logo

Pemfigus

Bolest često izaziva virus Coxsackie. Pemfigusa karakteriziraju veliki osipi. Sadržaj mjehurića može biti proziran ili s nečistoćama u krvi. Bolest utječe na potplat, dlanove, prste i usnu sluznicu. Fotografija kod odraslih u početnoj fazi omogućit će razlikovanje patologije i pravodobno se obratiti dermatologu radi posebnog liječenja.

Što je pemphigus?

Bolest karakterizira pojava žuljeva (bula) na površini kože i sluznica. U riziku su djeca i odrasli od 40 do 60 godina. Pemfigus je bolest u odraslih (fotografija simptoma patologije pomoći će pravovremeno reagirati na njega) autoimune prirode. U teškim situacijama, patologija povlači smrtni ishod uslijed ozbiljnih komplikacija.

Vrste virusnih pemfigusa

Češće se radi o virusnoj (zaraznoj, enterovirusnoj) sorti pemfigusa. U slučaju pravodobnog pregleda i kompetentne terapije, prognoza je povoljna. Pacijenti se oporavljaju bez posljedica.

Postoje i druge vrste bolesti:

ImeOpis
Vulgarni (obični) pemfigus.Oblik bolesti karakterizira oštećenje sluznice i kože u novorođenčadi. Prate je žuljevi koji se otvaraju čak i laganim dodirom odjeće. Na njihovom mjestu formiraju se bolne erozije krvarenja s ispucanim rubovima. Pacijent ne spava dobro, postaje razdražljiv i letargičan. Mišić i glavobolja su uznemirujući. Opsežni i gnojni patološki procesi povlače za sobom ozbiljne komplikacije, čak i ljudsku smrt.
vegetativan.Bolest karakteriziraju lokalne žarišne lezije. Bez pravodobnog liječenja, vegetativni tip prestaje u pemphigus vulgaris.
Piling (u obliku lišća).Kronični oblik bolesti koji povlači za sobom ozbiljne komplikacije. Češće kod djece. Na vlasištu se javljaju plitke lezije. Otvori mjehurića se otvaraju, ljušti se i iz njih proizlazi neugodan miris. Dok se stari ulkusi zacjeljuju, ispod njih se formiraju novi mjehurići. U nekim situacijama djetetova tjelesna temperatura raste..
Seborrheic (eritematozni) pemfigus.Simptomi patologije slični su znakovima seboroičnog dermatitisa. Bolest se razvija primjenom lijekova (nekontrolirana uporaba antibiotika). Prolazi lako i bez komplikacija. Osip utječe na lice, prsa, leđa i vlasište. Prvo se pojavljuju upaljene mrlje, na svom mjestu nastaju mjehurići, koji puknu i ostave sivo-žutu koru.

Virusni pemfigus utječe na potplat i dlanove. Uzročnici su enterovirusi tipa A16 i 71. U većini slučajeva bolest prolazi u blagom obliku. Složen tijek patologije pogoršava se encefalitisom ili meningitisom. Pacijent se ne osjeća dobro, spavanje i apetit se pogoršavaju.

Mehanički mehanizam

Pemfigus je bolest kod odraslih, čija će fotografija pomoći u dijagnostici kod kuće i natjerati osobu u bolnicu na pregled. Patologija primarno utječe na usnu šupljinu.

Mjehurići se formiraju, a zatim se otvaraju i bolni ulkusi ostaju na svom mjestu. Nakon osipa zahvaćena je koža, koja se brzo širi. Nakon otvaranja mjehurića ostaju plač ili čirevi, prekriveni kore na vrhu. Povećani rizik od infekcije kod otvorenih rana.

Uzroci bolesti u odraslih i djece

Postoje određeni provocirajući čimbenici protiv kojih se razvijaju patološki procesi. Važno je utvrditi uzrok pemfigusa, jer terapija koju odabere dermatolog ovisi o izvoru problema..

ImeOpis
Neurogeni faktor.Poremećeno funkcioniranje središnjeg živčanog sustava.
Endokrini poremećaji.Hormonska neravnoteža.
Infektivna lezija.Infekcija ljudskog tijela virusnim ili bakterijskim agensom.
Autoimuni poremećaji.Antitijela proizvedena od strane imunološkog sustava ubijaju stanice u tijelu.

Pemfigus se također nasljeđuje.

Bolest se javlja kao posljedica ulaska endogenih bakterija u ljudsko tijelo zrakom ili u kući. Na fotografiji kod odraslih vidi se da su prvi znakovi osip. Dijete se češće suočavaju s pemfigusom, jer se njihov imunitet tek formira.

Pemphigus u novorođenčadi

Uzročnici bolesti (Staphylococcus aureus) bolesti ulaze u tijelo dojenčadi putem sredstava za kućanstvo. To može biti majka ili medicinski radnik. Već na 3. dan života beba ima crvenilo, osipe i žuljeve na tijelu s prozirnim ili gnojnim sadržajem.

Beba je razdražena, odbija majčine dojke, tjelesna temperatura raste. Osip utječe na ingvinalne nabore, noge, ruke, trbuh i pupak. Na mjestu mjehurića nakon otvaranja ostaju crvene rane.

Pemphigus simptomi

Prve manifestacije bolesti su prozirne papule na koži..

Pemfigus kod djece i odraslih također je popraćen sljedećim simptomima:

  • pojava žuljeva na dlanovima i stopalima (genitalije, stražnjica, kukovi rijetko su pogođeni);
  • sindrom boli;
  • jak svrbež u pogođenim područjima;
  • izduženi ili ovalni mjehurići s crvenim obrubom;
  • eksudat proziran ili sa nečistoćama u krvi;
  • groznica, slabost, hipertermija;
  • poremećaji stolice;
  • pigmentacija na mjestu stvaranja mjehura.

Dijete se ne osjeća dobro, javlja se opća slabost i pogoršava se san. Postoje problemi s apetitom na pozadini pojave sindroma boli u grlu, dijete je letargično i slomljeno. Nemoguće je postaviti dijagnozu samostalno, budući da se pojavljuje pemfigus kod djece, kao i mnoge druge kožne bolesti. Potreban je temeljit pregled i liječenje od dermatologa.

Dijagnostika

Nakon vanjskog pregleda, dermatolog postavlja preliminarnu dijagnozu.

Potvrdite razvoj patoloških procesa pomoći će dodatnom ispitivanju djeteta:

ImeOpis
Serološki testovi (analiza izmeta, cerebrospinalne tekućine i krvi).Dijagnostička metoda za otkrivanje antitijela.
Citološke studije.Stručnjaci ispituju sadržaj mjehurića u laboratoriju.
Uzorak Nikolsky.Pemfigus dijagnostička metoda za razlikovanje bolesti.

Terapija ovisi o dijagnostičkim rezultatima, jer pregled pomaže u određivanju vrste pemfigusa i stupnja širenja patoloških procesa. U nekim situacijama morat ćete se također posavjetovati s terapeutom, alergologom, neurologom, gastroenterologom i endokrinologom.

Liječenje u djece i odraslih

Pemfigus je bolest kod odraslih (fotografija će pomoći u određivanju patologije u ranoj fazi razvoja), karakterizirana kožnim osipom (papulama, žuljevima). Glavni cilj terapije je spriječiti pojavu novih žuljeva. Zaustavite kliničke simptome, poboljšajte kvalitetu života pacijenta i napravite pozitivnu prognozu.

Terapija virusnog pemfigusa

Nakon dijagnoze, liječnik propisuje sustavno liječenje, uzimajući u obzir stupanj oštećenja ljudskog tijela i njegove pojedinačne karakteristike.

Skupina lijekovaImePrimjena i učinkovitost
antivirusni.Laferon, Cikloferon.Liječenje uključuje upotrebu 1 supozitorija 1-2 r. dnevno 5-10 d.
Glukokortikosteroidni lijekovi.Prednizolon, deksametazon.Pacijentima se propisuje 0,5-9 mg dnevno intravenski ili intramuskularno.
citostatici.Sandimmun, Metotreksat.Proces dijeljenja imunoloških stanica je obustavljen. Liječnik propisuje 2,5-5 mg / kg dnevno tijekom 1-2 tjedna.
Antipiretik.Ibuprofen, Nimesil.Standardna doza lijeka je 200-400 mg po 1 dozi. Maksimalni tijek terapije je 5 d.
antihistaminici.Fenistil, Cetrin.Lijekovi smanjuju svrbež na zahvaćenim dijelovima tijela. Dodijelite pacijentima 20-40 kapa. 3 str. dnevno.

