logo

Ihtioza - simptomi i liječenje, fotografija

Što je to - u klasifikaciji kožnih dermatoza najupečatljivija i najegzotičnija bolest, ako tako mogu reći, je difuzna vrsta keratoma - ihtioza (sauriasis).

Predstavlja skupinu nasljednih kožnih bolesti različitih manifestacija i lokalizacija, a temelje se na procesima genskih mutacija koje se prenose nasljeđivanjem.

Akumulacija aminokiselina i masti u krvi dovodi do kršenja dovoljne ozbiljnosti profilargrina, biosinteze i razgradnje proteina keratogalinskih granula, stvarajući pretpostavke za pretjerano povećanje kolesterola u krvi, urinu i epidermi, što je glavni uzrok fenotipske manifestacije mutacija.

Ozbiljnost bolesti očituje se difuznim poremećajima keratinizacije kože - keratinizacijom, procesom koji rezultira dehidracijom ili smrti epidermalnih stanica uz odbacivanje gornjih slojeva kože i stvaranje gustih ljuskica..

Klasifikacija bolesti

Kako se ihtioza razvija i što je to? Prema klasifikaciji razlikuje se dvadesetak vrsta ihtioze s različitim oblicima očitovanja:

Prema vrsti genetskog faktora:


  • zbog genetskog oštećenja;
  • genetski sindromi, s manifestacijama ihtioze;
  • stečeni oblici - kao rezultat imunodeficijencije.
Po prirodi ljuskavih formacija:

  • jednostavna - vulgarna ihtioza - očituje se oštećenjem cijele kože s malim ljuskama;
  • prozirna, sjajna ihtioza - prozirne sive ljuskice nalaze se na koži u mozaičnom tipu;
  • skutularna - serpentinska ihtioza - postavljanje debelih rožastih ploča na koži;
  • X-povezana (crnjenje) ihtioza - masivna sekvencijalna lezija kože s tamnim gustim ljuskama.
Prema ozbiljnosti:

  • teški - histrični oblik - karakteriziran rađanjem prijevremeno rođene djece koja umre u prvim danima života;
  • u umjerenom obliku epidermolitske ihtioze - djeca preživljavaju.
  • u kasnom obliku bolesti - patologije se pojavljuju s kašnjenjem, u razdoblju: od tri mjeseca do pet godina;
Najčešći od svih oblika su vulgarna (jednostavna) sauriasis i X-povezana (crnjenje) sauriasis.

Uzroci ihtioze

Prisutnost višestrukih oblika ihtioze također podrazumijeva prisutnost različitih uzročnih faktora. Iako istinski uzroci nisu u potpunosti identificirani, glavna verzija je nasljedni faktor i nastale mutacije gena kao rezultat višestrukih promjena:


  • u metabolizmu proteina, nakupljanje aminokiselina;
  • u metabolizmu masti - nakupljanje kolesterola;
  • poremećaj termoregulacije u tijelu;
  • povećana aktivnost enzima oksidativnih reakcija uključenih u difuznu izmjenu plina - kožno disanje;
  • pad hormonske aktivnosti štitnjače, izlučivanje unutarnjih i endokrinih žlijezda,
  • razvoj hipogammaglobulinemije (nedostatak humoralne veze imunološkog sustava);
  • Hipohidroza i nedostatak vitamina A.
S nasljednim faktorom, bolest se razvija ne samo zbog navedenih čimbenika.

Na primjer, suariza povezana s X razvija se recesivno - znak je skriven, jer se manifestira kroz generacije. Nenormalni razvoj gena povezan je samo sa ženskim kromosomom i zbog toga se bolest očituje isključivo u muškoj populaciji.

Uzročnički faktor u manifestaciji sauriasis je višak keratina, što je posljedica poremećaja procesa keratinizacije, poremećaja odbacivanja mrtvih stanica s površine epiderme i doprinosa nakupljanju glikozaminogikana (posebne cementne tvari)

Simptomi ihtioze

Simptomi ihtioze različitih oblika uvelike su slični. Najčešća manifestacija je vulgarni oblik. Pojavljuje se kod djeteta u prvoj godini života, od dobi od tri mjeseca.

1) Koža djeteta je suha, prekrivena sitnim brašnastim ljuskicama s znakovima ljuštenja, uglavnom na ekstenzorskoj površini nogu. Zbog povećane sekrecije lojnih žlijezda i temperaturne razlike, lice, vrat, dupe i pazuhe ne podliježu promjenama. Koža na dlanovima i stopalima u više malih nabora. S godinama, piling nestaje, a ostaju brojni nabori kože

2) vulgarni tip suariasis karakterizira folikularni oblik hiperkeratoze - keratinizacija vlasišta, koja skriva uvijene dlačice. Pojavljuje se u pubertetu. U odrasloj dobi, rožnat piling iscrpljuje, otkrivajući područja atrofirane kože.

3) Manifestacije bolesti su vrlo raznolike, mogu biti:


  • grubi izrastci u obliku krhotina, odijeljenih dubokim utorima - serpentinska koža;
  • rožnati izrastaji u obliku konusnih iglica - igličasti izgled ihtioze;
  • velika, tamna, podsjeća na prljavštinu, čvrsto se prianja uz ljuske kože, obilno pokriva velika područja kože - crnjenje ihtioze. Ovim oblikom dolazi do promjene rožnice oka - zamućeno mjesto nalik cvijetu.
Kongenitalna harlekin sariasis - fetalna ihtioza razvija se u drugom tromjesečju trudnoće.

Liječenje ihtioze

Liječenje ihtioze je težak zadatak. Za poboljšanje stanja pacijenata koriste se različiti alati i postupci:


  • solne kupke, kupke sa škrobom i dekocijama bilja;
  • spa tretmani - kupke s morskim i blato, morske alge i omotač od mulja;
  • kade - natrijev karbonat;
  • ultraljubičasto zračenje;
  • vitaminski kompleks;
  • pripravci s sastavom cinka i tretinoina;
  • sredstva za piling, omekšavanje i vlaženje kože.
Prognoza za liječenje bolesti općenito je nepovoljna. Jer čak i blagi oblici ihtioze često se pogoršavaju sustavnim bolestima koje dovode do komplikacija. U nekim slučajevima, pravovremena glukokortikoidno-hormonska terapija od prvih dana života igra presudnu ulogu.

Duga razdoblja promatranja i liječenja takvih bolesnika omogućuje očuvanje mentalnog i fizičkog razvoja djece.

Kojem liječniku trebam kontaktirati za liječenje?

Ako nakon čitanja članka pretpostavite da imate simptome karakteristične za ovu bolest, onda biste trebali potražiti savjet dermatologa.

Što je ihtioza kože, i je li moguće izliječiti ovu bolest

Ihtioza je kožna bolest u kojoj je poremećen proces keratinizacije (formiranje rožnate tvari epitela). Bolest se razvija u prve tri godine života, što dovodi do ozbiljnog ljuštenja kože. Razlog je mutacija gena, zašto se to događa, znanstvenici još uvijek ne mogu odgovoriti. Kao rezultat mutacije, mijenja se metabolizam lipida i proteina, uslijed čega se aminokiseline sakupljaju u krvi, a razina kolesterola raste.

