu na gornjim kapcima, nosu, nasolabijalnim naborima. Osip se širi po cijelom tijelu: do zgloba sternuma, leđa, koljena i lakta. Osip na gornjim ekstremitetima posebno je izražen;
  • grubost dlanova zbog crvenila i daljnjeg ljuštenja kože;
  • nokti postaju lomljivi, javlja se eritem. Često dolazi do raslojavanja noktiju na nogama i rjeđe na rukama;
  • koža u cijelom tijelu s tijekom bolesti postaje suha i postaje crvena;
  • Daljnja slika pridonosi nastanku atrofije.

Manifestacija prvih patoloških abnormalnosti na koži trebala bi izazvati neugodnost kod pacijenta i dovesti ga do dermatologa radi utvrđivanja bolesti.

Zglobovi. Rijetko se bolovi u zglobovima javljaju za vrijeme fleksije / produženja ruku i nogu. Karpalni, ulnarni, karpalni, rameni i zglobovi koljena također su pogođeni. Na mjestima zglobova postoji oteklina, ograničavajući njihovu pokretljivost. Uz bolove u mišićima i bolove u zglobovima, javlja se i opća slabost tijela. Moguće je stvaranje deformacije zgloba, što se uspješno sprječava uzimanjem glukokortikosteroida.

Sluznice. Postoji hiperemija, edem nepca, stomatitis i konjuktivitis. Postoji iritacija stražnje stijenke ždrijela, što dovodi do poteškoća u gutanju hrane.

Zastoj srca. Bolest je toliko ozbiljna da često pogađa srčani mišić. U tom slučaju nastaju takve bolesti:

  • miokarditis i miokardiofibroza;
  • tahikardija;
  • atrioventrikularni blok različitog stupnja složenosti.

U rijetkim slučajevima može se primijetiti perikarditis, što više ovisi o uzroku koji je doveo do nelagode mišićnog tkiva.

Pluća. Bolest dovodi do razvoja pneumonije kod ljudi, koja gotovo uvijek završava neuspjehom. Dolazi i do alveolitisa, oštećenja interkostalnih mišića, narušen je integritet dijafragme, aspiracija se formira u trenutku gutanja. Kao rezultat toga, uočava se kratkoća daha, kašalj, promuklost i suha usta..

Gastrointestinalni trakt. Pacijentov apetit nestaje, što se odražava na gubitak kilograma, javljaju se bolovi u trbuhu. Bol u trbuhu ima tup oblik manifestacije, koji se može promatrati dulje vrijeme. Uzroci ovih bolova svojstveni su mišićnim bolestima: ždrijelu, jednjaku i gastrointestinalnom traktu. Rendgenski pregled pokazuje povećanje veličine jetre.

CNS i bubrezi. Primjećuje se samo u rijetkim slučajevima. Glomerulonefritis se može dijagnosticirati u bubrezima, a polineuritis u središnjem živčanom sustavu. Te se bolesti dijagnosticiraju isključivo u bolnici. Dermatomiozitis doprinosi poremećaju endokrinog sustava i genitalija. Kršenje mokrenja i razvoj neplodnosti kod djevojčica.

Simptomi kod djece

Juvenilni dermatomiozitis kod djece započinje oštećenjem unutarnjih organa. Simptomi bolesti razlikuju se od odraslih, prvenstveno, trajanje formiranja bolesti. Prvi karakteristični znakovi prisutnosti bolesti u djece su oštećenja na koži. Svi sindromi kože započinju s licem i udovima, gdje se javlja crveni eritem. Većinom na licu u djece pojavljuje se eritem oko očiju, što može dovesti do njihovog oticanja i bolova prilikom treptanja. Ako se dijete ne liječi čak ni s takvim simptomima, tada se eritem širi po cijelom tijelu.

Mišićna distrofija i djelomična lipodistrofija - u čestim se slučajevima javljaju u djetinjstvu. Dijete s oštećenjem mišića osjeća slabost, umor, nedostatak želje za aktivnim igrama itd. Roditelji, prema prvim znakovima, ne isključuju mogućnost zaraze djeteta i pokušavaju pronaći uzrok.

Važno! Na prve uočljive simptome bolesti trebali biste odmah pokazati djetetu liječniku da prepozna bolest.

Roditelji primjećuju potpuni gubitak apetita kod djeteta, što je uzrokovano razvojem aspiracije. Pri gutanju hrane pojavljuje se bol, dok hrana može doći u dišne ​​puteve, što je prepuno razvoju upale pluća.

U djece se često javlja kalcifikacija koja se razvija kod 40% bolesnika s dermatomiozitisom. Kalcifikacija se naziva taloženje kalcijevih soli u mekim tkivima i organima. Soli se mogu taložiti potkožno ili u vezivnom tkivu u području mišićnih vlakana. Njihovo taloženje na traumatičnijim mjestima nije isključeno:

  • u području zglobova;
  • duž Ahilove tetive;
  • na bokovima;
  • na stražnjici i ramenima.