Za vanjsko liječenje mjehurića koriste se antiseptici (Miramistin, klorheksidin), kombinirani pripravci, koji uključuju antiseptik i anestetik (ljekarnik). Ako virusni pemfigus utječe na usnu šupljinu, koriste se i posebna sredstva za navodnjavanje ("Oracept", "Forteza"). Antimikrobni lijekovi za lokalnu upotrebu.

Kako liječiti druge oblike pemfigusa?

Sljedeće skupine lijekova koriste se u borbi protiv nevirusnih vrsta pemfigusa:

liječenjeImePrimjena i učinkovitost
kortikosteroidi.Metilprednizolon, triamcinolon.Pacijentima se propisuje 4-20 mg 2-3 p. dnevno. Tijek terapije traje ne više od 10 d.
imunosupresivi.Metotreksat, Sandimmune.Minimalna doza lijeka je 15 mg. Tijek terapije ovisi o stupnju oštećenja tijela, ali ne manje od 5 d.
Antibakterijski lijekovi."Doksiciklin", "Metronidazol".Lijek se pacijentu propisuje u dozi od 500 mg na dan 14 d.
Antifungalni lijekovi.Flukonazol, Terbinafin.Tijek terapije 2-4 tjedna po 50 mg dnevno.

Pored toga, daju se humani imunoglobulin s visokim dozama i monoklonska antitijela protiv CD20.

Lijekovi protiv pemfigusa

Lijekove odabire liječnik na temelju rezultata dobivenih nakon liječničkog pregleda. Važno je započeti terapiju pravodobno kako bi se spriječile ozbiljne komplikacije..

Skupina lijekovaImePrimjena i učinkovitost
Kortikosteroidni pripravci (hormonski).Prednizon, azatioprin.Početna doza lijeka je 5 mg / kg u 2-3 doze tijekom 30-60 dana, a suportivna terapija daje 1-4 mg / kg dnevno.
antihistaminici.Loratadin, Cetirizin, Dimetinden.Pacijentima je propisano 10 mg 1 str. dnevno. Tijek terapije u većini slučajeva traje 1-5 d.
citostatici.Metotreksat, ciklofosfamid.Lijek se daje intravenski. Standardna doza kontinuiranog liječenja je 3-6 mg / kg dnevno.
Sorbents."Aktivni ugljik".Lijek se daje oralno u 250 mg na 10 kg tjelesne težine 1 str. dnevno 10 d.

Pacijentu se također preporučuje liječenje vitaminskim kompleksima. Dodatna terapija uključuje pročišćavanje krvi pomoću plazmafereze (transfuzija krvi provodi se u intervalima od 1-2 tjedna za uklanjanje imunoloških kompleksa u cirkulaciji) i hemosorpciju.

Lokalna terapija

Sredstva za vanjsku upotrebu sprječavaju pripojenje sekundarne infekcije. Koristi se u bilo kojem obliku pemfigusa, ozbiljnosti i stadijuma bolesti.

Imeprimjenaefikasnost
hidrokortizon.Alat se nanosi 1-2 str. dnevno 7-10 d.Smanjuje upalni proces, ima antialergijski učinak.
"Cink mast".Nanesite 1-3 p. Na zahvaćena područja tijela. dnevno 1-7 dana.Lijek štiti i omekšava kožu, suši. Smanjuje izlučivanje tekućine iz žuljeva.
"Metiltionijev klorid".Lijek se primjenjuje lokalno 1-3 r. dnevno tjedan dana.Ima antiseptičke i detoksikacijske učinke..

Lokalno liječenje uklanja plač i suhe osipe, a lijekovi se koriste i za adsorpciju..

photochemotherapy

Neaktivacija krvnih stanica s G-metoksipsoralenom pomoću ultraljubičastih zraka i njihovo ponovno uvođenje u krvotok također smanjuje negativne manifestacije pemfigusa. Učinkovitost ove metode liječenja rezultat je pročišćavanja krvi i uklanjanja toksičnih tvari, imunoglobulina.

Dijeta

Pemfigus je bolest u odraslih (fotografija će vam pomoći razlikovati patologiju od drugih poremećaja u ljudskom tijelu i navesti ga na medicinski pregled), što zahtijeva pravilnu prehranu.

Članak detaljno opisuje bolest pemfigusa i daje korisne fotografije.

Dopušteni proizvodiZabranjeni proizvodi
  • proteinska hrana (meso, riba, jetra);
  • obogaćena hrana (voće, povrće, bundeva, grožđice);
  • mliječni proizvodi (mlijeko, sir);
  • heljda i zobena kaša;
  • maslac.
  • konzervirana hrana;
  • ugljikohidrata;
  • gruba hrana;
  • proizvodi koji mogu izazvati alergijsku reakciju;
  • juhe od ribe i gljiva;
  • gazirana pića;
  • slana jela.

U slučaju oštećenja oralne sluznice, pacijentima se savjetuje upotreba juhe s pireom i sluzavim kašama u tekućem obliku. Čvrsta hrana oštetit će blistere i usporiti proces ozdravljenja čira. Preporučuje se jesti u malim obrocima od 4-5 str. dnevno.

Dispanzijsko promatranje

Liječenje pemfigusa treba započeti čim se pojave prvi simptomi. Svim pacijentima je pokazano dispanzijsko promatranje, uzimaju sustavne lijekove. Pravovremena terapija smanjuje rizik od napredovanja bolesti i omogućava vam da je preuzmete pod kontrolu.

Dijagnoza, liječenje i nadzor provode se svakodnevno u bolnici. Promatrajući stanje pacijenta, dermatolog procjenjuje dinamiku patologije i prilagođava terapiju.

Narodni lijekovi protiv pemfigusa

Liječenje receptima iscjelitelja i iscjelitelja provodi se strogo nakon savjetovanja s dermatologom. Komponente tradicionalne medicine mogu uzrokovati komplikacije ili pogoršanje.

ImeReceptPrimjena i učinkovitost
Juha od eukaliptusa.Prelijte kipućom vodom preko biljke (1 žličica), inzistirajte i procijedite.Rezultirajući proizvod se ispire u ustima ujutro i navečer.
Biljna berba.Pomiješajte 2 žlice. brezovi pupoljci, kamilice i eukaliptus. Dodajte 4 žlice. Kantarion, 3 žlice stolisnik. Dobivena smjesa (2 žlice) sipati kipuću vodu (450 ml), inzistirati i dobro procijediti.Lijek se uzima svaka 4 sata tokom 3 mjeseca.
Tansy cvjetovi.Zalijte biljku vrućom vodom (0,5 žlice.), Dobro inzistirajte i procijedite.Pacijentima s pemfigusom preporučuje se piti 20 ml 3 r. dnevno tjedan dana.

Za liječenje osipa na tijelu možete koristiti svježi sok od koprive. Proizvod se nanosi pamučnim jastukom. Biljka ima analgetski učinak, potiče brzo zacjeljivanje rana i zaustavlja krvarenje..

Kako izbjeći egzacerbacije pemfigusa?

Danas je nemoguće spriječiti bolest.

Možete izbjeći pogoršanja i komplikacije ako započnete liječenje pravodobno i sjetite se korisnih preporuka liječnika:

  • živjeti zdrav život;
  • pravilno jesti;
  • odmah se obratite bolnici kod pojave pratećih bolesti.

Važno je slijediti jednostavna higijenska pravila i brinuti se o svojoj koži..

Prognoza i komplikacije

Do prekomjerne terapije dolazi do pogoršanja Pemphigusa.

Fatalni ishod se javlja u posebno teškim situacijama usred ozbiljnih komplikacija:

  • sepsa;
  • infarkt miokarda;
  • moždani udar;
  • čir želuca;
  • dijabetes;
  • hipoproteinemija.