Postoji oko 30 kliničkih oblika ihtioze, najčešće se javlja od 12 do 50 tjedana nakon rođenja. U rijetkim slučajevima to može biti stečena, a ne kongenitalna bolest..

Uzroci ihtioze

Ihtioza kože može biti prirođena i stečena. Prvi oblik uzrokuje mutacija gena koja se nasljeđuje. Znanstvenici još nisu proučavali biokemijske procese koji se događaju u stanicama tijela i vode do razvoja ihtioze. Međutim, poznato je da za neke ih dovodi do ihtioze:

  • kršenje metabolizma proteina i lipida;
  • prekomjerna proizvodnja neispravnog keratina;
  • spor proces desquamation horny scales.

Stečeni oblik bolesti javlja se kod ljudi od 20 godina. Razlozi mogu biti sljedeći čimbenici:

  • promjena u radu probavnog sustava;
  • uporaba određenih lijekova, uključujući kolesterol (triparanol, butirofenon, nikotinska kiselina;
  • teške bolesti (lepre, sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus, hipotireoza, AIDS, pellagra);
  • kronični nedostatak vitamina;
  • maligne i benigne novotvorine.

Uobičajeni oblici bolesti

Svaki oblik karakteriziraju vlastiti patogenetski mehanizmi pojave poremećaja tijekom keratinizacije.

Ispod ćemo detaljnije opisati sljedeće sorte ihtioze:

  • vulgaran;
  • lamelama;
  • X-vezani
  • Darijerova bolest;
  • ihtiosiformna eritroderma;
  • Harlekin ihtioza (fetalna ihtioza).

Vulgarna ihtioza

Vulgarna, odnosno obična ihtioza najčešći je oblik bolesti. Prenosi se autosomno dominantno i nalazi se u djece mlađe od 3 godine. Do 10. godine simptomi bolesti se pojavljuju što je više moguće. Bolest je kronična, simptomi se ublažavaju tijekom puberteta, kao i u toploj sezoni.

Vulgarnom ihtiozom zahvaćen je veći dio tijela. Koža postaje gušća, isušuje se, na nekim mjestima eksfolira i prekriva se folikularnom keratozom. Vanjske površine laktova, koljena, gležnja i donjeg dijela leđa najviše su pogođene. U male djece se narušava i stanje kože lica, ali nakon nekoliko godina to prolazi. Bolest praktički ne utječe na kožu u prepone, između stražnjice, u pazuhu.

Klinički oblici vulgarne ihtioze:

  • kseroderma - uočava se najjednostavniji oblik, suhoća i hrapavost kože;
  • jednostavna ihtioza - relativno neizraženi simptomi, rožnate vage su male (po izgledu podsjećaju na mekinje);
  • sjajna ihtioza - postoji nakupljanje velikog broja prozirnih ljestvica (po izgledu podsjeća na mozaik);
  • serpentinska ihtioza - pahuljice u obliku trake sive ili smeđe boje (podsjeća na zmijsku kožu).

Lamelarna ihtioza

Koža djeteta s ovim oblikom bolesti potpuno je prekrivena tankim žuto-smeđim filmom. Ponekad se može transformirati u velike rožnate ljuske, koje nakon nekog vremena nestaju. Međutim, najčešće ostaju do kraja života.

S godinama se hiperkeratoza kože s lamelarnom ihtiozom može pojačati, a crvenilo kože može se smanjiti.

Obično je zahvaćeno područje u kožnim naborima. Koža lica crvena, istegnuta i ljuštenja.

Xtioza povezana ihtioza

Recesivna kožna bolest. Utječe na muškarce, žene mogu biti samo nositelji neispravnog gena. Javlja se kod otprilike jednog od 3.000 do 5.000 muškaraca. Xtioza povezana ihtioza pojavljuje se u drugom tjednu života. Na koži se nalaze mnoge guste rožnate ljuskice tamno smeđe boje, koje graniče s pukotinama i utorima. Dječaci često imaju mentalnu retardaciju, razne abnormalnosti u kostima.

Daria bolest

Darijerova bolest ili folikularna diskeratoza oblik je prirođene ihtioze. Karakterizira ih hiperplazija zrnatog i stratum corneuma.

Uz ovu bolest, na koži se pojavljuje osip s ljuskavom površinom, puno papula (gustih čvorova) sfernog oblika. Njihova veličina obično nije veća od 5 mm. Često se čvorići spajaju, što rezultira stvaranjem žarišta plača. Također, pacijent može razviti subungualnu hiperkeratozu, ploča nokta se zadebljava. Ponekad mogu biti zahvaćene sluznice..

Bolest dovodi do kašnjenja u mentalnom razvoju djeteta, utječe na štitnjaču i genitalne žlijezde.

Ichthyosiform eritroderma

To je autosomno dominantna bolest. Dovodi do oticanja i zadebljanja kože. Na koži se pojavljuju mnogi žuljevi i plačući. Također, s ihtiosiformnom eritrodermijom javljaju se teški upalni procesi u dermisu. Nokti su obično zadebljani i deformirani..

U većini slučajeva simptomi ovog oblika ihtioze opadaju s godinama..

Harlekin ihtioza

Najteža i nekontrolirana vrsta ihtioze kože kod djece. Bolest se otkriva odmah kada se dijete rodi. Bebe imaju tvrdu, debelu kožu koja podsjeća na tvrdu školjku. Na njemu se formiraju mali piling nalik rombovima, između kojih se koža pukne. Debljina mu može doseći 1 centimetar.

Tijelo novorođenčeta je nezaštićeno od vanjskih utjecaja:

  • ima nepravilno oblikovana usta, vjeđe, nema obrve, nos promijenjenog oblika, udovi nisu razvijeni po potrebi;
  • ne postoji normalna regulacija vodene ravnoteže u tkivima; termoregulacija ne radi ispravno;
  • tijelo ne može izdržati patogene.

Uz harlekinsku ihtiozu smrt se u većini slučajeva događa ubrzo nakon rođenja. Zbog nedostatka vode u tijelu ili od mikroba. Preživjeli imaju vrlo ozbiljno stanje, vjerojatnost preživljavanja do 12-13 godina je 2-3%. Samo jedan od 100 preživi do 18. rođendana.Takva bolest nije kompatibilna sa životom.

Danas je takvo kršenje moguće unaprijed otkriti i spriječiti rođenje bebe osuđene na muke. U 2. tromjesečju trudnoće pomoću ultrazvuka možete primijetiti neke patološke procese u formiranju lica fetusa. Najbolji se rezultati dobivaju trodimenzionalnom sonografijom. U sumnjivim slučajevima propisana je i intrauterina biopsija dermisa fetusa. Dakle, bolest se može otkriti već u 20 tjedana trudnoće.