U tom slučaju kalcifikacija poprima difuzni karakter, odnosno određuje se trajanjem tečaja.

S oštećenjem mišića dijafragme postoji vjerojatnost zatajenja disanja, što se odražava prvenstveno na srčani mišić. Prvi simptomi ne ukazuju na točnu bolest dermatomiozitisa, pa će biti potrebno dijagnostičke studije za razjašnjenje.

Dijagnostika

Dijagnoza dermatomiozitisa uključuje prikupljanje podataka o simptomima, kao i provođenje istraživanja, laboratorijskih i instrumentalnih studija. Takve studije uključuju:

  • Rendgenski Prisutnost kalcifikacija, povećanje veličine srčanog mišića i znakovi osteoporoze određuju se rendgenski snimkom.
  • Krvni test. Analizom se otkriva sastav kreatin fosfokinaze, aldolaze i ESR. Prema povećanom broju ovih komponenti, liječnik utvrđuje prisutnost bolesti.
  • elektrokardiografija Ova studija omogućuje vam da odredite prisutnost poremećaja provođenja i aritmija..
  • Spirography. Otkriva prisutnost respiratornog zatajenja.
  • Imunološka istraživanja. Otkriven visoki titar reumatoidnog faktora.
  • Biopsija mišića. Ako vam sve gore navedene studije ne omogućuju stvaranje slike bolesti, tada je biopsija odlučujuća metoda. Izvodi se pod lokalnom anestezijom, pacijentu s posebnim uređajem nakuplja se uzorak komada mišićnog tkiva na istraživanje. Nakon uzimanja uzorka provodi se mikroskopski pregled kako bi se utvrdilo prisustvo upale.

Nakon postavljanja dijagnoze, liječnik će donijeti odgovarajuću odluku o izboru liječenja bolesti.

liječenje

Nakon isključenja tumorskih i zaraznih bolesti, potrebno je nastaviti s izravnim liječenjem dermatomiozitisa. Glavni učinkoviti lijekovi u liječenju ove bolesti su glukokortikosteroidi. Štoviše, prijem se mora provoditi u velikim dozama, ali uvijek prema uputama liječnika. Jedan od tih lijekova je dodijeliti prednizon, koji je propisan ovisno o prirodi manifestacije bolesti.

Ovisno o prirodi bolesti, doza se bira u takvoj količini:

  • Za akutne simptome - 80-100 mg / dan;
  • S subakutnim oblikom - 60 mg / dan;
  • U kroničnom obliku - 30-40 mg / dan.

Ako je doza pravilno dodijeljena, nakon sedam dana možete primijetiti inhibiciju simptoma bolesti (intoksikacije). Dva tjedna kasnije oticanje nestaje, blijeđenje eritema i kreainurija se smanjuju.

Juvenilni simptom bolesti u djece također se liječi prednizolonom, ali u različitim dozama. Za djecu je doza lijeka 10-20 mg / dan, a pozitivan učinak primjećuje se nakon tri dana.

Ako oblik bolesti nije točno određen, a učinak lijeka nije prisutan, tada se donosi odluka o postupnom povećanju doziranja. Propisana doza koristi se 1,5-2 mjeseca, nakon čega se količina lijeka postupno smanjuje tijekom 2 godine.

Osim glukokortikosteroida, nije isključena vjerojatnost propisivanja liječnika i citostatičkih lijekova: Metotreksata i azatioprina.

Pogledajte detaljnije učinke ovih lijekova..

Metotreksat se započinje s dozom ne većom od 7,5 mg / tjedno. Nakon čega se doza postupno povećava prema nahođenju liječnika za 0,25 mg tjedno. Lijek djeluje učinkovito, ali prve promjene mogu se primijetiti najkasnije šest mjeseci kasnije. Nakon toga preispituje se pozitivna dinamika učinka lijeka i, ako je dostupno, doziranje se smanjuje. Liječenje može trajati do dvije do tri godine..

Sljedeće osobe ne smiju koristiti metotreksat:

  • trudna
  • ljudi s bolestima bubrega i jetre;
  • ljudi s bolešću koštane srži.

Azathioprin je propisan zbog prisutnosti kontraindikacija za metotreksat. Ima blaži učinak, ali manju učinkovitost. Doziranje počinje od 2 mg / dan i nastavlja se sve dok se ne pojave pozitivne promjene. Ove se promjene javljaju nakon otprilike 7-8 mjeseci, nakon čega vrijedi smanjiti dozu lijeka.

Pored gore navedenih lijekova, koriste se i vitaminski pripravci koji pozitivno utječu na liječenje - to su vitamini skupine B, kokarboksilaza, ATP i nesteroidni protuupalni lijekovi.

prevencija

Uz liječenje, bolest koja se naziva dermatomiozitis mora se spriječiti izbjegavanjem hipotermije tijela i pravodobnim liječenjem infekcija. Također nije dopušteno spontano i bez propisivanja lijekova uzimati lijekove, posebno one nepoznate. Također je potrebno promatrati higijenu i čistoću u kući, posebno tamo gdje ima male djece.