Teško je predvidjeti razvoj pemfigusa, jer bolest nije u potpunosti proučena.

Postoji veliki broj njegovih oblika. Virusni pemfigus prolazi uz pravovremeno liječenje. Preostale vrste bolesti izazivaju komplikacije i negativne posljedice (sepsa, meningitis, encefalitis). Bez odgovarajuće terapije povećava se rizik od smrti, osobito za malu djecu, čiji se imunitet tek formira i ne mogu izdržati vlastita antitijela.

Pemfigus je rijetka bolest koja zahtijeva pravodoban odgovor liječnika i medicinsku njegu. Komplikacije su fatalne. Nemoguće je spriječiti patologiju, stoga je važno pratiti svoje zdravlje. Simptom fotografije kod odraslih omogućit će vam da razmislite i konzultirate liječnika što je prije moguće kad se pojave prvi znakovi.

Korisni videozapisi o simptomima pemfigusa i liječenju

Uzroci i simptomi pemfigusa u trudnica i novorođenčadi:

Pemphigus (pemphigus). Mehanizam razvoja. Vrste i klinička slika. Pemphigus kod djece. Dijagnoza i liječenje

Web mjesto pruža referentne podatke samo u informativne svrhe. Dijagnoza i liječenje bolesti treba provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je stručna konzultacija!

Što je pemphigus?

Pemfigus je skupina rijetkih, teških i kroničnih autoimunih bolesti koje utječu na kožu i sluznicu. Čest znak bolesti iz ove skupine je akantoliza (uništavanje svrbežnog sloja epiderme) s stvaranjem intraepitelnih mjehurića na sluznici usne šupljine i kože. Zauzvrat, akantoliza je povezana s otapanjem međućelijskog veziva epitela, što dovodi do širenja međućelijskih prostora i odvajanja jedne polovice desmosoma (međućelijskih mostova) od druge. Najčešće se ova bolest opaža kod žena nakon 40 godina..

Pemphigus MKD-10

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti desete revizije (ICD-10), pemfigus je kodiran kodom L10. Tip pemfigusa ilustrira dodatna slika, na primjer, vegetativni pemfigus - L10.1.

Kôd pemfigusa prema ICD-10 može biti kako slijedi:

  • L10. Pemfigus (pemphigus, istinski, akantolitički pemphigus).
  • L10.0. Pemphigus vulgaris (vulgarno).
  • L10.1. Pemphigus vegetativni.
  • L10.2. Pemphigusov list.
  • L10.3. Brazilski Pemfigus.
  • L10.4. Pemphigus eritematozan.
  • L10.5. Pemfigus uzrokovan lijekovima.
  • L10.8. Ostale vrste pemfigusa.
  • L10.9. Pemphigus, neodređeno.

Mehanizam razvoja Pemphigusa

Da bismo razumjeli mehanizam razvoja takve bolesti kao što je pemfigus, potrebno je imati predstavu o strukturi kože i njezinim funkcijama.

Koža se sastoji od tri sloja - epiderme, dermisa i hipodermisa. Vanjski dio kože predstavljen je epidermom, koja je višeslojni ravni keratinizirajući epitel. Glavne stanice epiderme su keratinociti. Epidermis se, zauzvrat, sastoji od 5 slojeva.

Razlikuju se sljedeći slojevi epiderme:

  • Bazalni sloj. Taj je sloj najunutarnji, koji se sastoji od jednog niza sitnih ćelija cilindričnog oblika, a nazivaju se baznim keratinocitima. Između sebe, ove stanice su povezane međućelijskim mostovima (desmosomi).
  • Slojni sloj. Taj se sloj nalazi iznad bazalnog sloja. Keratinociti u bodljikavom sloju povećavaju se i nalaze se u 3-6 redova, postupno se priliježući površini kože.
  • Granularni sloj. Ovaj sloj sastoji se od 2 do 3 reda stanica koje imaju cilindrični ili kubični oblik i dijamantski su bliže površini kože.
  • Sjajni sloj. Taj se sloj može vidjeti na dlanovima i potplatima, gdje se sastoji od 3-4 reda izduženih stanica.
  • Stratum corneum. Taj sloj čine potpuno keratinizirane stanice bez nuklearne tvari (korneociti). Stratum corneum najrazvijeniji je tamo gdje je koža izložena najvećem mehaničkom stresu (dlanovi, potplati). Stratum corneum, kao i zrnat, ne postoji u epitelu sluznice (osim stražnjeg dijela jezika i tvrdog nepca).
Drugi sloj kože je dermis. Derma je potpora za priraslice kože (dlake, nokte, znojne i lojne žlijezde), krvne žile i živce. U stanicama je relativno siromašan i sastoji se od tankog gornjeg papilarnog sloja i debljeg mrežastog sloja. Čvrstoća kože ovisi o strukturi mrežnog sloja, a ona je, zauzvrat, različita po snazi ​​u različitim dijelovima kože.

I na kraju, treći sloj kože je hipodermis (potkožna masnoća). Sastoji se od labave mreže kolagena, elastičnih i retikularnih vlakana, u petlji kojih se nalaze nakupine velikih masnih stanica. Debljina ovog sloja je od 2 mm (na primjer, na lubanji) do 10 cm ili više (na stražnjici). Na kapcima, ispod ploča nokta, na prepuciju, labia minora i skrotum, nema hipodermisa.

Koža obavlja nekoliko funkcija:

  • zaštitna (zaštita od vanjskih utjecaja);
  • imunološki (zaštita od stranih uzročnika u raznim bolestima);
  • receptor (percepcija uz pomoć živčanih receptora boli, temperature i taktilne iritacije);
  • termoregulacijski (apsorpcijom i oslobađanjem topline kože);
  • razmjena (sudjelovanje u razmjeni ugljikohidrata, proteina, masti, vode, minerala i vitamina);
  • sekretorne (izvode ih lojne i znojne žlijezde);
  • respiratorni (sastoji se od neznatne apsorpcije kisika iz zraka i oslobađanja ugljičnog dioksida).
Treba napomenuti da se različite kožne bolesti temelje na različitim procesima koji se događaju u epidermi, dermisu ili hipodermisu. Poznavanje ovih procesa omogućava vam postavljanje dijagnoze. Epiderma razlikuje patološke procese povezane s oštećenom kinetikom epiderme, diferencijacijom stanica i epidermalnim vezama.

Pemfigus se odnosi na bolesti koje nastaju kao posljedica kršenja epidermalnih veza - akantolize. Aantholiza je proces u kojem se prekida veza između keratinocita svrbežnog sloja. To dovodi do stvaranja intraepidermalnih šupljina (mjehurića), koji su ispunjeni međućelijskom tekućinom. Zbog gubitka veza među sobom, stanice pršljenosnog sloja nazivaju se akantolitičkim stanicama (Tzank stanice). Metabolizam u njima je minimalan, u budućnosti se uništavaju i umiru. Aantholiza je tipičan proces za pemfigus..

Kao što je ranije spomenuto, kao rezultat akantolize nastaju mjehurići. Mjehurići se sastoje od dna, gume i šupljine koja sadrži serozni ili hemoragični eksudat (tekućina koja se, kada se upali, oslobađa iz malih krvnih žila u tkivu). Poklopac mokraćnog mjehura može biti napet ili mlahav, gust ili tanak. Veličina mjehurića može biti od 0,5 cm do 7 cm u promjeru. Oni se mogu oblikovati na vanjskoj nepromijenjenoj koži i na mjestima njezine traume.

Proces akantolize može se dijagnosticirati siktanjem fragmenta kapka mjehura. U ovom slučaju dolazi do odvajanja gornjih slojeva epiderme, a taj se fenomen naziva Nikolskyjev simptom. Dakle, ako se promatra ovaj fenomen, tada se Nikolsky simptom smatra pozitivnim. Također, Nikolsov simptom može biti uzrokovan trljanjem prsta po naizgled zdravoj koži kako u blizini mjehurića, tako i u udaljenosti od njega.