Glavni simptomi ihtioze

Svaki oblik ihtioze karakteriziraju različite manifestacije i simptomi. Njihova ozbiljnost ovisi o težini bolesti..

Najčešći znakovi ihtioze:

  • suha koža;
  • piling;
  • crvenilo kože (eritroderma);
  • deformacija nokta;
  • stanjivanje i krhka kosa;
  • pioderma (purulentno-upalna bolest kože);
  • izražen uzorak kože na dlanovima i stopalima;
  • konjunktivitis.

Američki su znanstvenici proveli istraživanje. Pokazalo se da se pacijenti s ihtiozom često suočavaju sa sljedećim poteškoćama:

  • niska osjetljivost kože;
  • bespomoćnost u nekim situacijama;
  • depresija, nedostatak širokog kruga komunikacije;
  • svjesnost svoje razlike od drugih;
  • strah da će ga drugi smatrati mentalno ili fizički nezdravim;
  • poteškoće sa samopotvrđivanjem;
  • nepovjerenje u ljude;
  • problemi u intimnom životu zbog nemogućnosti uspostavljanja odnosa.

Kako liječiti ihtiozu kože

Trenutno je nemoguće izliječiti ihtiozu, možete samo smanjiti intenzitet simptoma, a to značajno utječe na kvalitetu života. Istovremene patologije također se moraju liječiti..

Glavne metode liječenja ihtioze:

  • hormonska korekcija;
  • aktualni pripravci;
  • fizioterapiju;
  • vitaminska terapija.

Ako je bakterijska infekcija povezana s ihtiozom, propisan je tečaj antibakterijskih lijekova. Oni bi trebali biti odabrani uzimajući u obzir antibiogram.

Također smatramo liječenje ihtioze narodnim lijekovima koji mogu ublažiti stanje pacijenta.

Hormonska pozadina

Obavezno se bavite korekcijom hormonske pozadine. Uz ihtiozu utječu štitnjača i gušterača..

Uz hipotireozu propisuju se pripravci štitnjače - tiroidin, tirotom, štitnjača. U slučaju insuficijencije gušterače koristi se inzulin. Režim liječenja odabire se strogo pojedinačno.

Aktualne pripreme

Sredstva se koriste za vlaženje kože, eksfoliranje horny scales.

  • Mast vazelin. Vlaži i omekšava kožu. Ima dermatoprotektivni učinak. Nanesite na zahvaćenu, očišćenu kožu..
  • Krema Dermatol. Ima zaštitni učinak na membranu, sprječava upalu, vlaži i poboljšava elastičnost kože. Zasićuje ga lipidima, ima antialergijsko djelovanje. Nanosi se na zahvaćeno područje kože tankim slojem 2 puta dnevno. Tečaj traje dva do tri tjedna.
  • Salicilna kiselina (otopina). Ima protuupalno i keratolitičko djelovanje, dezinficira. Koža se tretira alkoholnom otopinom 2 puta dnevno..
  • Mast Akriderm. Ima protuupalni, antialergijski, dekongestantni učinak. Nanesite tanki sloj 4-5 puta dnevno. U slučaju oštećenja lica, tijek liječenja ne smije biti duži od 5 dana.
  • Mast Diprosalik. Ima protuupalno, antipruritičko i vazokonstriktivno djelovanje. Ima dezinficirajući i keratolitički učinak. Nanesite tanko ujutro i navečer..
  • Mast Weidestim. Ima membranski zaštitni učinak, smanjuje proces keratinizacije kože, zasiti tkiva vitaminom A, potiče regeneraciju kože. Nanesite tanki sloj 2 puta dnevno. Prije uporabe masti, zahvaćena područja tretiraju se antiseptikom. Ovisno o težini ihtioze, tijek terapije je 1-3 mjeseca.

fizioterapija

Fizioterapeutski postupci vlaže kožu, pojačavaju metabolizam u tkivima. Pozitivan učinak može se vidjeti već tjedan dana nakon početka liječenja.

Sljedeći fizioterapijski postupci su korisni:

  • Terapeutske kupke. Kontraindicirano u akutnom upalnom procesu ili pogoršanju kronične bolesti, s krvnim bolestima, onkologijom. Postoje kupke za kisik, sol, škrob.
  • Srednjevalno ultraljubičasto zračenje (UV-zračenje). Potiče stvaranje vitamina D u koži, kao i njegovog izomera - vitamina D2; normalizira metabolizam, zasićuje tijelo vitaminima C i A. Povećava koncentraciju nekih biološki aktivnih tvari koje izravno utječu na zdravlje endokrinog sustava. Stimulira imunološki sustav.
  • Talasoterapija. Korištenje različitih čimbenika mora ili oceana (alge, morska voda, mulj, ljekovito blato). Kombinacija različitih metoda talasoterapije dovodi do produljene hidratacije kože i smanjenja težine simptoma.
  • Helioterapija. Koristi se sunčevo zračenje u terapeutske svrhe (sunčanje). Postupak potiče stvaranje vitamina D, potiče imunološki sustav. Izvodi se u strogo određeno vrijeme: ujutro - od 8 do 11 sati, nakon ručka - od 16 do 18 sati.

Vitaminska terapija

Vitamini topljivi u vodi i topivi u mastima u velikim dozama su propisani pacijentima. Zbog toga se ozbiljnost nekih simptoma smanjuje.

  • Vitamin A (u obliku masti).
  • Vitamin E (otopina za intramuskularnu injekciju).
  • Vitamin B1 (otopina za intramuskularnu injekciju).
  • Vitamin B6 (otopina za intramuskularnu injekciju).
  • Vitamin B12 (otopina za intramuskularnu injekciju).
  • Vitamin C (dražeje).

Narodni lijekovi

Za blage oblike ihtioze preporučuje se pravilna prehrana, zdrav način života i uporaba ljekovitog bilja..

  • Infuzija. Uzmite 2 žlice. zrna koprive i zobi, po 1 žlica plodovi rogača, cvijeće tansy, matičnjak, potkornjak, plantaža. Razbiti i ujediniti sve komponente. 2 žlice smjesa se mora pariti s 500 ml kipuće vode i stajati 4-5 sati. Ovo je doza za 1 dan. Sredstva za upotrebu iznutra, također možete raditi losione za pola sata. Takav tretman provodi se svaki drugi dan..
  • Debljina iz prethodne juhe može se koristiti na sljedeći način: dodati biljno ulje u jednakim omjerima, stajati 6-8 sati. To će biti mast koja se treba primjenjivati ​​na zahvaćena područja tijela do 2 puta dnevno tijekom 8-16 tjedana.
  • Paralelno, možete koristiti Holosas unutar 3 puta dnevno po 1 žličicu, kao i pripravak od aralije 3 puta dnevno po 10 ili 30 kapi na prazan želudac. Tijek liječenja je 4-6 tjedana.
  • Možete uzeti kupke s infuzijama bilja: kadulje, kamilice, yarrow. Temperatura vode je 37-38 stupnjeva. Nakon kupke, korisno je obraditi pogođena područja mastima sa salicilnom kiselinom, ureom.
  • Infuzija. Uzmite u jednakim dijelovima zelje plantaže, matičnjaka, tansy, hren i podzemne dijelove pšenične trave. Samljeti sve i 2 žlice. sipati 500 ml kipuće vode. Potopite 1 sat, a zatim prođite kroz sito i uzimajte 70 ml oralno 3 puta dnevno. Tijek liječenja je 4 tjedna, jedan tjedan za odmor, a zatim konzumiranje još 4 tjedna.

Prije upotrebe bilo kojeg sredstva, posavjetujte se sa stručnjakom.

Zaključak

Ihtioza je često urođena bolest koja se javlja prvih mjeseci nakon rođenja. Liječenje je usmjereno na smanjenje intenziteta simptoma i poboljšanje kvalitete života pacijenta.

Uzroci ihtioze i suvremene metode liječenja. Ihtioza: liječenje narodnim lijekovima

U svijetu postoje mnoge raznolike kožne bolesti koje pogađaju milione ljudi. Neke su bolesti dobro proučene, a njihova dijagnoza i liječenje ne čine da im liječnici umišu mozak. Ostali još uvijek nisu poznati, njihova pojava i razvoj tajna su ne samo za pacijenta, već i za stručnjake i znanstvenike. Druga skupina uključuje kožne bolesti, ihtiozu, liječenje, simptome, čija etiologija stavlja čak i vodeće svjetiljke medicinske znanosti u omamljenost.

Ihtioza. Što je?

Što se tiče uzroka ove patologije, liječnici i znanstvenici nemaju jasan odgovor. Činjenica da se bolest prenosi nasljedno u nekoliko generacija, upućuje stručnjake na zaključak da je njezin razvoj izravno povezan s mutacijom gena, koja je još uvijek vrlo malo proučena..

Neispravnosti u štitnjači, hormonalni poremećaji dobra su pozadina za pojavu ihtioze, ali sami liječnici ne mogu u potpunosti razumjeti mehanizam. Bolest se odvija samo u kroničnom obliku, odnosno neće se potpuno izliječiti. U pravilu se prvi znakovi pojavljuju u djetinjstvu i mogu ili napredovati ili se regresirati, stoga se liječenje ihtioze kože mora provoditi stalno i marljivo. Pogoršanja bolesti mogu se prevladati. Moguće je izbjeći komplikacije i postići dugoročnu remisiju podložnu ranoj dijagnozi. Ne možete liječiti ihtiozu kod kuće, može samo pogoršati stanje, trebate koristiti složenu terapiju pod nadzorom dermatologa ili pedijatra.

Razlozi

Mutacija gena obično je glavni uzrok ihtioze. Njena biokemija se ne dešifrira i nasljeđuje se. Poremećen metabolizam dovodi do izravnog razvoja ove vrste dermatitisa i njihov rezultat je povećani kolesterol, nakupljanje aminokiselina u krvi zbog poremećenog metabolizma proteina.

U tijelu dolazi do povećanja aktivnosti enzima koji utječu na oksidativne procese kožnog disanja, kršenja tjelesne termoregulacije i smanjenja metaboličkih procesa. Mutacija gena - kao glavni uzrok ihtioze - dovodi do smanjenja aktivnosti spolnih žlijezda, nadbubrežne žlijezde i štitne žlijezde, do povećanja deficita staničnog i humoralnog imuniteta.

Početni stadij razvoja bolesti uzrokovan je problemima u procesima odbacivanja stratum corneuma epiderme, smanjenom funkcijom znojnih žlijezda, poremećenom apsorpcijom vitamina A. Pahuljice koje se pojavljuju na površini kože povezane su aminokiselinskim kompleksima koji imaju cementni učinak, pa ih je vrlo bolno odvojiti od tijela.

Klinički znakovi

Bolest ihtioza, čije liječenje zahtijeva hitnost, počinje se pojavljivati ​​od prvih mjeseci života. Gruba i suha koža, prekrivena tijesnim sivo-crnim ili bjelkastim ljuskicama, mogu svjedočiti tome. Ingvinalna zona, područje aksilarnih udubina, poplitealna fosa, zglobovi lakta nisu zahvaćeni ihtiozom.

Dlanovi pacijenta prekriveni su mukoidnim ljuskama, pojavljuje se izraženi uzorak kože. Ozbiljnost tijeka bolesti ovisi o dubini mutacije gena, mogućnosti pobačaja. Nokti, zubi i kosa s ihtiozom podvrgavaju se distrofičnim promjenama. Kožnu bolest prate kronični retinitis i konjuktivitis, miopija, kronične alergijske bolesti, poremećaji unutarnjih organa (problemi s jetrom, kardiovaskularni zastoj). Uz dijagnozu ihtioze, liječenje treba biti sveobuhvatno i usmjereno na uklanjanje uzroka i posljedica..

Kongenitalna ihtioza

Ova vrsta bolesti razvija se u 4-5 mjeseci trudnoće utero. Koža novorođenčeta prekrivena je gustim sivo-crnim štitnicima. S prirođenom ihtiozom, ljuske mogu biti različitih oblika, nazubljene ili glatke, njihova debljina može doseći 1 cm, a koža između njih prekrivena je pukotinama i utorima. Zbog dobro povezane ljestvice, djetetova su usta oštro sužena ili ispuštena, kapci su uvijeni, uši su ispunjene rožnatim ljuskama i deformiraju se. Za bebe s ihtiozom su uočljive ukošene, klinasto stopalo, nokti mogu biti odsutni. Postotak mrtvorođene djece i smrtnosti novorođenčadi u ranim danima života kao rezultat nepravilnosti nespojivih sa životom vrlo je visok..

Uz epidermolitičku ihtiozu (kongenitalni oblik), koža djeteta kao da je opečena kipućom vodom. Djeca s ovom dijagnozom imaju oštećenja endokrinog, živčanog sustava, razvijaju bolesti poput anemije, polineuropatije, spastične paralize, oligofrenije.

Vulgarna ihtioza

Liječenje ove kožne bolesti ovisi o njezinoj vrsti i obliku. Vulgarna (obična) ihtioza se javlja najčešće, nasljeđuje se autozomno dominantno. Prvi izbijanja bolesti mogu se pojaviti već od 1-4 godine ljudskog života. Patologija dostiže svoj maksimalni razvoj do dobi od 10 godina i prati pacijenta tijekom života. Tijekom puberteta i ljeti simptomatologija lagano slabi i primjećuju se poboljšanja.

Vulgarnu ihtiozu karakterizira folikularna keratoza, ljuštenje, zadebljanje i suhoća kože. Mogu se primijetiti kvarovi u radu lojnih i znojnih žlijezda. Uglavnom ihtioza utječe na ekstenzorske površine udova, gležnjeva i leđa. U djetinjstvu se na koži čela i obraza pojavljuju ljuske. Genitali, ingvinalna regija, aksilarna fosa, zglobni i interglutealni nabori obično ostaju netaknuti..