Kako se prenosi pemfigus i je li zarazan?

Kao što je već spomenuto, pemfigus se odnosi na kožne bolesti, čiji je glavni osip mjehur. Etiologija (uvjeti i uzroci nastanka) ove bolesti ostaje nejasna. Postoji niz teorija o razvoju pemfigusa - zarazne, neurogene, nasljedne, endokrine, enzimske i toksične. Međutim, nijedna od ovih teorija nije potvrđena..

Ali treba napomenuti da je moguće dobiti pemfigusa kod nekih njegovih vrsta ili može biti nasljedan (brazilski, epidemija pemfigusa novorođenčadi, obitelj). Postoje slučajevi bolesti zdrave osobe od pacijenta, ali su izuzetno rijetki.

Čimbenici rizika od pemfigusa

Pored putomorfoloških procesa koji se događaju u koži, postoji niz faktora pomoću kojih se pemfigus može razvijati i napredovati. U riziku su pacijenti koji imaju određene bolesti. Medicinski pregled bolesnika u riziku treba obaviti jednom u 6 do 12 mjeseci.

Čimbenici rizika za razvoj pemfigusa su:

  • lezije sluznice;
  • metabolički poremećaji (dijabetes melitus, tirotoksikoza i drugi);
  • razne neoplazme;
  • autoimune bolesti;
  • limfoproliferativne bolesti (akutna limfoblastična leukemija, kronična limfocitna leukemija);
  • oštećenja središnjeg živčanog sustava, gastrointestinalnog trakta, respiratornog trakta, kardiovaskularnog i genitourinarnog sustava;
  • ozljede
  • mentalni poremećaji;
  • insolacija (sunčevo zračenje);
  • stres.

Vrste i klinička slika pravog pemfigusa

Pravi pemfigus (drugo ime - pemphigus, pemphigus acantholytic) je autoimuna bolest kod koje se u krvi pacijenta formiraju antitijela pemfigusa klase IgG na međustaničnu vezujuću tvar kožnog sloja..

Prema kliničkom tijeku bolesti, pravi pemfigus dijeli se na sljedeće vrste:

  • običan (vulgaran);
  • vegetativni;
  • list obliku;
  • brazilski
  • eritematozne (seboroične);
  • medicinski.

Uobičajeni (vulgarni) pemfigus

Ova se patologija nalazi najčešće od drugih sorti pemfigusa. Porijeklo ove vrste pemfigusa još nije utvrđeno. U pravilu, bolest počinje oštećenjem sluznice usne šupljine i ždrijela. Rezultirajući mjehurići, brzo se otvarajući, pretvaraju se u jarko crvenu bolnu eroziju, obrubljenu ostacima epitela (ostaci gume mjehura).

Na koži počinje osip u obliku mjehurića, uglavnom na prsima i leđima u maloj količini. Zatim ih je više, nalaze se na vanjski nepromijenjenoj koži, napunjeni su prozirnim sadržajem i imaju različite veličine. Nakon nekoliko dana ti se mjehurići isušuju i tvore kore ili se otvaraju, izlažući eroziji jarko crvene boje. Ponekad sadržaj mjehurića postane zamućen ili čak gnojan. Oko blistera se formira upalni obruč. U početnom stadiju bolesti nastala erozija brzo epitelise i ostavlja pigmentaciju različitog intenziteta. Simptom Nikolskog s običnim pemfigusom je pozitivan.

Uobičajene pritužbe pacijenata s pemphigus vulgaris su osjećaj boli na zahvaćenim mjestima, posebno na sluznici (zbog toga je jedenje teško). Tada se stanje pacijenata pogoršava - pojavljuju se opća slabost, tjeskoba, gubitak apetita, poremećaj spavanja, niska temperatura (oko 37 stupnjeva), a erozija se sporije epitelizira. Pacijentovo stanje može biti komplicirano razvojem gnojne infekcije. Ako se liječenje ne započne na vrijeme, tada sve veće iscrpljivanje organizma može dovesti do smrti (u roku od 1-2 godine).

Vegetativni pemfigus

Razlikuju se klasični (neumannov tip) i benigni (tip Allopo) vegetativnog pemfigusa. Mjehurići se najčešće javljaju na sluznici usta, a zatim se nalaze uglavnom oko prirodnih otvora i u kožnim naborima (ingvinalni dijelovi, interdigitalni nabori, aksilarna fosa, pupak, iza ušća, ispod mliječnih žlijezda). Na koži izvan nabora i na sluznicama vegetacije su rijetki, mjehurići su u ovom slučaju isti kao kod pemphigus vulgaris.

Vegetacije nastaju nakon otvaranja mjehurića nakon 4-6 dana (papilomatozni izrastaji, prekriveni sivkastim premazom, serozni ili gnojni iscjedak, na površini erozije formiraju se kore). Ove formacije su ružičasto-crvene boje, meke konzistencije, visine od 0,2 - 1 cm ili više. Oni stvaraju među sobom ogromne vegetativne površine (izrasline) kao rezultat spajanja jednih s drugima. Nakon nekog vremena, vegetacija se osuši, izravnava, erozija prolazi epitelizaciju, ostavljajući izraženu pigmentaciju na koži. Istodobno, na mjestu lezije pacijent osjeća bol, peckanje i svrbež..

Lišće Pemphigusa

Lišće Pemphigusa mnogo je rjeđe od vulgarnog. Ova vrsta pemfigusa jednako je česta kod muškaraca i žena. Sluznice u ovom slučaju nisu pogođene. Proces se može pojaviti na licu i vlasištu. Pemfigusa u obliku lišća karakteriziraju ravne mjehurići malih veličina, koji imaju tanak i lisnati pokrov. Ova guma pukne se vrlo lako (čak i s manjim ozljedama ili pod utjecajem pritiska cistične tekućine). Koža na kojoj se pojavljuju mjehurići može ostati nepromijenjena ili može biti blago hiperemična (s crvenilom). Tada se mjehurići otvore, izlažu sočnu, svijetlo crvenu eroziju s eksudatom, koji se smanjuje u slojevite kore. Znak koji je karakterističan za lisnog pemfigusa je ponavljana, ponekad neprekidna formacija, umjesto prethodnih erozija površnih mjehurića ispod kore.

Opće stanje pacijenta s ovom bolešću se pogoršava (tijekom mnogih mjeseci, a ponekad i godina), tjelesna temperatura raste, pridružuje se sekundarna infekcija, razvija se kaheksija (iscrpljenost tijela) i pacijent može čak umrijeti (bez adekvatnog liječenja, na primjer, kortikosteroidima).

Brazilski Pemfigus

Ova vrsta pemfigusa nazvana je upravo zbog svoje endemske prirode rasprostranjenosti (distribucije u određenom području) u jugozapadnim regijama Brazila i državama koje su susjedne ovoj zoni. Brazilski pemfigus je klinički identičan pemphigus pemphigus. Karakterizira ga pojavljivanje ravnih plikova na koži lica ili prsa, a zatim se širi na vlasište i udove. Mjehurići su često otvoreni i na svom mjestu se formiraju serozno-krvave slojevite kore..

Ova bolest može imati različita klinička i morfološka obilježja..

Postoji nekoliko oblika brazilskog pemfigusa:

  • bulozni;
  • pustularni;
  • list obliku;
  • eritroderma;
  • herpetiformis.
U kroničnom toku (od 2 do 9 mjeseci) brazilskog pemfigusa razvija se hiperkeratoza (zadebljanje stratum corneuma epiderme) dlanova i stopala, onihorexis (cijepanje nokta u uzdužnom smjeru), vegetacija (rast kože, uzdizanje iznad njene površine) u aksilarnim naborima, a može i Javlja se ankiloza (nepomičnost) velikih zglobova i atrofija skeletnih mišića. U akutnom i subakutnom tijeku bolesti tjelesna temperatura raste, a brazilski pemfigus može završiti smrtno.

Eritematski (seboroični) pemfigus

Pemfigus

Ova vrsta pemfigusa odnosi se na rijetke varijante bolesti. Klinička slika lijeka pemphigus uključuje simptome vulgarnog, lisnog i eritematoznog pemfigusa.