Kliničke mogućnosti vulgarne ihtioze

Ovisno o tipu i nakupljanju rožnate ljuskice ili ploča i jačini suhe kože, uobičajeno je razlikovati nekoliko opcija za običnu ihtiozu. Najlakša sorta je kseroderma, kada je piling i suhoća kože sažaljiva. Lamelarne ljuskice koje se prianjaju za grubu, žilavu, suhu, zadebljanu kožu ukazuju na jednostavnu ihtiozu. S sjajnim folikulima dlaka na ustima, rožnate mase nakupljaju se na udovima u značajnoj količini. Običan sjaj ljuskica nalikuje biseru. Raspored pločica nalik vrpci nalikuje zmijskim pahuljicama.

S ihtiozom divljeg divljaka guste rožnate mase dižu se iznad površine kože za 5-10 mm. Ovaj se oblik smatra najtežim. Djeca sličnih oblika zaostaju u razvoju, imaju pad imuniteta, sklonost su razvoju otitisa, upale pluća, pioderme, često sa smrtnim ishodom. Osoba može nastaviti normalan život ako ima blagu ihtiozu. Liječenje narodnim lijekovima, kremama, mastima može učiniti blagi oblik gotovo nevidljivim.

Ostale vrste ihtioze

Pored obične (vulgarne) ihtioze, postoje i druge vrste ove bolesti koje se međusobno razlikuju po simptomima, težini i stanju prekrivanja kože. Ukupno ih je četrdesetak. Najčešći su abortivni, crni, bijeli, igličasti, jednostavni i serpentinski. Liječenje ihtioze kože propisano je ovisno o vrsti i obliku.

Uz pobačaj primjećuje se hrapavost i suhoća kože. Mala vaga prekriva ekstenzorske površine stražnjice, nogu i ruku. Crno-bijelu ihtiozu karakterizira prisutnost smeđe-sive i bijele ljuskice. S sjajnom ihtiozom, na udovima se pojavljuju prozirne ploče. S iglom primjećuju se rožni naslage u obliku šiljaka i igala. Jednostavni (pityriasis, pitiryaziform) karakteriziraju sivkasto malene ljuskice. Uzorak zmijske kože, sastavljen od gustih prljavo-sivih ljuskica koje se čvrsto uklapaju, sugerira da postoji ihtioza u obliku zmija. Liječenje svih vrsta bolesti u Moskvi provodi se u specijaliziranim dermatološkim klinikama i dermatološkim odjelima.

Dijagnostika

Da bi se dijagnosticirala bolest, u većini slučajeva dovoljne su kliničke manifestacije, u vezi s kojima se može propisati i liječenje. Kongenitalna ihtioza prema vanjskim znakovima može se pobrkati s eritemom ili drugom patologijom. Histološki pregled pomoći će da se stavi dijagnoza..

Ihtioza: liječenje

Bolest dijagnosticira i promatra dermatolog. Može propisati liječenje bolničko ili ambulantno, ovisno o težini. Pacijentu se propisuje vitamin C, vitamini skupina A, E, B, u velikim dozama nikotinska kiselina. Kada bolest pokazuje lijekove s ekstraktom aloe, kalcija, željeza, gama globulina, transfuzijom krvi za povećanje imuniteta. U slučaju oštećenja štitnjače propisuju se "Tireodin", "Insulin".

S kongenitalnim oblikom ili u teškim slučajevima propisana je hormonska terapija. Tijekom razdoblja remisije, stanje bolesnika se neprestano prati kako bi se spriječile komplikacije koje ihtioza može izazvati. Tretman (fotografija ispod) nadopunjuje se lokalnom terapijom pomoću kupke s otopinom kalijevog permanganata. Ovisno o lokalizaciji postupka, odraslima su prikazane kupke s dodatkom škroba i soli. Takvi postupci pomažu ublažiti ljuske i olakšati tijek kožne bolesti. Ihtioza.

Liječenje (masti, kreme, serumi, pripravci) usmjereno je na ublažavanje simptoma i postizanje stabilne remisije. Ako je bolest teška, tada se mogu propisati postupci poput helioterapije, taloterapije, UV zračenja. Kupke s ugljičnim dioksidom i sulfidima dobro utječu na stanje kože s ihtiozom. Liječenje u specijaliziranim sanatorijumima u Izraelu može dovesti do dugoročne i stabilne remisije.

Tradicionalna medicina u borbi protiv ihtioze

Ne samo da tradicionalna medicina traži razne načine za prevladavanje bolesti ihtioza. Liječenje narodnim lijekovima sastoji se u pripremi masti, kreme, tinkture, kupki na bazi ljekovitog bilja. Dakle, u tu se svrhu upotrebljava planinski pepeo, sjetva zobi, matičnjaka, tansy, morska heljda, plantain, aralia i drugi. Tradicionalni iscjelitelji dugo su izmišljali recepte za borbu protiv patologije zvane ihtioza. Liječenje, recenzije pacijenata o kojima je više nego pozitivno, daje trajni učinak i simptomatsko olakšanje, glavna stvar je pravilno pripremiti proizvod.

Tako su, na primjer, za pripremu jednog od lijekova potrebni listovi plantaže, pupoljak korijena pšenične trave, cvijeće tansy, poljski lonac, matičnjaka. Napitak se priprema iz biljaka i konzumira se iznutra. Takav lijek pomoći će poboljšati stanje unutarnjih organa, povećati imunitet, omekšati ljuske na koži. U potonju svrhu aktivno se koriste masti na bazi propolisa, celandina, meda i drugih darova prirode..

Ihtioza - simptomi, liječenje, uzroci, klasifikacija, dijagnoza, prognoza i prevencija

Što je ihtioza

Češće se ihtioza manifestira u ranom djetinjstvu ili čak odmah nakon rođenja, rjeđe bolest postaje stečena. Uzrok ihtioze je mutacija gena, čija naslijeđena biokemija još nije dešifrirana..

Poremećaji metabolizma proteina, kada se nakupljaju aminokiseline u krvi i poremećaji metabolizma lipida, koji se očituju visokim kolesterolom, postaju manifestacija mutacije gena koja dovodi do ihtioze.

Simptomi ihtioze

  • pojava oštre suhoće i hrapavosti kože;
  • dlanovi prekriveni mukoidnim pilingom;
  • uzorak kože je jasno vidljiv;
  • smanjena brzina metabolizma i funkcioniranje hormonalnih žlijezda;
  • distrofične promjene na kosi, pločama nokta i zubima;
  • kršenje termoregulacije;
  • pojava hiperkeratoze;
  • neispravne znojne žlijezde;
  • kronični konjuktivitis ili retinitis, nasljedna kratkovidnost.

Pored toga, dolazi do smanjenja imuniteta, zbog čega se alergijske reakcije i gnojne infekcije pretvaraju u kronični tijek, u naprednim slučajevima razvijaju se kronično zatajenje srca i oslabljena funkcija jetre..

Liječenje ihtioze

Vitamini skupine A, E, B, vitamin C i nikotinska kiselina propisani su za duge i više tečajeve. Pripravci s lipotropnim djelovanjem omekšavaju ljuske. To su lijekovi koji sadrže lipamid i vitamin U.

Za poticanje imuniteta naznačeni su transfuzija krvi, gama globulin, pripravci koji sadrže željezo i kalcij, kao i ekstrakt aloje. Ako se lezije štitnjače pojave s razvojem hipotireoze, tada je indiciran tiroidin, s hipofunkcijom gušterače, inzulinom.

U težim slučajevima i s kongenitalnom ihtiozom odmah se propisuje hormonska terapija, uz erozije očnih kapaka, ubrizgava se uljna otopina retinola acetata. Nakon normalizacije, doza hormonalnih lijekova polako se smanjuje dok se potpuno ne povuče..

Tijekom remisije periodično se rade krvne pretrage kako bi se pratilo stanje pacijenta i spriječilo razvoj komplikacija. Dojećim majkama prikazano je uzimanje vitamina za djecu s ihtiozom.

Lokalna terapija sastoji se u kupanju zajedničkih kupki s otopinom kalijevog permanganata i podmazivanju kože kremom za bebe s dodatkom vitamina A. Odraslim bolesnicima s ihtiozom prikazane su sol i škrob, opće ili lokalne kupke, ovisno o lokalizaciji procesa. Voda se dodaje vitamin A, natrijev klorid i urea..

UV zračenje u suberitetskim dozama, taloterapija i helioterapija, lječilišta sa sulfidnim i karbonskim kupkama potiču metaboličke procese u dermisu. Mlatno i tresetno blato preporučuje se već u fazi rješavanja recidiva ihtioze i radi prevencije.

Aromatski retinoidi koji obnavljaju rad dermalnih stanica i normaliziraju metaboličke procese, postali su rasprostranjeni u liječenju ihtioze.

Kongenitalna ili harlekinska ihtioza

Odmah po rođenju na tijelu djeteta prisutni su veliki keratinizirani slojevi guste sive - smeđe kože. Između ljuskica postoje pukotine, lice djeteta je obično deformirano:

  • usta su istegnuta ili tako sužena da sonda za hranjenje jedva prolazi u nju;
  • vjeđe djeteta su ispružene;
  • uši su ispunjene ljuskama.

Kostur takve djece također ima anomalije:

  • nema ploča za nokte;
  • primjećuje se klupko stopalo;
  • nema skakača između falange prstiju.

Ako fetus ima harlekinsku ihtiozu, velika je vjerojatnost pobačaja ili prijevremenog rođenja. U slučajevima kada se dijete rodi s ovom bolešću, nema šanse za preživljavanje.

Uzrok smrti su:

  • patološki proces koji se širi cijelim tijelom;
  • nesposobnost tijela da regulira vodenu ravnotežu;
  • nedostatak termoregulacije;
  • slabost i bespomoćnost novorođenčeta prije patogenih infekcija.

Ako dijete s dijagnozom ihtioze Arlekino nije umrlo odmah nakon rođenja, tada do 12 godina stopa preživljavanja postaje 3%. Do 18-20 godina preživi samo 1% bolesnika. Smatra se da ihtioza Arlekino nije kompatibilna sa životom. U razdoblju intrauterinog razvoja teško je dijagnosticirati ovu anomaliju.

Uzroci ihtioze

Klasifikacija ihtioze

Prema stupnju oštećenja kože ihtioza se klasificira na sljedeći način.

xeroderma

Ihtioza u blagom obliku - karakterizira suha koža i pojava malih ljuskastih ljuštenja na koži. Vage se pojavljuju u obliku praškasto-bijele trake, ako se na koži drži noktom. Na ekstenzorskim površinama udova i stražnjice nalaze se sitni, sivkast, blijedo ružičasti ili plavkast čvorići.

Folikularna ihtioza

Manifestira se hrapavošću kože, razvojem trupa rogova u ustima folikula dlaka, koji u sredini probijaju dlaku; lokalizirano na simetričnim dijelovima stražnjih površina gornjih i prednjih površina donjih ekstremiteta.

Sjajna ihtioza

Guste rožnate ljuskice bjelkaste, mramorne boje formiraju se na koži, smještenoj češće na krajnicima, na ustima folikula dlake. Pahuljice sjaje s karakterističnim sjajem koji podsjeća na biser. Vage na periferiji eksfoliraju, rubovi su podignuti.

Crna ihtioza

Lokaliziran je u abdomenu, donjem dijelu leđa, na stražnjim površinama gornjih i prednjih površina donjih ekstremiteta, na kojima se formiraju crne ploče roga i normalna koža na licu, u prirodnim naborima, na bočnim površinama debla i medijalnoj površini udova.

Lamelarna ihtioza

Karakteriziraju je guste i keratinizirane ljuskice. Koža je suha, smeđe-siva ljuskica formira guste, pravokutne ili ovalne ploče veličine do 3 cm. Ploče su razdvojene utorima, pukotinama, pukotinama. Osim udova, ihtioza serpentina utječe na prednji dio tijela, leđa i lice. Srebrne ljuskice često se nalaze na glavi, kao kod suhe seboreje. Često se s ovim oblikom ihtioze, auricles deformiraju, lijepe se na vlasište, kapci su skraćeni, uvijeni; tvrda nepca gotička.

Histrixoidna ihtioza

Teška pojava ihtioze odvija se na sljedeći način: na površini kože nalaze se guste i guste nakupine prljavih sivih ploča roga u obliku stožastih izbočenja, šiljaka ili igala, oštro (5-10 mm) koji strše iznad razine kože. Ploče su razdvojene brazdama. Ova vrsta ihtioze je rijetka..

Dijagnoza ihtioze

Dijagnoza se temelji prvenstveno na kliničkim podacima..

s ihtiozom je važna histološka pretraga (odsutnost ili stanjivanje zrnatog sloja epiderme);
s ihtiozom povezanom X: smanjeno funkcioniranje steroidne sulfataze u amnionskim stanicama ili korionskom tkivu pomoću DNK sondi;
kod prirođene bulozne ihtiosiformne eritroderme: otkrivanje histološkog pregleda epidermolitičke hiperkeratoze.

Prenatalna dijagnoza kongenitalne ihtioze provodi se odgovarajućom obiteljskom anamnezom. Biopsija fetalne kože provedena između 19. i 21. tjedna otkriva zadebljanje rožnice stratuma, što nije normalno do 24. tjedna.

To odgovara lamelarnoj ihtiozi, epidermolitskoj hiperkeratozi, "Harlekin fetus". Tijekom kultivacije amniocita i korionskih stanica moguće je identificirati mutacije keratina 1 i 10. Ovaj nedostatak enzima javlja se kod ihtioze povezane X-vezom.