Postoje dvije vrste ove patologije:

  • Prvi tip. U ovom slučaju, lijek je senzibilizator i uzrokuje bolest. Klinička slika u ovom se slučaju ne razlikuje od običnog pemfigusa, ali karakterizira ga blaži tijek bolesti.
  • Drugi tip. Glavni čimbenik u razvoju ove vrste je tvar lijeka koja pokreće proces u bolesnika s genetskom ili imunološkom predispozicijom za pemfigusa.
Razlog pojave pemfigusa droge su lijekovi koji sadrže sulfhidrilnu skupinu (SH skupina) - piroksikam, dimetilcistein, piritinol i drugi. Netioloski preparati mogu uzrokovati i pemfigus lijekova - penicilin, ampicilin, enalapril, fenobarbital, cefalosporini i drugi.

Nakon prekida lijeka koji je izazvao pemfigus, pacijent se može potpuno oporaviti.

Dijagnoza pravog pemfigusa

Dijagnoza pemfigusa, kao i drugih bolesti, sastoji se u prikupljanju anamneze (anamneza), ispitivanju i propisivanju dodatnih studija.

Medicinska anamneza pacijenta igra važnu ulogu u dijagnozi. Dakle, tijekom ankete liječnika zanima kada su se pojavili mjehurići, okolnosti njihove pojave, ima li pacijent popratne bolesti. Također nije manje važno da liječnik zna o nasljednim bolestima (obiteljska anamneza) pacijenta, njegovoj alergijskoj i imunološkoj anamnezi (prisutnost svih alergijskih reakcija ili bolesti imunološkog sustava u prošlosti).

Pemfigus testovi i analize

Unatoč činjenici da je ponekad dijagnoza očigledna, dežurni liječnik u pravilu imenuje pacijenta na dodatnom istraživanju i uzimanju testova.

Obvezna ispitivanja u dijagnozi pemfigusa su:

  • Histološki pregled (otkrivanje intraepidermalnog mjesta pukotina i / ili žuljeva). Histološkom metodom ispitivanja potrebno je biopsirati (izrezati) svježu eroziju mokraćnog mjehura ili marginalne zone sa hvatanjem naizgled neizređene kože.
  • Citodijagnostika prema Tzank-u. Sastoji se u proučavanju površinskog sloja stanica u otiscima mrlja na akantolitičkim stanicama. Ove stanice imaju određene morfološke značajke koje su dobro identificirane kada se oboje (veličina je manja od normalnih keratinocita, prisustvo jednog ili više jezgara koje intenzivno percipiraju boju i drugih).
  • Izravne i neizravne imunofluorescentne reakcije. Metodom izravne imunofluorescencije, depoziti IgG (protutijela klase G koja pružaju imunološku imunološku imunološku i zaraznu bolest) otkrivaju se na dijelovima kožne biopsije u međućelijskim prostorima. Metodom neizravne imunofluorescencije u krvnom serumu otkrivaju se autoantitijela (IgG) na proteine ​​desmoglein-3 i desmoglein-1 ("protutijela na pemfigus")..
Da bi se utvrdilo stanje pacijenta, identificirale moguće komplikacije prethodnog liječenja glukokortikosteroidima ili drugim lijekovima, kao i propisivanje daljnjeg adekvatnog liječenja, potrebna su dodatna ispitivanja.

Dodatne studije u dijagnozi pemfigusa su:

  • opća krvna slika, brzina sedimentacije eritrocita (ESR);
  • testovi jetre (krvni test za određivanje koncentracije bilirubina, AsAT, AlAT, GGT i alkalne fosfataze za procjenu stanja jetre);
  • ultrazvučni pregled (ultrazvuk) unutarnjih organa;
  • glikemija (određivanje koncentracije glukoze u krvi);
  • rendgenski pregled prsnih i tubularnih kostiju;
  • proteinogram (određivanje proteinskih frakcija krvnog seruma);
  • ionogram (krvni test kojim se određuje koncentracija natrija, kalija, kalcija, klora, fosfora i magnezija);
  • HIV testiranje
  • opća analiza urina;
  • bakteriološki pregled i antibiotikogram (u slučaju sekundarne infekcije).
Također, ako postoje odgovarajuće indikacije, preporučuje se savjetovanje s takvim stručnjacima kao terapeut (prijava), endokrinolog (prijava), imunolog (prijava), oftalmolog (prijava), stomatolog (prijava), onkolog (prijava) i drugi.

Diferencijalna dijagnoza pravog pemfigusa i ostalih kožnih bolesti (kako razlikovati pemfigusa od ostalih kožnih bolesti?)

Da bi se pravilno razlikovao pemfigus, potrebno je razlikovati druge slične kožne bolesti. Ispod je tablica koja pokazuje kako se druge kožne bolesti razlikuju od pemfigusa.

Razlike kožnih bolesti od pemfigusa

Bolesti kože Pemphigus

Leverov bulozni Pemfigoid

Lyell-ova toksična epidermalna nekroliza

Kronični obiteljski benigni pemfigus

Sekundarni rekurentni sifilis

Wilson-Brock univerzalni eksfolijativni dermatitis

Wilson-Brock univerzalni eksfolijativni dermatitis

Eritematski (seboroični) pemfigus

  • mjehurići su u većini slučajeva napeti gustom gumom;
  • uglavnom lokaliziran na koži;
  • Nikolsky je simptom negativan;
  • aantolitičke stanice u razmazima s dna mjehurića su odsutne;
  • povoljniji kurs.
  • teško opće stanje pacijenta;
  • vrućica;
  • polimorfizam osipa;
  • akutni razvoj patološkog procesa.
  • kronični dug tečaj, ali povoljna prognoza za život;
  • javlja se kod mladih;
  • je nasljedne prirode;
  • mali mjehurići, brzo se otvaraju i spajaju s stvaranjem eritemičnih plakova neravnih obrisa.
  • nedostatak mjehurića;
  • negativan simptom Nikolskog;
  • pozitivna reakcija na sifilis.
  • mnoštvo lezija koje se sastoje od polimorfnog osipa;
  • nedostatak prevladavajuće lokalizacije u naborima kože i oko prirodnih otvora;
  • opće teško stanje pacijenta;
  • anamneza iz koje proizlazi da je pacijent uzimao lijekove koji sadrže brom ili jod;
  • Nikolsky je simptom negativan;
  • nedostatak akantolitičkih stanica.
  • intenzivniji mjehurići;
  • nedostatak sposobnosti za ponovno stvaranje mjehurića umjesto starih lezija;
  • mjesto mjehurića u epidermi unutar ubodnog sloja, a ne ispod stratum corneuma.
  • endemska priroda bolesti;
  • poraz mladih, uključujući djecu;
  • akutni razvoj bolesti, s visokom groznicom ili letargičnim, kroničnim tijekom;
  • otkriva se kršenje funkcija endokrinih žlijezda (endokrinih žlijezda).
  • koža je napeta, ima intenzivnu crvenu boju;
  • kosa i nokti su uključeni u proces;
  • prisutnost svrbeža, pečenja, parestezije;
  • Nikolsky je simptom negativan;
  • nedostatak akantolitičkih stanica.
  • izraženija infiltracija kože;
  • Nikolsky je simptom negativan;
  • nedostatak akantolitičkih stanica;
  • nedostatak površinskih mrljica koje se mogu obnoviti.
  • nedostatak endemske distribucije;
  • odsutnost intraepidermalnih fisura i žuljeva tijekom histološkog pregleda;
  • povoljan izgled.
  • sluznice nisu uključene u proces;
  • neuobičajen munjevit tijek bolesti;
  • nedostatak endemske distribucije.
  • Nikolsky je simptom negativan;
  • nedostatak akantolitičkih stanica;
  • oštećenje usne sluznice;
  • kod ekcema nema subgeneralnih fisura, žuljeva i akantholize.
  • tečaj ovisi o godišnjem dobu (pogoršanje u proljeće i ljeto);
  • Nikolsky je simptom negativan;
  • nedostatak akantolitičkih stanica;
  • nisu otkrivene subglotičke fisure i žuljevi.

Koji liječnik liječi pemfigus?

Istinsko liječenje pemfigusa

Liječenje pravog pemfigusa uključuje i bolničko liječenje (liječenje pacijenta u bolnici) i daljnje liječenje u ambulantnom stanju (liječenje provodi se kod kuće ili kad pacijent posjeti medicinsku ustanovu). Trenutno se vjeruje da su glukokortikosteroidni hormoni glavni lijek za liječenje bolesnika s pemfigusom. Koriste se i druga terapijska sredstva, ali uglavnom za borbu protiv komplikacija (pretilost, steroidni dijabetes, visoki krvni tlak, tromboza, osteoporoza, nesanica, depresija, infarkt miokarda, infekcije i dr.) Koje mogu biti uzrokovane primjenom glukokortikosteroida. Liječenje Pemphigusa je sistemsko i vanjsko.

Prehrana Pemphigusa

Prevencija Pemphigusa

Prognoza Pemfigusa

Pemfigus invaliditet

Pemphigus kod djece

Epidemija pemfigusa novorođenčadi (pyococcal pemphigoid, impetigo novorođenčadi)

Ova bolest je karakteristična za novorođenu djecu i javlja se u prvim danima njihova života (razdoblje do 7 - 10 dana od rođenja). Uzročnik ove patologije je Staphylococcus aureus. Infekcija se može razviti najčešće putem pupčane rane, a medicinsko osoblje ili radne žene mogu biti izvor zaraze..

Epidemija pemfigusa novorođenčadi obično počinje pojavom žuljeva na pozadini hiperemije (crvenilo). Poklopac žuljeva je bjelkasti, tanki, tromi, lisnati, natečen, samo se malo uzdiže nad kožom. U blisterima nema puno sadržaja, ali taj se sadržaj prvo serozira, a zatim postaje serozno-gnojni. Poklopac mjehurića lako se lomi i otkriva erozivnu površinu (čiji je promjer od 2 - 3 mm do nekoliko centimetara, rubovi su neravni, dno je sočno, ružičasto-crveno). Kožne lezije obično se lokaliziraju na koži tijela, vlasištu i nabora kože. S širenjem bolesti obično dolazi do porasta tjelesne temperature, kršenja općeg stanja djeteta (suza, povraćanja, odbijanja jela, dispepsija), leukocitoze i povećanja brzine taloženja eritrocita (ESR). Često se mogu razviti komplikacije u obliku otitisa (upalni proces u uhu), upale pluća (upala pluća) i sepse (opća infekcija krvi). Uz povoljan tijek bolesti, njegovo trajanje je 2 do 4 tjedna.

Dijagnoza epidemije pemfigusa novorođenčadi temelji se na kliničkoj slici, koju u sumnjivim slučajevima podržava bakteriološkim pregledom.

Liječenje epidemije pemfigusa novorođenčadi sastoji se od izoliranja bolesnika, antibiotske terapije (na penicilin rezistentnih penicilina, kefzola, zeporina), propisivanja hemodeza, poliglucina, antistafilokoknog gama globulina, laktobacterina, bifidumbacterina, vitamina B, A, C, kao i crvenih i bijelih otopina praškasti kseroform.

Sifilitični pemfigus kod djece

Brockova nasljedna pemfigusa (bulozna epidermoliza)

Ovo je skupina nasljednih buloznih kožnih bolesti za koje je karakterizirano stvaranje mjehurića na sluznici ili koži, a javljaju se s manjom traumom ili čak spontano. Na temelju značajki pojave mjehura i kliničke slike razlikuje se nekoliko vrsta ove bolesti.

Bulozna epidermoliza (Brockova nasljedna pemfigusa) je 3 vrste:

Ostale vrste pemfigusa

Ostale vrste pemfigusa uključuju neke bolesti koje imaju karakterističnu kliničku sliku. Primarni element u svim tim oblicima bolesti je i mjehurić..

Kronični dobroćudni obiteljski pemfigus Gougerot-Haley-Haley

Ova bolest je češća kod muškaraca u dobi od 20 do 30 godina. Pojava kroničnog dobroćudnog porodičnog pemfigusa nije objašnjena. Za ovu bolest tipičan je obiteljsko-nasljedni karakter i benigni tijek u prisutnosti akantolize. Kožne lezije nastaju u prirodnim naborima (ingvinalni, femoralni, interglutealni, aksilarni, ispod mliječnih žlijezda), kao i na bočnim površinama vrata, unutarnjih bedara i genitalija. Mjehurići male veličine sa seroznim sadržajem nalaze se simetrično i često njihov izgled ostaje nevidljiv za pacijenta, jer se guma brzo pukne. Umjesto žuljeva, nastaju erozije, na površini kojih se pojavljuju serozno-purulentne kore.

Dijagnoza kroničnog dobroćudnog obiteljskog pemfigusa Gugerot-Haley-Haley temelji se na otkrivanju akantolitičkih stanica u mrljama s površine erozije, koje se razlikuju od onih u pravog pemfigusa po odsutnosti degenerativnih promjena. Nikolskyjev simptom nije pozitivan kod svih bolesnika i samo unutar lezija. Pri ispitivanju pacijentovog krvnog seruma uočava se visoka koncentracija IgA, IgG i niska koncentracija IgM. Tijek ove bolesti je dug i cikličan, čak i uz zadovoljavajuće dobro pacijenta. Druga važna točka dijagnoze su podaci iz povijesti bolesti o mogućnosti bolesti nekoliko članova iste obitelji.

Liječenje kroničnog dobroćudnog obiteljskog pemfigusa uključuje metode koje daju privremeni učinak i ne liječe se u potpunosti. U prvoj fazi, prije početka liječenja, potrebno je pregledati pacijenta kako bi se isključila hipertenzija, dijabetes melitus, bolesti gastrointestinalnog trakta i jetre, što često može pogoršati tijek pemfigusa. Također biste trebali obratiti pozornost na prisutnost istodobne infekcije u pacijenta. Stoga je početna faza u liječenju ove bolesti imenovanje antibiotika iz makrolidne skupine (klaritromicin, azitromicin, doksiciklin), koji se uzimaju oralno tijekom 10 do 12 dana. Također je preporučljivo, zajedno s antibioticima, pacijentima propisati injekcije vitamina skupine B, vitamina C, vitamina E i retinola (vitamin A), kalcijevih pripravaka, antihistaminika. Glukokortikosteroidi se trebaju propisati pacijentima samo ako druge metode liječenja nisu imale pozitivan rezultat. Početna doza glukokortikosteroida trebala bi biti 40 mg ekvivalenta prednizona 2 puta dnevno. No, vrijedno je napomenuti da u liječenju glukokortikosteroidima ne možete dobiti terapeutski učinak.

Od vanjskih metoda liječenja ove bolesti u medicinskoj praksi koriste se kreme i aerosoli s glukokortikosteroidima, antibioticima, anilinskim bojama i drugim sredstvima (dezinfekcijskim i bakteriostatskim).

U kroničnog dobroćudnog obiteljskog pemfigusa prognoza za život je povoljna. Sve pacijente treba zaposliti i uzimati pod nadzorom stručnjaka, a kontakt s kemijskim iritantima, vlagom i prljavštinom je kontraindiciran..

Benigni neakantolitički pemfigus samo sluznice usne šupljine

Osip s ovom patologijom lokaliziran je samo na sluznici usne šupljine, ne prati akantolizu i ne dovodi do stvaranja ožiljaka i adhezija. Ovu bolest karakterizira razvoj napetih mjehurića s gustom gumom promjera 0,1 - 1 cm, sa seroznim ili serozno-hemoragičnim sadržajem koji se nalaze na nepromijenjenoj ili blago hiperemičnoj sluznici usne šupljine. Mjehurići za nekoliko dana puknu i nastaje erozija sa sočnim jarko crvenim dnom. Nakon 1-2 tjedna, erozija epitelizira bez ostavljanja ožiljaka, ali može se ponovno pojaviti nakon nekoliko mjeseci.