Diferencijalna dijagnoza

  • psorijaza;
  • seboroični dermatitis;
  • kseroderma.

Predviđanje i prevencija ihtioze

Prevencija ihtioze - savjetovanje prije trudnoće radi utvrđivanja stupnja genetskog rizika. Ako se analizom amnionske tekućine otkrije fetalna ihtioza, preporučuje se pobačaj. Za parove koji imaju visoki rizik da imaju dijete s ihtiozom, bolje je suzdržati se od trudnoće u korist posvajanja siročadi.

Ihtioza je bolest kod koje je nemoguće postići remisiju, stoga je prevencija bolesti slična liječenju. Pored keratolitičke i hidratantne terapije, pacijentima s ihtiozom preporučuje se korištenje unutarnjih ovlaživača ili, ako je moguće, preseljenje u topli grad s visokom vlagom. Osim toga, oni koriste hladnu vodu za pranje i posjećuju specijalizirana odmarališta.

Kako se ihtioza nasljeđuje

Ichthyosiform eritroderma nebulosa i lamelarna (lamelarna) ihtioza nasljeđuju se na autosomno recesivni način.

Ako su oba roditelja prijenosnici bolesti (heterozigotni), ali sami nisu bolesni, vjerojatnost da će djeca biti bolesna je 25%, nosioci su 50% i zdravi (neće naslijediti bolest) 25%.
Ako je jedan roditelj bolestan, a drugi nositelj mutacije, vjerojatnost bolesti za svako od djece je 50%, kao što ima dominantno nasljedstvo.
Ako su oba roditelja bolesna, tada će biti bolesna sva djeca..
Ako je jedan roditelj s nepoznatim genotipom zdrav, a drugi prijevoznik, rizik od obolijevanja djeteta je mali.

Krv u krvi roditelja povećava rizik od bolesti u djece. Manifestacija autosomno recesivne bolesti kod djeteta zdravih roditelja postaje posljedica novootkazane spontane mutacije recesivnog alela..

Uobičajena ihtioza (vulgarna), Darijeva bolest i ihtiosiformna eritroderma buloza nasljeđuju se na autosomno dominantan način.

Svaki pacijent ima jednog roditelja koji je bolestan (iznimke: bolest je uzrokovana novom mutacijom; roditelj ima mutantni alel koji se ne pojavljuje kao bolest).
Pacijent prenosi bolest djeci s vjerojatnošću od 50%.
U zdrave djece rađaju se samo zdravi potomci.
Muškarci i žene podjednako su osjetljivi na bolest.
Oba su roditelja podjednako vjerojatna za prijenos bolesti na sinove i kćeri, uključujući prijenos s oca na sina.

Pitanja i odgovori na temu "Ihtioza"

Pitanje: Recite mi, ako suprug ima prirođenu ihtiozu (ima blagi piling kože), tada nerođeno dijete može naslijediti isti oblik ihtioze ili se može roditi s nekim drugim, težim?

Odgovor: Pozdrav. Mehanizam nasljeđivanja ovisi o vrsti ihtioze. Da li vam je potrebna konzultacija iz ruke u lice za istraživanje.

Pitanje: Pozdrav. Moja kći ima kožnu bolest: običnu ihtiozu. Reci mi kako se pravilno sunčati? Trebam li koristiti zaštitu od sunca? Koliko dugo mogu ostati na suncu? Uostalom, s ovom bolešću sunčanje je neophodno. Kako brinuti o svojoj koži nakon sunčanja, tako da ne izgleda jako pahuljasto?

Odgovor: Pozdrav. Sve ovisi o tome koliko je vaše dijete staro i kakav je tip kože vaše bebe. Ako je dijete mlađe od 3 godine, tada je izlaganje izravnoj sunčevoj svjetlosti kontraindicirano. Ako je bebina koža vrlo fer, ima svijetlu kosu i oči, to je još jedan dodatni faktor za izbjegavanje sunca. Zaštitno sredstvo treba imati dobra hidratantna svojstva, na primjer, mlijeko za djecu. Drugi važan korak ljetne njege kože za vaše bolesti je duboka hidratacija kože nakon sunčanja..

Pitanje: Pozdrav. Moj sin ima 12 godina. Problemi s kožom. Dijagnosticirana je ihtioza. Recite mi tko i kako mu može pomoći?

Odgovor: Pozdrav. Trebate konzultaciju s dermatologom koji će propisati sveobuhvatni tretman u skladu s vrstom ove bolesti.

ihtioza

Opće informacije

Ihtioza je kožna bolest za koju je karakteristično kršenje keratinizacije kože. Pripada skupini nasljednih dermatoloških bolesti. Etiologija ihtioze nije do kraja proučena, poznato je samo da je bolest posljedica biokemijskog oštećenja u skupini mutiranih gena. Istovremeno, nekoliko kliničkih oblika bolesti razlikuje se ovisno o skupini mutiranih gena.

Ihtioza je popraćena nedostatkom vitamina A, hipofunkcijom spolnih žlijezda i štitnjače. Patološki proces ihtioze nalikuje psorijazi, ali je pogoršan. Razvoj hiperkeratoze s ihtiozom dovodi do pojave na koži ljuskica sličnih ribljim ljuskama, što određuje naziv bolesti.

Prema stupnju oštećenja kože - keratinizaciji, u dermatologiji postoji oko 28 različitih oblika ihtioze, kao i nekoliko rijetkih sindroma u kojima ihtioza djeluje kao simptom. Simptom je sindroma Ore, Sjogren-Larson, Refsum i sl. Različita je ozbiljnost hiperkeratoze od blage hrapavosti kože, do teških patoloških promjena, često nespojivih sa životom.

Budući da svi glavni oblici bolesti imaju nasljedno podrijetlo, razlikuju se u dvije skupine autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja i recesivni tip - ihtioza povezana s X. Ovisno o skupini bolesti, kliničkim manifestacijama, složenosti tijeka, prognoziraju se bolesti. Prvu skupinu nalazimo podjednako često i kod muškaraca i kod žena, a drugu samo kod muškaraca, što se događa zbog vrste mutiranih gena..

Simptomi ihtioze

Među svim oblicima ihtioze 80-95% ih zauzimaju ihtioze prema autosomno dominantnom tipu nasljednosti. Najčešći oblik je vulgarna ihtioza, koja je zapravo podijeljena u nekoliko vrsta.

Simptomi ihtioze karakteriziraju difuzne lezije kože debla i udova, koje imaju različit stupanj ozbiljnosti. Promatra se slojeve pahuljica različite boje i oblika, koža postaje hrapava, suha. Vaga ima boju od bjelkaste, gotovo prozirne do sivo-crne. Najveća ozbiljnost lezija u produženju udova - koljena i laktova. U ovom slučaju, vrata i savijene površine laktova i koljena ne utječu.