Dijagnoza ove bolesti temelji se na prisutnosti subepitelnih blistera isključivo u usnoj šupljini. Ovi mjehurići nisu praćeni akantolizom i ne dovode do cicatricialnih promjena..

U liječenju bolesti potrebno je slijediti dijetu, uzimati multivitamine A i C, a koriste se i anilinske boje.

Prognoza za benigni neakantolitički pemfigus je povoljna.

Pemfigus ovisan o IgA

Paraneoplastični pemfigus

Paraneoplastični pemfigus je autoimuna bolest koja se razvija u 70% bolesnika s limfoproliferativnim bolestima (limfogranulomatoza, kronična limfocitna leukemija, T-stanični limfom, B-stanični limfom), a dijagnoza kožnog procesa prethodi otkrivanju raka. Klinička slika ove bolesti slična je drugim oblicima pemfigusa. Prvi znak je teški trajni stomatitis s prijelazom na crvenu granicu usana. Tada se na koži trupa i udova pojavljuju mlaki mjehurići s prozirnim sadržajem, koji se obično nalaze na nepromijenjenoj koži. Ti se mjehurići otvaraju prilično brzo i bolni su oblici erozije, koji imaju crvenu mokru površinu i povećavaju se blagim ozljedama.

Na temelju kliničke slike i histološkog pregleda postavlja se dijagnoza paraneoplastičnog pemfigusa.

Liječenje ove bolesti je neučinkovito, a karakterizira ju visoka stopa smrtnosti bolesnika (otprilike 75 - 80%). Ipak, pacijentima se propisuju prednizon, citostatici (metotreksat, azatioprin), vanjska sredstva za ubrzavanje zacjeljivanja erozije i antibiotici za infekciju.

Pemfigoid (neakantolitički pemfigus)

Pemfigoid (neakantolitički pemfigus) je benigna kronična kožna bolest karakterizirana prisutnošću mjehurića koji se formiraju subepidermalno bez znakova akantolize. Skupina neakantolitičkih pemfigusa uključuje dvije bolesti koje imaju slične imunološke mehanizme, ali različite kliničke manifestacije.

Pemfigoid (neakantolitički pemfigus) je dvije vrste:

  • Bulozni pemfigoid (zapravo neakantolitički pemfigus, polugeni pemfigoid, kronični pemfigus benigni). Mnogo je rjeđa od pravih pemfigusa. Ova bolest obično pogađa bolesnike starije od 60 godina, ali može se pojaviti i kod mlađih bolesnika. Podrijetlo ove bolesti nije poznato. Klinička slika karakterizira razvoj velikih napregnutih žuljeva. Mjehurići se mogu nalaziti na deblu ili udovima i mogu biti pojedinačni ili višestruki. Njihova veličina doseže promjera 1-2 cm, hemisfernog je oblika, s gustom tijesnom gumom, seroznim ili serozno-hemoragičnim sadržajem. Nakon otvaranja mjehurića nastaju brzo epitelizirajuće erozije, koje nemaju sklonost perifernom rastu. Nakon sušenja sadržaja mjehurića formiraju se kore žućkaste ili žućkasto-smeđe boje različitih veličina i debljina.
  • Ožiljak pemfigoid (pemfigus oka, konjunktiva, benigni pemfigoid sluznice). Klinička slika ove bolesti karakterizira oštećenje sluznice usne šupljine (uglavnom obraza, nepca, grkljana), zatim nosa, ždrijela, jednjaka, urogenitalnog trakta, konjunktiva, a nakon toga i kože. Mjehurići s ožiljkom pemfigoidom leže duboko, napeto i imaju gustu gumu. Kada se pukne guma, nastaju crvene erozije, koje nisu sklone perifernom rastu, prekrivene gustim sivkasto-bijelim premazom. Glavna značajka ove bolesti je pojava mjehura i erozije na istim mjestima, što dovodi do razvoja kicatricialnih promjena, stvaranja adhezija i suženja na sluznici ždrijela, jednjaka, anusa i uretre.
Dijagnoza buloznog pemfigoida temelji se na pojavi ove patologije, obično u starosti. Mjehurići su često krupni, napeti, s gustom gumom. Opće stanje pacijenta je umjereno ili teško (zbog drugih popratnih bolesti). Nikolsky je simptom negativan, akantolitičke stanice su odsutne. Dijagnoza ožiljaka pemfigoida također se temelji na kliničkoj slici. S ovom bolešću konjuktivitis se nastavlja dulje vrijeme, a prati ga adhezijski proces i ektropion (evolucija donjeg kapka), što dovodi do pojave oka (bjelkasto mjesto na oku zbog zamućenja rožnice) i gubitka vida.

Liječenje ove patologije sastoji se u upotrebi lijekova kao što su prednizon, deksametazon, triamcinolon i diprospan. Prosječna dnevna doza glukokortikosteroida je 40-60 mg ekvivalenta prednizona (ovisno o dobi pacijenta i njegovom stanju). Citostatici (azatioprin, metotreksat ili ciklofosfamid) propisuju se zajedno s glukokortikoidima kako bi se ubrzao terapeutski učinak. Dnevna doza citostatika trebala bi biti 100-150 mg (50 mg azatioprina 3 puta dnevno) tijekom 10-15 dana. Nakon postizanja željenog terapijskog učinka, citostatski lijekovi se ukidaju, a doza glukokortikoida smanjuje. Također je potrebno propisati lijekove koji su usmjereni na uklanjanje manifestacija istodobnih bolesti. Koriste se i vitamini skupine B, vitamin A, vitamin E, vaskularni i antihistaminici..

Čitaj više:

Recenzije

Savjet onima koji imaju autoimunu bolest (u mom slučaju pemphigus vulgaris)

1. O razumijevanju bolesti i njezinu prihvaćanju. Pristupiti razumijevanju da se takva bolest daje čovjeku s razlogom i da bi se ona mogla razviti. S gledišta psihologije (ja sam psihijatar-narkolog) autoimuna bolest je autoagresija, u doslovnom i figurativnom smislu, Izravno: imunološki sustav uništava tijelo, ubija njegova vlastita tkiva. U figurativnom - nesvjesno sebe kažnjavate za nešto i uništavate sebe. U mom slučaju stalno sam sebe kažnjavao za sve svoje pogreške i pogreške: u odnosima s ljudima i za bilo kakve pogreške barem u nečemu. Nakon duge introspekcije, došao sam do zaključka da se trudim biti idealan u svemu što je, u principu, nemoguće. Izlaz iz ove situacije bio je neočekivano jednostavan. Budući da sam se uvijek držao ideje neprestanog samorazvoja, došao sam do jednostavne misli, pogreška je samo naznaka područja u kojem trebam nastaviti učiti i usavršavati se dalje i dalje i žurno. Jasno je da će takav koncept potrajati cijeli život. Što je, po mom mišljenju, njegov (životni) smisao. Drugi težak trenutak bila je tjeskoba. Nastavljam raditi sa svojom tjeskobom. Ovdje je sve bilo složenije. Pomogle su mi knjige Zelanda i raznih drugih autora koji su mi dali do znanja da su sve misli materijalne. I da sve negativne scenarije koji se javljaju u glavi treba zamijeniti voljnim naporom slikom željenog događaja. Glavna je poteškoća prisjetiti se toga u kritičnoj situaciji i uz voljni napor da kontrolirate svoje misli. Kao rezultat stalnog treninga, takva je vještina bila fiksirana, a jednog dana sam otkrio da sam postao malo drugačija osoba - nasmijana i smirena. Ovdje izražavam veliku zahvalnost svojoj kćeri Vare koja me je jako podržavala, uvijek mi je govorila da i dalje neumorno moram čitati i raditi sa mnom. I općenito, kada savladate ovu vještinu - svijet otvara vrata pred vama. (vidi film Tajna) - stvarno djeluje. To je teško jer su me naučili živjeti na potpuno drugačiji način. Anksioznost i depresija su obiteljski scenarij, "obrazac ponašanja" na profesionalnom jeziku. Otkrio sam da sam jaka voljna osoba i ako vidim svoj cilj, tada idem na to svom snagom. Do kraja.

2. Uzeo sam i vjerojatno ću i dalje uzimati monoklonska antitijela (u mom slučaju MabThera) kad im se dijagnosticira, nisu uključeni u standarde i to je vrlo skupo (za tečaj od 4 sustava - 130 tisuća rubalja). Moglo se kapnuti lijek koji nije bio uključen u standarde, jer sam bio liječnik i kolege su mi pomogle. U stvari, postoje snažne studije o mabteru. S pemfigusom ih je uveo Moskovski istraživački institut za dermatologiju. No, nisu mogli donijeti klinička ispitivanja, vjerojatno zbog krize. Što se tiče doziranja, usredotočio sam se na članak iz medicinskog časopisa. Hvala svim kolegama, ogromno! Za običnu osobu, mislim da kod reumatologa možete otići u plaćenu kliniku. Reumatolozi i hematolozi mogu raditi s MabTherom. Od početka liječenja MabTherom, osjetio sam olakšanje i počeo snižavati hormone. Maksimalno - uzimala sam 12 tableta polkortolona dnevno. Sad prihvaćam - 1,5. Smanjiti tablete u tako malim dozama još je teže - tijelo se navikne na njih kao izmišljeni ovisnik i izbaci takve stvari koje zbune liječnike. Morate se kretati najviše "dodirom".

3. Promjena prehrane. Dugogodišnji kolega rekao mi je da glad pomaže kod autoimunih bolesti. Ali kako gladovati kad uzimate hormone? Ne radi se ni o povećanom apetitu. A činjenica da steroidni hormoni uništavaju bjelančevine u tijelu bez proteina nije moguća. Ali čak sam i u najtežem trenutku bolesti primijetio: što više jedete, gori ćete se osjećati. Preporučili su mi šećer, sol i bezglutensku prehranu. Stvarno mi je bilo teško. Odbio sam šećer - lako. Uopće nisam odbila od soli, ali jedem sve malo slano. Sa mnom nitko ne može jesti. Uobičajeno jelo je podvlačeno (za mene), a ostatak se dodaje njihovim jelima. Na primjer, ne mogu ni pojesti komad slane haringe - glava me boli odmah. Bilo je teže s dijetom bez glutena. Došla sam do ovog načina: puno sam čitala o protuupalnoj prehrani. Teta mi je reklamirala dijetu sa sirovom hranom. Sa stajališta liječnika, prehrana sa sirovom hranom je glupost. tj. neuravnotežena prehrana. Teško je napustiti ono što ste učili od mladosti i da niste izloženi nikakvim sumnjama. Jednom sam naišao na mrežu "Ispovijest jela sa sirom hranom", autora - Raisins. Ovo mi je okrenulo mišljenje. Ne postoje samo tekst, već i fotografije. Neću opisivati ​​koga zanima - čitajte sami. Bilo je ljeto i probao sam ga. Učinak je bio neodoljiv. Vrlo brzo, počeo sam se osjećati bolje i smršavio sam 10 kg - postao sam vitak kao u mladosti. U našoj klimi posebno ne dobijate sirove (ja živim u Ufi), a sada pokušavam jesti sirovo povrće i voće što više. Ali osim ovoga, jedem laganu tekuću mesnu i povrtnu juhu (ali bez mesa i krumpira) 1-2 puta tjedno ili samo veliku zdjelu juhe. Nije masna. Ponekad jedem kašu od heljde i kukuruza. Ponekad pijem mlijeko ili kefir, jedem sir. Zaboravio sam reći - ne miješam ništa. Jedem jedan proizvod i to je to. Sat vremena kasnije, još jedan. Ne pijem čaj ili vodu nakon jela. Pijem vodu oko 1,5 litara dnevno. Primijetio sam da kava i čokolada stvari pogoršavaju. Prema tome, ne jedem slatkiše i čokoladu., umjesto slatkiša jedem datulje i oguljene pinjole.

4. O tjelesnom odgoju. Otkrio sam da jogging ili intenzivno hodanje pomažu kod gotovo svake bolesti. Moram reći da sam se oduvijek bavio nekom vrstom sporta i to mi nije problem. Svaki dan, ujutro, radim jogu. Otprilike 1 sat. Uključeni u mrežu. Stavio sam laptop na stol, širio pjenu ispred njega i to učinio, slijedeći instruktora. Započela sam s 12 tableta. Bespomoćnost je bila takva da, ako je čučala, ne bi mogla ustati. Bilo je teško, ali svaki put se pokazalo bolje. I ubrzo sam već stigao za instruktora. Postupno sam naučio sve vježbe i sada, ne mogu zamisliti svoj život bez njega. Komplekse sam promijenio. Pitate me: "Zašto ne fitnes klub?" Moj odgovor je: Na hormone i mabtere, snažna imunodeficijencija, i primijetili ste da svi okolo kašlju. Ako dobijete ARI, tada se pretvara u pneumoniju i sam pemfigus postaje gori. A ovo je povratna mogućnost oporavka. Pored toga, klub je vrlo intenzivan, i gdje god idem sa svojim pemfigusom, bolno je ne skinuti se s javnosti. Iako mi se koža brzo zacijelila od hormona, ali sluznica iz usta, redovito sam pljuvao svakih 12-14 dana i mislio sam da ću vjerojatno tako živjeti s plavim ustima (od bluinga). Sluznica je prestala ići tek kad sam počeo kapati mabThera. Sada gotovo da ne trčim, ali hodam svaki dan - brzo. Oko 6 kilometara dnevno, ponekad i više. Obično je to put od posla i nazad, pa negdje drugdje (do trgovine, prijatelja, kazališta itd.). Usput, ako netko u blizini kazališta kašlja, više mi nije neugodno nositi medicinsku masku za jednokratnu upotrebu. Jedva vozim auto. I nedostaje mi u dvorištu.

5. O stresu. Ako ste uzrujani, onda odmah još gore. Ali kako živjeti bez stresa ?. Već sam napisao - radim na depresiji i anksioznosti., Ali kad osjetim da mi osjećaji i osjećaji oduzimaju puno energije, sjedam i počnem gledati komedije na laptopu. Prekinuo sam kontakte koji mi nisu potrebni - ne komuniciram s ljudima koji su ljubomorni na mene iz bilo kojeg razloga ili koji me nerviraju i uznemiruju. (Na primjer, ugasio sam posao gdje sam radio 20 godina zbog sukoba s menadžerom, shvaćajući to onda me neće pustiti da radim mirno). S obzirom na svoje financijske mogućnosti, putujem po Rusiji - i ovo je, naravno, najbolji tretman.

6. Vjerujem u Boga i molim se. U crkvu idem samo radi zadovoljstva ili na poziv srca. Smatram da mi ne trebaju posrednici između mene i Boga.

7. O radu. Kad sam već dijagnosticiran (a to se nije dogodilo odmah, kao i obično, liječnici postavljaju ovu tešku dijagnozu oko šest mjeseci), registrirao sam invalidnost i nisam radio šest mjeseci. Prisutnost ovog slobodnog vremena i materijalna podrška rodbine i kolega omogućile su mi da JEDNOGOSTOŽIVAM i promijenim svoj život, kako sam vam ovdje opisao. Sada radim u privatnoj klinici i to mi je najbolje u svakom pogledu.

Zaključno želim reći sljedeće: Da nije bilo ove bolesti, nikad ne bih napravio ovaj kvantni skok u životu. Želim svim pacijentima s teškim autoimunim bolestima 1. da ne gube srce i da se svađaju. Pretražite svoj put. Čitati, čitati. Čitati. Živimo u eri Interneta i to nam omogućuje komunikaciju i pristup bilo kojim informacijama. 2. Pronađite "svog" liječnika. Liječnik koji će zahvaljujući svojim profesionalnim kvalitetama znati da je vaša remisija moguća i da će vas uvijek moralno podržavati i neće vas "utopiti" svojim pesimizmom i profesionalnom nepismenošću. 3. Ne zatvarajte se u svoju bolest. 4. Shvatite da nas je bolest poboljšala.

Ako vam mogu pomoći s nečim drugim ili vam nešto predložim, pišite mi "u kontaktu". Oksana Bobkova Ufa 48 godina