Folikularna keratoza pojavljuje se i u kliničkoj slici razvoja ihtioze. Na ustima folikula dlake formiraju se mali suhi čvorovi, kosa postaje tanja, postaje rijetka, krhka. Koža lica najčešće je pogođena kod odraslih, pojavljuje se piling obraza i čela. Dlanovi i potplati imaju izražen uzorak kože, vrlo izražen piling nalik brašnu.

Prema znakovima iz knjige, vulgarna ihtioza podijeljena je u nekoliko vrsta. Xeroderma - karakterizira blagi tijek, karakteriziran suhom i laganom hrapavošću kože, uglavnom na ekstenzorskoj površini udova. Jednostavan oblik ihtioze - promjene na koži prekrivaju cijelo deblo, udove i vlasište.

Simptomi ihtioze jednostavnog tipa su male pahuljice koje su središnjim dijelom pričvršćene na bazu. Također se razlikuju ihtioze: bijele (bijele pahuljice, u obliku brašna); sjajan (prozirne vage u obliku mozaika lokalizirane su na ekstremitetima); serpentin (velike sivkasto-smeđe ljuske raspoređene su poput zmijskog pokrivača).

Najčešće se sve gore navedene vrste smatraju vulgarnom ihtiozom različitog stupnja ozbiljnosti. Tijekom puberteta simptomi ihtioze slabe, kasnije se nastavljaju. Bolest traje cijeli život, bez prelaska iz jednog oblika u drugi, u pravilu, egzacerbacije se javljaju u hladnoj sezoni.

Histološka dijagnoza vulgarne ihtioze također otkriva recesivni tip ihtioze. Tijekom genetskih istraživanja ova je skupina ihtioza izolirana iz prethodno identificirane vulgarne ihtioze. U potpunosti se bolest manifestira samo kod dječaka.

Recesivna ihtioza povezana s X, karakterizira urođena lezija, najčešće se bolest razvija u 4-5 mjeseci fetalnog razvoja, dok se vulgarna ihtioza pojavljuje nakon prve godine djetetovog života. Xtioza povezana ihtioza također je podijeljena u nekoliko oblika koji se razlikuju po težini i karakterističnim kliničkim manifestacijama..

Harlekin fetus ili fetalna ihtioza jedan su od urođenih oblika bolesti, razvoj se događa u embrionalnom razdoblju. Klinička slika bolesti u potpunosti se formira prije rođenja djeteta.

Simptomi fetalne ihtioze u novorođenčadi su potpuna lezija kože. Koža je suha, zadebljana, rožnata školjka koja prekriva kožu sastoji se od rožnatim ljuskicama sivo-crne boje. Dlanovi i potplati također su pod utjecajem difuzne keratoderme. Uši, usta i nos su deformirani, udovi su ružni, očni kapak je obično uvijen. Mogu se primijetiti i druge popratne malformacije fetusa. Većina djece s fetalnom ihtiozom rodi se već mrtva. Ali čak i rođeni živi umiru nakon rođenja, preživjela djeca s takvim manama su rijetka.

Epidermijska ihtioza - urođeni oblik bolesti, manifestira se odmah nakon rođenja. Karakteristični simptomi ihtioze izraženi su "koloidnim fetusom" - nakon odbacivanja plod je prekriven filmom, zbog čega je bebina koža izmučena. Primjećuje se svijetlo crvena boja kože, opsežna područja eksfoliacije epiderme, erozija i mjehurići. Keratinizacija kože događa se u 3-4 godine života, dok rožni slojevi u obliku ljuskica imaju koncentrični raspored, slojevi su debeli, smeđi. "Koloidni fetus" primjećuje se i kod drugih oblika ihtioze - lamelarne ihtioze, suhe ihtiosiformne eritroderme.

Postoji nekoliko oblika ihtioze koji su izuzetno rijetki. Za jednostranu ihtiozu karakteristična je jednostrana lokalizacija patoloških promjena. Polovica lica, trupa i udova zahvaćena je s desne ili lijeve strane. Prema kliničkim znakovima, ovaj se oblik izdvaja kao jedna od varijanti ihtiosiformne eritroderme. Spiny ihtioza - vrlo je rijetka. Pri rođenju se očituje izraženi eritem koji kasnije slabi, a formiraju se linearni presjeci s verrukoznim rožnatim slojevima. Keratinizacija i difuzni piling nalikuju iglicama ježa.

Dijagnoza ihtioze

Početna dijagnoza temelji se na kliničkoj slici bolesti. A kako bi se razjasnila dijagnoza, propisane su daljnje studije.

Budući da je takav oblik bolesti kao stečena ihtioza moguć, što je u osnovi samo ihtiosiformno stanje koje izaziva druge bolesti, dijagnoza nasljedne ihtioze provodi se na razini istraživanja gena, stanica tkiva. U središtu većine oblika ihtioze leži u kršenju ekspresije gena koji kodiraju oblike keratina. Stoga različiti poremećaji i dovode do različitih oblika bolesti.

Dakle, tijekom dijagnoze, na primjer, utvrđen je nedostatak keratinocidne transglutaminaze, što je tipično za lamelarnu ihtiozu. Dolazi do ubrzanog nanošenja keratinocida na površinu kože. Xtioza povezana ihtiozom dijagnosticira se u prisutnosti stvrdnjavanja staničnih veza - retencijske hiperkeratoze. Karakteristično je povećanje gubitka vode kroz kožu. Poremećaji diferencijacije keratinocida i stvaranja neispravnog keratina izazivaju stvaranje žuljeva i zadebljanja kože, što dijagnosticira epidermoliznu ihtiozu.

Liječenje ihtioze

U liječenju ihtioze koristi se složena terapija, uglavnom je liječenje ihtioze simptomatsko. Glavno je sredstvo u općoj terapiji vitamina A u kombinaciji s restorativnim sredstvima. Pripreme s visokim sadržajem vitamina A, kao i njegovi analozi - retinoidi, propisuju se u ciklusima nekoliko puta godišnje. Korištenje takvih lijekova preporučuje se u tečajevima od 2-3 mjeseca. Preporučuje se stalan nadzor prilikom uzimanja retinoida, radi pravovremenog prekida lijekova u slučaju toksičnih učinaka na tijelo.

Liječenje ihtioze zahtijeva hidrataciju keratinizirane epiderme, gubitak vode kroz kožu vrlo je značajan i potrebno je stalno obnavljanje vodene ravnoteže. Za to su propisane česte kupke, mogu biti sol, soda, škrob, sulfid i drugi. Preporučuje se upotreba ljekovitog mulja i tresetnog blata..

Od vanjskih lijekova propisuju se keratolitička sredstva koja sadrže glicerol, propilen glikol i mliječnu kiselinu. Ovi lijekovi se koriste bez preljeva. Uz okluzivni preljev preporučuje se uporaba pripravaka koji sadrže salicilnu kiselinu, kao i ureu.

Uz lijekove, propisani su i brojni fizioterapeutski postupci: helioterapija, talasoterapija, rePUVA terapija, UV zrake.